Kanker uretra (kanker uretra)

Kanker uretra (kanker uretra) merupakan tumor langka, yang jumlahnya kurang dari 1% dari semua tumor saluran kemih. Angka kejadian yang rendah berarti tidak ada pendekatan standar untuk menangani pasien dengan kanker uretra.

Dalam hal ini, hasil pengobatan penyakit ini masih belum memuaskan.

Epidemiologi

Kanker uretra primer pada pria sangat jarang terjadi. Ada sekitar 600 laporan dalam literatur. Tumor ini didiagnosis pada usia berapa pun, meskipun pria berusia di atas 50 tahun lebih sering terkena. Pada wanita, kanker uretra (kanker uretra) mencakup 0,02-0,5% dari neoplasma ganas pada sistem genitourinari wanita. Penyakit ini biasanya berkembang pada pascamenopause. 75% pasien dengan kanker uretra berusia di atas 50 tahun.

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab kanker uretra (kanker uretra)

Etiologi kanker uretra tidak diketahui. Kondisi prakanker opsional adalah leukoplakia. Faktor risiko meliputi kanker kandung kemih, infeksi saluran kemih kronis, dan trauma jangka panjang pada mukosa uretra.

Histogenesis

Histogenesis kanker uretra bergantung pada jenis epitel yang menutupi area uretra tempat tumor terlokalisasi. Bagian distal uretra dilapisi epitel skuamosa, yang merupakan sumber karsinoma sel skuamosa, sedangkan bagian proksimal ditutupi epitel transisional, tempat tumor sel transisional berasal.

Adenokarsinoma muncul dari jaringan kelenjar prostat pada pria dan kelenjar parauretra pada wanita. Pada wanita, karsinoma sel skuamosa mencakup 60%, karsinoma sel transisional - 20%. adenokarsinoma - 10%. melanoma - 2%. tumor langka (sarkoma, tumor neuroendokrin, plasmasitoma, metastasis tumor lain) mencakup 8% dari semua kasus. Di antara pria, tumor uretra diwakili oleh karsinoma sel skuamosa pada sapi, karsinoma sel transisional - pada 15%, adenokarsinoma, melanoma dan sarkoma pada 5% kasus.

[ 3 ], [ 4 ]

Pertumbuhan dan metastasis

Kanker uretra, terutama jika bagian proksimalnya terkena, cenderung tumbuh secara invasif secara lokal. Pada pria, kanker ini dapat menyerang badan spons dan kavernosa penis, diafragma urogenital, prostat, perineum, dan kulit skrotum. Pada wanita, tumor cenderung menyerang jaringan di bawahnya dan menyebar ke dinding anterior vagina, kandung kemih, dan serviks.

Kanker uretra ditandai dengan metastasis limfogen ke kelenjar getah bening inguinal dan iliaka. Pembesaran kelenjar getah bening inguinal terdeteksi pada 1/3 pasien dengan kanker uretra, dan keberadaan metastasis dikonfirmasi pada 90% kasus. Pada saat diagnosis, 20% pasien memiliki metastasis ke kelenjar getah bening iliaka. Selanjutnya, munculnya metastasis pada kelenjar getah bening panggul dicatat pada 15% pasien. Metastasis ke kelompok kelenjar getah bening yang jauh jarang terjadi.

Metastasis hematogen ke organ parenkim muncul terlambat. Kasus kerusakan paru-paru, pleura, hati, tulang, kelenjar adrenal, otak, kelenjar ludah, dan kepala penis telah dijelaskan.

Gejala kanker uretra (kanker uretra)

Gejala kanker uretra bervariasi, tidak patognomonik, dan sangat bergantung pada penyakit yang menjadi penyebab berkembangnya proses ganas tersebut. Gejala kanker uretra pria meliputi keluarnya cairan, nyeri, kesulitan buang air kecil hingga tertahannya cairan, pemadatan yang teraba, abses dan fistula periuretra, priapisme ganas. Gejala kanker uretra pada wanita meliputi keluarnya cairan, adanya pembentukan volumetrik di area lubang luar uretra, kesulitan buang air kecil, nyeri di uretra dan perineum, inkontinensia urin, fistula uretrovaginal (perdarahan dari vagina).

Pada sepertiga pasien, pembengkakan kelenjar getah bening terdeteksi saat palpasi di area selangkangan. Trombosis tumor pada pembuluh limfatik panggul dan area selangkangan dapat menyebabkan munculnya edema di bagian bawah tubuh.

Munculnya metastasis pada organ parenkim menyebabkan perkembangan gejala yang sesuai.

Formulir

Klasifikasi TNM kanker uretra (kanker uretra).

Tumor primer (pria dan wanita)

• Tx - tumor primer tidak dapat dinilai.
• T0 - tidak ada tanda-tanda tumor primer.
• Ta adalah karsinoma papiler, polipoid, atau kutil non-invasif.
• Ini - karsinoma in situ (preinvasif).
• Tumor T1 meluas ke jaringan ikat subepitel.
• T2 - tumor meluas ke korpus spongiosum penis atau prostat, atau ke otot periuretra.
• T3 - tumor meluas ke dalam korpus kavernosum atau melampaui kapsul prostat, atau ke dalam dinding vagina anterior, atau ke leher kandung kemih.
• T4 - tumor menyebar ke organ tetangga lainnya.

[ 5 ], [ 6 ]

Kelenjar getah bening regional

• Nx - kelenjar getah bening regional tidak dapat dinilai.
• N0 - tidak ada metastasis pada kelenjar getah bening regional.
• N1 - metastasis pada satu kelenjar getah bening tidak lebih dari 2 cm pada dimensi terbesar.
• N2 - metastasis pada satu kelenjar getah bening lebih dari dua pada dimensi terbesar atau beberapa metastasis pada kelenjar getah bening.

Metastasis jauh

• Mx - metastasis jauh tidak dapat dinilai.
• M0 - tidak ada metastasis jauh.
• Ml - metastasis jauh.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Klasifikasi patologis pTNM

Kategori pT, pN, pM sesuai dengan kategori T, N, M, G - gradasi histopatologi.

• Gx - derajat diferensiasi tidak dapat dinilai.
• G1 - tumor berdiferensiasi tinggi.
• G2 - tumor berdiferensiasi sedang.
• G3-4 – tumor berdiferensiasi buruk/tidak berdiferensiasi.

Diagnostik kanker uretra (kanker uretra)

Pemeriksaan menyeluruh, palpasi genitalia eksterna, perineum, dan palpasi bimanual diperlukan untuk menilai prevalensi tumor secara lokal. Metode diagnostik utama adalah uretrosistoskopi, yang memungkinkan penentuan lokasi, ukuran, warna, sifat permukaan tumor, dan kondisi mukosa di sekitarnya. Kanker uretra (kanker uretra) ditandai dengan adanya tumor padat pada dasar yang lebar, dengan permukaan yang mudah berdarah dan sering mengalami ulserasi. Dengan penyempitan uretra yang signifikan oleh tumor, adanya defek pengisian di uretra pada uretrogram asendens dan mikturisi memungkinkan penilaian tidak langsung terhadap lokalisasi, bentuk, dan ukuran neoplasma. Tingkat prevalensi lokal proses tumor dan kondisi kelenjar getah bening regional dinilai menggunakan ultrasonografi transabdominal dan transvaginal, CT, dan MRI. Untuk mengidentifikasi metastasis jauh, semua pasien menjalani rontgen dada, ultrasonografi, dan pemindaian CT pada organ perut, ruang retroperitoneal, dan panggul.

Pemindaian tulang hanya dilakukan pada pasien yang menunjukkan keluhan yang sesuai. Konfirmasi morfologis diagnosis diperoleh melalui pemeriksaan histologis biopsi tumor. Pemeriksaan sitologi dari apusan, kerokan dari neoplasma, dan sekret dari uretra dapat dilakukan.

[ 11 ], [ 12 ]

Perbedaan diagnosa

Kesalahan dalam diagnosis kanker uretra terjadi pada 10% kasus. Pada pria, diagnosis banding kanker uretra harus dilakukan dengan tumor jinak, striktur, uretritis kronis, tuberkulosis, kanker prostat, dan batu. Pada wanita, kanker uretra harus dibedakan dari tumor vulva dan vagina, neoplasma jinak dan penyakit radang uretra, kista parauretra, serta prolaps selaput lendir uretra, dikombinasikan dengan pubertas dinding vagina. Satu-satunya kriteria yang dapat diandalkan yang memungkinkan untuk menyingkirkan kanker uretra (kanker uretra) adalah verifikasi morfologis diagnosis.

[ 13 ]

Pengobatan kanker uretra (kanker uretra)

Pengobatan kanker uretra bergantung pada stadium dan lokasi tumor. Karena jumlah pengamatan yang sedikit, metode standar untuk menangani pasien dengan penyakit ini belum dikembangkan.

Berikut ini adalah pendekatan yang paling umum diterima.

Pengobatan kanker uretra pada wanita

Dalam kasus tumor superfisial kecil pada uretra distal T0/Tis, Ta, dimungkinkan untuk melakukan TUR atau reseksi terbuka, fulgurasi, destruksi dengan laser neodymium Nd:YAG atau karbon CO2. Deteksi neoplasma superfisial besar (Ta-T1) dan invasif (T2) berfungsi sebagai indikasi untuk terapi radiasi interstisial atau gabungan (interstisial dan sinar eksternal). Dalam kasus kanker uretra wanita distal pada stadium T3, serta dalam kasus kambuh setelah perawatan bedah atau penyinaran area ini, eksenterasi pelvis anterior dilakukan dengan atau tanpa terapi radiasi pra operasi. Kelenjar getah bening inguinal yang teraba berfungsi sebagai indikasi untuk pengangkatannya dengan pemeriksaan histologis yang mendesak. Dalam kasus konfirmasi lesi metastasisnya, limfadenektomi ipsilateral dilakukan. Diseksi kelenjar getah bening rutin dalam kasus kelenjar getah bening regional yang tidak membesar tidak diindikasikan.

Kanker uretra proksimal pada wanita merupakan indikasi untuk radioterapi neoadjuvan dan eksenterasi pelvis anterior dengan limfadenektomi pelvis bilateral. Diseksi kelenjar getah bening inguinal ipsilateral dilakukan dengan hasil sitologi atau histologi positif dari biopsi kelenjar getah bening yang membesar di lokasi ini.

Neoplasma masif juga mungkin memerlukan reseksi simfisis dan cabang bawah tulang kemaluan dengan rekonstruksi perineum dengan flap kulit-otot. Dalam kasus tumor bagian proksimal uretra kurang dari 2 cm dalam dimensi terbesar, upaya radiasi pengawetan organ, pembedahan atau pengobatan gabungan dapat dilakukan.

Pengobatan kanker uretra pada pria

Kanker superfisial uretra distal T0/Tis-Tl dapat berhasil diobati dengan TUR atau reseksi terbuka, fulgurasi, destruksi dengan laser neodymium Nd:YAG atau karbon CO2. Tumor invasif pada fosa skafoid merupakan indikasi untuk amputasi glans, neoplasma infiltratif (T1-3), yang terletak lebih proksimal, untuk amputasi penis, mundur 2 cm proksimal ke tepi tumor. Terapi radiasi untuk tumor uretra pria distal dianggap sebagai alternatif yang dipaksakan untuk perawatan bedah pada pasien yang menolak penektomi.

Kanker uretra bulbomembranosa dan prostat pada pria merupakan indikasi untuk radioterapi neoadjuvant yang diikuti oleh sistoprostatektomi dengan pengalihan urin, penektomi, diseksi kelenjar getah bening pelvis bilateral dengan diseksi kelenjar getah bening inguinal ispsilateral (atau tanpa itu) dengan adanya metastasis yang terverifikasi pada kelenjar getah bening inguinal yang membesar. Pada tumor yang berkembang secara lokal, simfisis dan cabang bawah tulang kemaluan diangkat untuk meningkatkan radikalisme intervensi.

Kanker uretra yang menyebar merupakan indikasi untuk terapi kemoradiasi. Jika respons klinis yang jelas terhadap terapi diperoleh, intervensi radikal berikutnya dapat dicoba. Regimen kemoterapi ditentukan oleh histogenesis tumor.

• Untuk karsinoma sel transisional, rejimen M-VAC digunakan (metotreksat 30 mg/m2 - hari ke-1, ke-15, ke-22; vinblastin 3 mg/m2 - hari ke-2, ke-15, ke-22; adriamisin 30 mg/m2 - hari ke-2; dan cisplatin 70 mg/m2 - hari ke-2).
• Untuk karsinoma sel skuamosa - kemoterapi termasuk 5-FU (375 mg/m2 - hari 1-3), cisplatin (100 mg/m2 - hari 1) dan kalsium folinat (20 mg/m2 - hari 1-3).
• Untuk adenokarsinoma - regimen berdasarkan 5-FU (375 mg/mg - hari 1-3), cisplatin (100 mg/m2 - hari 1).

Pengobatan gabungan kanker uretra (kanker uretra) dan kemoterapi mencegah perbaikan sel setelah dosis radiasi subletal. Pembedahan dilakukan 4-6 minggu setelah selesainya pengobatan neoadjuvan.

Ramalan cuaca

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun pasien kanker uretra adalah 35-40%. Faktor-faktor untuk prognosis kelangsungan hidup yang baik adalah stadium awal penyakit, pertumbuhan tumor superfisial, kategori N0, kerusakan pada uretra distal, dan pengobatan gabungan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]