Buta malam: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kebutaan malam rawat inap, atau niktalopia (kurang penglihatan malam) adalah penyakit non progresif yang disebabkan oleh disfungsi sistem batang. Pemeriksaan histologis perubahan struktural pada fotoreseptor tidak terdeteksi. Hasil studi elektrofisiologi mengkonfirmasi adanya defek primer pada lapisan plexiform luar (sinaptik), karena sinyal batang normal tidak mencapai sel bipolar. Ada berbagai jenis kebutaan malam stasioner, yang dibedakan oleh ERG.

Kebutaan malam stasioner kongenital dengan fundus normal ditandai dengan berbagai jenis pewarisan: dominan autosomal, resesif autosomal dan terkait dengan kromosom X.

Fundus okular normal

1. Niktalopia bawaan dominan autosomal (tipe Nugare): patologi yang tidak signifikan pada electroretinograms berbentuk kerucut dan elektroketinogram batang bawah normal.
2. Narsalopia stasioner dominan autosomal tanpa miopia (tipe Riggs): retinogram elektroda kerucut normal.
3. Kromosom resesif atau kromosom X-link niktalopiya dengan miopia (tipe Schubert-Bornschein).

Kebutaan malam hari rawat inap dengan perubahan fundus. Bentuk penyakit ini termasuk penyakit Ogushi - penyakit dengan tipe resesif autosomal yang berbeda dari kebutaan malam bawaan stasioner oleh perubahan fundus, yang dimanifestasikan oleh kemilau metalik kekuningan, lebih menonjol di kutub posterior. Daerah makula dan pembuluh di latar belakang ini terlihat lega. Setelah 3 jam adaptasi gelap, fundus menjadi normal (fenomena Mitsuo). Setelah adaptasi ringan, fundus kembali perlahan memperoleh kilau logam. Dalam studi adaptasi gelap, pemanjangan ambang batang yang nyata terungkap dalam adaptasi kerucut normal. Konsentrasi dan kinetika rhodopsin normal.

Dengan perubahan fundus

1. Penyakit Ogushi adalah penyakit resesif autosom yang ditandai dengan pemanjangan periode adaptasi gelap hingga 2-12 jam untuk mencapai ambang seperti batang normal. Perubahan warna fundus dari warna coklat keemasan dengan adaptasi cahaya normal dalam keadaan tempo adaptasi (fenomena Mizuo).
2. Fundus "titik putih" adalah penyakit resesif autosom yang ditandai dengan beberapa titik putih-kuning kecil di tiang posterior dengan fovea dan ekstensi utuh ke pinggiran. Pembuluh darah, cakram saraf optik, bidang perifer dan ketajaman visual tetap normal, elektroretinogram dan elektrookulogram dapat bersifat patologis selama pemeriksaan rutin dan normal dengan adaptasi jangka panjang.

Fundus albi punctatus) dibandingkan dengan langit berbintang di malam hari, seperti pada pinggiran tengah fundus dan di daerah makula secara teratur terdapat segudang bintik halus keputihan kecil. Penyakit dengan autosomal resesif jenis pewarisan. Pada PHAG, daerah fokus hiperfluoresensi yang tidak terkait dengan bintik putih, yang tidak terlihat pada angiogram, terungkap.

Berbeda dengan bentuk lain dari kebutaan malam stasioner di mata putih-spot, perlambatan regenerasi pigmen visual pada kedua batang dan kerucut dicatat. Amplitudo gelombang a-dan b-gelombang ERG fotografi dan scotopic dikurangi berdasarkan kondisi perekaman standar. Setelah beberapa jam mengalami adaptasi gelap, respon scotopic dari ERG perlahan kembali normal.

[1], [2]