Kelainan perkembangan telinga: gejala

Kelainan kongenital yang paling umum pada organ pendengaran diamati pada sindrom Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Pada sindrom mikroskop Konigsmark, atresia kanal pendengaran eksternal, gangguan pendengaran konduktif. Telinga luar diwakili oleh rol pengikat kulit yang berhitung vertikal tanpa meatus pendengaran eksternal, wajahnya simetris, tidak ada kelainan pada organ lain.

Dengan audiometri, gangguan pendengaran konduktif derajat III-IV terungkap. Warisan sindrom Konigsmark terjadi pada tipe resesif autosom.

Sindrom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) diamati mikrotom, makrostomiyu, perkembangan gangguan rahang, anomali tulang di tulang belakang leher dan dada (atlas oktsipitatsiya, berbentuk baji tulang belakang, yang synostosis leher, supernumerary vertebra). Di antara anomali lainnya mencatat dermoid zpibulbarny, lipodermoid, kelenjar parotis, penyakit jantung bawaan (45%), bibir sumbing bawaan dan langit-langit (7%), sebagian besar kasus dianggap sporadis, bagaimanapun, menemukan autosomal dominan, autosomal jenis resesif dan multifaktorial warisan. Manifestasi malformasi kongenital telinga bervariasi dari aplasia lengkap hingga deformasi auricle sedang, bergeser ke depan dan ke bawah. Gelang telinga terletak dari tragus sampai ke sudut mulut. Dengan audiometri, gangguan pendengaran konduktif derajat III-IV terungkap. Pada 40-50% kasus, hipoplasia kanal nervus wajah diamati.

Dengan sindrom Tricer-Collins (dispososis mandibularfasial), potongan antimonogoloid pada celah mata, micrognathia, macroglossia, dan mikrotia diamati. Manifestasi lainnya adalah hipoplasia ibu jari dan pergelangan tangan, coloboma kelopak mata bagian bawah. Dystopia dari kanal saraf wajah terdeteksi lebih sering dibandingkan dengan sindrom lainnya. Warisan autosomal resesif. Audiologis, dengan manifestasi sindrom yang diucapkan, tingkat gangguan pendengaran konduktif IV lebih sering didiagnosis.

Klasifikasi anomali telinga

Klasifikasi kelainan congenital yang ada pada organ pendengaran dibangun berdasarkan ciri klinis, etiologis dan patogenetik.

S.N. Lapchenko mengidentifikasi kebiasaan buruk setempat, hipogenesis organ pendengaran (ringan, sedang, berat), disgenesis organ pendengaran (ringan, sedang, berat), dan bentuk campuran.

Klasifikasi R. Tanser mencakup lima derajat kejahatan.

• Aku gelar - anotia.
• Gelar II - hipoplasia lengkap (mikrotia):
  • A - dengan atresia kanal pendengaran eksternal;
  • B - tanpa atresia kanal pendengaran eksternal.
• III derajat - hipoplasia bagian tengah auricle.
• Gelar IV - hipoplasia bagian atas auricle;
  • A - telinga yang roboh;
  • В - telinga tumbuh;
  • C - hipoplasia lengkap sepertiga atas auricle.
• V derajat - lop-telinga.

N.R. Schuknecht dalam klasifikasi atresia pendengarannya terbagi menjadi beberapa jenis.

• Tipe A - atresia di bagian kartilaginous saluran telinga (ditunjukkan meatoplasty untuk mencegah pengembangan cholesteatoma).
• Tipe B - atresia, keduanya di tulang rawan dan di bagian tulang saluran telinga, mencatat penurunan pendengaran pada tingkat II-III (rehabilitasi bedah tidak selalu berhasil).
• Tipe C - semua kasus atresia lengkap.
• Tipe D - atresia lengkap pada saluran telinga dengan pneuminasi tulang temporal yang lemah, disertai dengan susunan kanal saraf wajah yang tidak normal dan kapsul labirin (kinerja pendengaran perbaikan dikontraindikasikan).

Terlepas dari beragam klasifikasi yang disajikan, kebanyakan ahli otorhinolaryngologi lebih memilih klasifikasi Marx, yang menurutnya empat derajat deformasi telinga eksternal dan tengah dibedakan.

• Gelar - hipoplasia auricle (elemen terpisah dari auricle tidak dapat dikenali).
• II derajat - deformasi dari auricle berbagai derajat (beberapa elemen auricle tidak berdiferensiasi).
• Gelar III - telinga berupa rudimen kecil.
• Derajat IV - tidak adanya auricle.

Dimulai dengan derajat II, mikrotia disertai oleh anomali perkembangan kanal pendengaran eksternal.

[1], [2], [3], [4]