Kolestasis pada bayi baru lahir

Kolestasis adalah pelanggaran ekskresi bilirubin, yang menyebabkan peningkatan tingkat bilirubin langsung dan penyakit kuning. Ada banyak penyebab kolestasis, yang terungkap dalam penelitian laboratorium, pemindaian saluran hati dan biliary, dan terkadang biopsi hati dan pembedahan. Pengobatan kolestasis tergantung pada penyebabnya.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab kolestasis baru lahir

Kolestasis dapat terjadi sebagai akibat gangguan ekstrahepatik atau intrahepatik atau bila dikombinasikan. Penyebab ekstrahepatik yang paling sering terjadi adalah atresia saluran empedu. Sejumlah besar gangguan intrahepatik diketahui, yang disatukan oleh istilah kolektif "sindrom hepatitis neonatal".

Atresia dari saluran empedu merupakan penyumbatan saluran empedu karena sklerosis progresif saluran empedu ekstrahepatik. Pada kebanyakan kasus, atresia saluran empedu berkembang beberapa minggu setelah kelahiran, mungkin setelah proses peradangan dan perubahan sikatrikial saluran empedu extrahepatik (dan kadang-kadang intrahepatik). Kondisi ini jarang terjadi pada bayi prematur atau pada anak-anak segera setelah lahir. Penyebab respon inflamasi tidak diketahui, namun diyakini ada penyebab infeksi.

Sindrom hepatitis neonatal (giant cell hepatitis) adalah proses inflamasi di hati bayi yang baru lahir. Banyak penyebab metabolik, menular dan genetik diketahui; Dalam beberapa kasus penyakit ini bersifat idiopatik. Penyakit metabolik meliputi defisiensi antitripsin alpha1, fibrosis kistik, hemochromatosis neonatal, defek rantai pernafasan dan oksidasi asam lemak. Penyebab infeksi termasuk sifilis kongenital, virus ECHO, virus herpes tertentu (virus herpes simpleks, cytomegalovirus); virus hepatitis cenderung menyebabkan. Kelainan genetik yang kurang umum, seperti sindroma Allagil dan kolestasis intrahepatik progresif familial, juga diketahui.

[5], [6], [7],

Patofisiologi kolestasis yang baru lahir

Dengan kolestasis, penyebab utamanya adalah ekskresi bilirubin yang tidak mencukupi, yang menyebabkan peningkatan bilirubin terkonjugasi dalam darah dan penurunan asam empedu di saluran pencernaan. Sebagai hasil kandungan asam empedu yang rendah, malabsorpsi lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E, K) berkembang di saluran pencernaan, yang menyebabkan hipovitaminosis, malnutrisi, dan retardasi pertumbuhan.

Gejala kolestasis yang baru lahir

Gejala kolestasis terdeteksi selama dua minggu pertama kehidupan. Pada anak-anak, penyakit kuning teramati dan sering terjadi urine gelap (bilirubin terkonjugasi), tinja achiolic, hepatomegali. Jika kolestasis berlanjut, gatal terus berkembang, serta gejala kekurangan vitamin yang larut dalam lemak; kurva pertumbuhan bisa menurun. Jika penyakit penyebabnya mengarah pada pengembangan fibrosis dan sirosis hati, hipertensi portal dapat terjadi dengan asites berikutnya dan pendarahan gastrointestinal dari varises esofagus.

Diagnosis kolestasis yang baru lahir

Setiap anak dengan penyakit kuning setelah dua minggu kehidupan harus diperiksa untuk mengidentifikasi kolestasis dengan pengukuran total dan langsung bilirubin, enzim-enzim hati dan tes fungsi hati lainnya, termasuk albumin, PT dan PTT. Kolestasis terdeteksi oleh peningkatan total dan langsung bilirubin; ketika diagnosis kolestasis dikonfirmasi, studi lebih lanjut diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Tes ini meliputi tes untuk mendeteksi agen infeksi (misalnya, toksoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes, IMS, virus hepatitis B dan C) dan gangguan metabolisme, termasuk urin pada asam organik, asam serum darah amino, alpha-1 antitrypsin, sampel keringat untuk diagnostik cystic fibrosis, urine untuk menentukan mengurangi zat, tes untuk galaktosemia. Ada juga harus scan hati; Sebaliknya ekskresi ke dalam usus menghilangkan bilier atresia, tetapi tidak cukup ekskresi dapat diamati baik ketika bilier atresia, dan pada hepatitis neonatal parah. USG perut dapat membantu untuk menilai ukuran hati dan kantung empedu, dan visualisasi saluran empedu, namun data ini tidak spesifik.

Jika diagnosis belum dilakukan, biopsi hati biasanya dilakukan relatif dini. Untuk pasien dengan atresia saluran empedu, peningkatan khas pada triad portal, proliferasi saluran empedu, peningkatan fibrosis. Hepatitis pada bayi baru lahir ditandai dengan terganggunya struktur lobulus dengan sel raksasa multinuklear. Terkadang diagnosisnya tetap tidak jelas, dan kemudian intervensi bedah dengan kolangiografi operasional diperlukan.

[8], [9], [10], [11]

Pengobatan kolestasis baru lahir

Pengobatan awal untuk kolestasis baru lahir bersifat konservatif dan terdiri dari pemberian nutrisi yang cukup dengan pemberian vitamin A, D, E, dan K. Pada anak-anak dengan pemberian makanan buatan, campuran dengan kadar tinggi trigliserida rantai menengah harus digunakan, karena mereka lebih baik diserap dalam kondisi kekurangan asam empedu. Membutuhkan pengenalan jumlah kalori yang cukup; Anak mungkin membutuhkan lebih dari 130 kkal / (kg x hari). Pada anak-anak yang mempertahankan sekresi empedu dalam jumlah kecil, pengangkatan asam ursodeoxycholic pada dosis 10-15 mg / kg sekali atau dua kali sehari dapat mengurangi rasa gatal.

Tidak ada pengobatan khusus untuk hepatitis pada bayi baru lahir. Anak-anak dengan atresia dugaan saluran empedu memerlukan pemeriksaan bedah dengan kolangiografi intraoperatif. Jika diagnosisnya dikonfirmasi, portoenterostomi dilakukan oleh Kasai. Idealnya, ini harus dilakukan selama dua minggu pertama kehidupan. Setelah periode ini, perkiraan tersebut secara signifikan memburuk. Setelah operasi, banyak pasien memiliki masalah kronis yang serius, termasuk kolestasis persisten, kolangitis ascending berulang, keterlambatan penambahan berat badan. Bahkan dengan perawatan optimal, banyak anak mengalami sirosis dan memerlukan transplantasi hati.

Prognosis apa kolestasis pada bayi baru lahir?

Atresia saluran empedu berlangsung dan, jika tidak ada perawatan, menyebabkan insufisiensi hati, sirosis dengan hipertensi portal selama beberapa bulan dan kematian anak sampai satu tahun. Kolestasis baru lahir terkait dengan sindrom hepatitis neonatal (terutama idiopatik) biasanya perlahan terselesaikan, namun kerusakan jaringan hati dapat terjadi dan menyebabkan kematian.