Hiperkortisisme pada anak-anak

Hiperkortisisme pada anak-anak adalah sindrom yang disebabkan oleh tingginya tingkat glukokortikoid dalam darah akibat hiperformat korteks adrenal.

Kode ICD-10

• Sindrom E24 Itenko-Cushing.
• Penyakit E24.0 dari Itenko-Cushing's hipofisis asal.
• E24.1 Nelson's Syndrome.
• E24.2 Sindroma pengobatan Itenko-Cushing.
• Sindrom ACTH Ectopic E24.3.
• E24.8 Kondisi lain ditandai dengan sindrom Cushing.
• E24.9 Sindrom Itenko-Cushing, tidak ditentukan.

Penyebab hypercorticism pada anak-anak

Penyebab hypercorticism sangat beragam.

• Hiperkortosis endogen dapat menyebabkan:
  • Penyakit Itzenko-Cushing adalah penyakit neuroendokrin hipotalamus dan (atau) kelenjar di bawah otak;
  • Isenko-Cushing syndrome - penyakit korteks adrenal (kortikosteroid jinak atau ganas, hiperplasia nodular korteks adrenal);
  • Sindrom ektopik ACTH (tumor bronkus, pankreas, timus, hati, ovarium, mengeluarkan ACTH atau hormon pelepas kortikotropin);
  • hiperaldosteronisme (sindrom Connes).
• Hypercortisy eksogen disebabkan oleh pemberian glukokortikosteroid sintetis jangka panjang (sindrom obat Isenko-Cushing).
• Ada juga hypercorticism fungsional dalam dispituitarisme pubertas remaja, sindrom hipotalamus, obesitas, diabetes, penyakit hati.

[1], [2], [3],

Gejala hypercorticism pada anak-anak

Ditandai dengan obesitas displastik: "lunar" wajah, kelebihan lemak di dada dan perut dengan tungkai yang relatif tipis. Kembangkan perubahan kulit trofik (striae pink dan ungu di pinggul, perut, dada, kekeringan, penipisan). Melanjutkan miopati, hipertensi, osteoporosis sistemik, ensefalopati, diabetes steroid, imunodefisiensi sekunder, perkembangan seksual tertunda. Setelah onset menstruasi, amenore kadang terjadi pada anak perempuan. Pasien mengeluhkan kelemahan, sakit kepala.

Selain obesitas, seringkali manifestasi pertama dari penyakit ini mungkin berupa retardasi pertumbuhan. Secara bertahap mengembangkan obesitas dan memperlambat atau menghentikan pertumbuhan pada awalnya mungkin tidak disertai gejala lainnya.

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan pada wajah yang besar, pipi ungu, dagu ganda, deposisi lemak di atas vertebra serviks VII. Karena produksi androgen yang berlebihan oleh tumor, seringkali ada tanda maskulinisasi patologis berupa hipertrikosis, jerawat, pendengaran suara. Hipertensi arterial adalah tipikal. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi dalam beberapa kasus menyebabkan sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostik hypercorticism pada anak-anak

Kadar kortisol dalam darah biasanya meningkat, namun mengalami fluktuasi yang luas pada hari yang berbeda. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, penelitian kortisol dalam darah diperlukan. Ritme harian produksi kortisol terganggu pada kebanyakan pasien, darah harus diambil pada suhu 8 dan 20 jam, sementara kadar hormonnya sama (pada anak sehat di atas 3 tahun konsentrasi kortisol beberapa kali lebih tinggi dari pada malam hari). Sering dicatat polisitemia (peningkatan kadar hemoglobin dan eritrosit), lymphopenia, eosinopenia. Toleransi glukosa jenis diabetes mungkin terganggu. Terkadang terjadi hipokalemia. Osteoporosis dinyatakan dalam tubuh vertebra (pada roentgenogram tulang belakang).

Untuk menegakkan diagnosis nosologis, metode visualisasi (CT, MRI, ultrasound) digunakan. Diagnosis topikal (mikro-atau macroadenoma kelenjar pituitari, kelenjar adrenal dan organ lainnya) dilakukan pada pasien dengan sindrom klinis dan laboratorium hiperistik yang sebelumnya terbukti.

[8], [9]

Pengobatan hypercorticism pada anak-anak

Termasuk metode bedah, radiasi dan pengobatan (steroidogenesis blocker - mitotane, dopamine agonists), yang ditentukan oleh tingkat keparahan penyakit dan ukuran lesi.