Lymphangiectasia usus
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Limfangiektasia usus adalah penyumbatan atau malformasi pembuluh limfatik intralucosal dari usus kecil. Hal ini terutama diamati pada anak-anak dan di usia muda. Gejala lymphangiectasia usus termasuk malabsorpsi dengan retardasi pertumbuhan dan edema. Diagnosis ditegakkan berdasarkan biopsi usus kecil. Pengobatan limfangiektasia usus biasanya bergejala.
[Apa yang menyebabkan lymphangiectasia usus?
Malformasi sistem limfatik adalah patologi bawaan atau yang didapat. Kasus bawaan biasanya diamati pada anak-anak dan remaja (usia rata-rata manifestasi pertama penyakit ini adalah 11 tahun). Pria dan wanita sakit dengan cara yang sama. Dalam kasus malformasi yang diakibatkan, lesi ini mungkin sekunder sebagai akibat dari fibrosis retroperitoneal, perikarditis, pankreatitis, proses neoplastik dan lesi infiltratif yang menghalangi pembuluh limfatik.
Gangguan drainase limfatik menyebabkan peningkatan tekanan pada sistem limfatik dan pelepasan getah bening ke dalam lumen usus. Pelanggaran penyerapan chylomicrons dan lipoprotein menyebabkan malabsorpsi lemak dan protein. Karena karbohidrat tidak diserap melalui sistem limfatik, penyerapannya tidak terganggu.
Gejala lymphangiectasia usus
Gejala awal limfangiasia pleura meliputi edema perifer, asimetris, edema perifer, diare kronis, mual, muntah dan sakit perut. Beberapa pasien memiliki steatorrhea sedang atau kecil. Mungkin ada akumulasi cairan chyleous di rongga pleura (chylothorax) dan asites kental. Ada keterlambatan pertumbuhan dalam kasus perkembangan penyakit ini selama 10 tahun pertama kehidupan.
Diagnosis limfangiektasia usus
Untuk diagnosis "limfangiektasia usus", biopsi endoskopik usus kecil biasanya diperlukan, di mana perpanjangan karakteristik dan ektasi pembuluh limfatik lapisan submukosa dan selaput lendir terungkap. Sebagai alternatif, mungkin dilakukan limfangiografi (pengenalan bahan kontras ke bagian distal kaki), yang memungkinkan penglihatan perubahan pembuluh limfatik usus.
Perubahan parameter laboratorium meliputi limfositopenia dan kadar albumin serum rendah , kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin dan ceruloplasmin. Studi radiocontrast dengan barium dapat menunjukkan lipatan nodular nodus kental yang mengingatkan pada koin terlipat. Penyerapan D-xilosa adalah normal. Hilangnya protein di dalam usus dapat dideteksi dengan menggunakan albumin yang diberi label dengan kromium 51.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Pengobatan lymphangiectasia usus
Perubahan pembuluh limfatik tidak bisa diperbaiki. Pengobatan simtomatik limfangiektasia usus mencakup makanan diet kaya protein (kurang dari 30 g / hari), yang juga mengandung trigliserida rantai menengah. Selain itu, vitamin Ca dan vitamin larut lemak diresepkan. Reseksi sebagian usus atau anastomosis pembuluh limfatik yang berubah dengan batang vena mungkin efektif. Efusi pleura harus dikeringkan dengan thoracocentesis.