Leukemia limfoblastik akut (leukemia limfositik akut)

Leukemia limfoblastik akut (acute lymphocytic leukemia), yang merupakan penyakit onkologis paling sering pada anak-anak, juga menyerang orang dewasa dari segala umur. Transformasi ganas dan proliferasi tidak terkendali abnormal dibedakan, sel-sel progenitor hematopoietik berumur panjang mengarah ke penampilan sirkulasi sel blast, sel-sel sumsum tulang yang normal dan penggantian ganas potensi infiltrasi leukemia dari sistem saraf pusat dan organ-organ perut. Gejalanya meliputi kelelahan, pucat, infeksi, kecenderungan pendarahan dan perdarahan subkutan. Studi tentang noda darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup untuk menegakkan diagnosis. Pengobatan melibatkan kombinasi kemoterapi untuk mencapai remisi, kemoterapi intratekal untuk mencegah kerusakan pada sistem saraf pusat dan / atau kepala radiasi dengan infiltrasi leukemia intraserebral, konsolidasi kemoterapi dengan transplantasi sel induk dengan atau tanpa pengobatan pemeliharaan dan selama 1 -3 tahun untuk pencegahan kekambuhan penyakit.

Dua pertiga dari semua kasus leukemia limfoblastik akut dicatat pada anak-anak. Kejadian puncaknya turun pada usia 2 sampai 10 tahun. Leukemia limfoblastik akut adalah jenis kanker yang paling umum pada anak-anak dan penyebab kematian kedua pada anak-anak di bawah 15 tahun. Puncak kejadian kedua jatuh pada usia di atas 45 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kambuhnya leukemia limfoblastik akut

Sel leukemia bisa muncul kembali di sumsum tulang, sistem saraf pusat, atau testikel. Resuspensi tulang paling berbahaya. Meskipun garis kemoterapi kedua dapat menyebabkan kekambuhan pada 80-90% anak-anak (30-40% orang dewasa), remisi berikutnya biasanya singkat. Hanya sebagian kecil pasien dengan kambuh sumsum tulang terlambat mencapai remisi jangka panjang tanpa penyakit atau penyembuhan. Di hadapan saudara yang kompatibel dengan HLA, transplantasi sel punca adalah kesempatan terbaik untuk remisi atau penyembuhan yang berkepanjangan.

Ketika kambuh terdeteksi di sistem saraf pusat, pengobatan melibatkan pemberian metotreksat intratekal (dengan sittarabin dan glukokortikoid atau tanpa mereka) dua kali seminggu sampai semua gejala penyakit hilang. Karena tingginya probabilitas penyebaran sel blast secara sistemik, kebanyakan rejimen termasuk kemoterapi induksi ulang sistemik. Peran terapi intratekal atau iradiasi sistem saraf pusat yang berkepanjangan tidak jelas.

Kambuhan testis dapat dimanifestasikan oleh pembesaran testis yang tidak menyakitkan dari testis atau dapat dideteksi dengan biopsi. Dalam kekalahan unilateral yang jelas secara klinis dari testis, biopsi testikel kedua harus dilakukan. Pengobatan terdiri dari terapi radiasi pada testikel yang terkena dan penggunaan terapi induksi ulang sistemik, seperti pada kambuhan terisolasi pada sistem saraf pusat.

Pengobatan leukemia limfoblastik akut

Protokol untuk pengobatan leukemia limfoblastik akut mencakup 4 fase: induksi remisi, pencegahan kerusakan sistem saraf pusat, konsolidasi atau intensifikasi (setelah remisi) dan pemeliharaan remisi.

Sejumlah rezim sangat mementingkan penerapan terapi multikomponen intensif. Modus induksi remisi meliputi asupan prednisolon setiap hari, administrasi mingguan vincristine dengan penambahan anthracycline atau asparagine-nase. Obat dan kombinasi lain yang digunakan pada tahap awal pengobatan meliputi sitarabin dan etoposida, serta siklofosfamid. Beberapa rejimen mengandung dosis metotreksat dosis menengah atau tinggi secara intravena dengan leucovorin, yang digunakan untuk mengurangi toksisitas. Kombinasi dan dosis obat dapat dimodifikasi tergantung dari adanya faktor risiko. Transplantasi sel induk allogeneic direkomendasikan sebagai konsolidasi dengan leukemia limfoblastik akut Ph-positif atau dengan kekambuhan atau remisi kedua atau berikutnya.

Kerang otak merupakan pelokalan penting lesi pada leukemia limfoblastik akut; sementara pencegahan dan pengobatan mungkin termasuk pemberian intratekal dosis tinggi methotrexate, cytarbin dan glukokortikoid. Mungkin diperlukan untuk menyinari saraf kranial atau seluruh otak, metode ini sering digunakan pada pasien dengan risiko kerusakan sistem saraf pusat yang tinggi (misalnya, jumlah leukosit tinggi, serum laktat-hidrogenase tinggi, fenotip sel B), namun dalam beberapa tahun terakhir prevalensi mereka menurun.

Sebagian besar rejimen meliputi terapi pemeliharaan dengan methotrexate dan mercaptopurine. Durasi terapi biasanya 2,5-3 tahun, namun mungkin lebih pendek pada rejimen yang lebih kuat pada fase awal dan leukemia lymphoblastic akut sel B (L3). Pada pasien dengan durasi remisi 2,5 tahun, risiko kekambuhan setelah penghentian terapi kurang dari 20%. Biasanya kambuh sudah terdaftar dalam setahun. Jadi, jika memungkinkan menghentikan pengobatan, sebagian besar pasien sembuh.

Prakiraan leukemia limfoblastik akut

Faktor prognostik membantu menentukan protokol pengobatan dan intensitasnya secara lebih akurat. Faktor prognostik menguntungkan termasuk usia 3-7 tahun, tingkat leukosit kurang dari 25.000 / mikroliter, FAB L1 varian leukemia limfoblastik akut, sel kariotipe leukemia dengan kehadiran 50 kromosom dan t (12; 21), tidak adanya sistem saraf pusat pada saat diagnosis . Faktor yang merugikan adalah kariotipe sel leukemia dengan jumlah kromosom normal, namun morfologi anomali (pseudo-diploid) atau adanya kromosom Philadelphia t (9; 22); usia lanjut pada orang dewasa dan immunophenotype sel B dengan imunoglobulin dangkal atau sitoplasma.

Terlepas dari faktor risiko, kemungkinan mencapai remisi primer pada anak-anak lebih dari 95% dan pada orang dewasa 70-90%. Sekitar 3/4 anak memiliki durasi yang signifikan tanpa penyakit selama 5 tahun, dan mereka dianggap sembuh. Sebagian besar protokol yang diteliti, pasien dengan prognosis buruk dipilih untuk perawatan intensif, karena peningkatan risiko kegagalan pengobatan dan kematian selanjutnya melebihi peningkatan risiko dan toksisitas terapi.