Otosklerosis

Otosklerosis (otospongiosis) adalah penyakit pada organ pendengaran yang disebabkan oleh proses patologis fokal di labirin tulang, yang sering menyebabkan fiksasi pangkal tulang sanggurdi di jendela vestibular, yang ditandai dengan hilangnya pendengaran dan tinitus yang progresif, biasanya bilateral. Ini adalah perubahan fokal pada lapisan enchondral kapsul tulang labirin telinga.

Kode ICD-10

• H80 Otosklerosis.
  • H80.0 Otosklerosis yang melibatkan jendela oval, tidak hilang.
  • H80.1 Otosklerosis yang melibatkan jendela oval, bersifat obliterasi.
  • H80.2 Otosklerosis koklea.
  • H80.8 Bentuk lain otosklerosis.
  • H80.9 Otosklerosis, tidak dijelaskan.

Epidemiologi otosklerosis

Prevalensi otosklerosis pada populasi sekitar 1%. Penyakit ini terjadi pada semua kelompok usia, manifestasi klinis paling sering terdeteksi pada usia 20-50 tahun. Wanita mendominasi dengan rasio 2 banding 1. Prevalensi rendah pada orang keturunan Afrika (0,5% dari populasi).

Klasifikasi Otosklerosis

Berdasarkan sifat kurva audiometrik, bentuk otosklerosis timpani (fenestral), koklea (retrofenestral, intrakoklea, labirin) dan campuran (timpanokoklea, fenestroretrofenestral) dibedakan. Yang pertama ditandai dengan nilai normal sensitivitas pendengaran dengan konduksi tulang. Kurva audiologis kedua tidak berbeda dengan gangguan pendengaran sensorineural. Yang ketiga menggabungkan ciri-ciri yang pertama dan kedua.

Penyebab otosklerosis

Penyebab otosklerosis belum diketahui. Di antara berbagai teori tentang asal-usul penyakit ini, pengaruh peradangan dan efek infeksi menjadi sorotan.

Penelitian terkini telah mengungkap peran pemicu virus campak pada pasien dengan predisposisi genetik terhadap otosklerosis. Peningkatan kadar IgG, yang spesifik untuk antigen virus campak, telah dicatat dalam perilimfe pasien. Antigen ini juga telah diisolasi dengan metode imunohistokimia dari lesi otosklerosis aktif, tetapi signifikansi virus yang sebenarnya dalam perkembangan penyakit belum ditetapkan.

Otosklerosis - Penyebab dan Patogenesis

Gejala otosklerosis

Gejala otosklerosis meliputi kehilangan pendengaran dan tinitus yang berkembang dengan kecepatan yang berbeda-beda. Periode stabilisasi bergantian dengan periode kehilangan pendengaran yang signifikan, tetapi kehilangan pendengaran, seperti ketulian, tidak pernah kambuh. Perkembangan penyakit yang cepat, yang merupakan ciri dari apa yang disebut bentuk juvenil, di mana kehilangan pendengaran yang parah berkembang dalam waktu singkat, jarang diamati. Menurut beberapa penulis, 70-80% kasus manifestasi pertama otosklerosis terjadi antara usia 20 dan 40 tahun. Kehilangan pendengaran pada otosklerosis biasanya bilateral, dan beberapa bulan hingga tahun dapat berlalu antara kemunculannya di satu sisi dan sisi lainnya. Tanda khas otosklerosis adalah persepsi bicara yang relatif lebih baik dalam kondisi bising daripada dalam keheningan - paracusis willisii (gejala Willis, fenomena Willis, paracusia).

Otosklerosis - Gejala

Diagnosis otosklerosis

Tanda-tanda otosklerosis pada pemeriksaan otoskopi sangat jarang. Gejala khas hanya ditemukan pada 10-21% pasien. Gejala ini meliputi gejala Lempert (penipisan gendang telinga dengan perubahan warna akibat atrofi lapisan fibrosa) dan gejala Schwartze (transulensi selaput lendir hiperemis berwarna merah muda di daerah promontorium melalui gendang telinga yang menipis: tanda tahap aktif otosklerosis). Ciri khasnya adalah tidak adanya atau berkurangnya jumlah sulfur (gejala Tounbee), atrofi, dan kekeringan pada kulit liang telinga luar. Pada otosklerosis, penurunan sensitivitas kulit liang telinga luar dan gendang telinga, penurunan sekresi kelenjar keringat, liang telinga luar yang lebar (gejala Virchowsky-Tillot) juga diamati.

Otosklerosis - Diagnosis

Pengobatan otosklerosis

Kehilangan pendengaran akibat otosklerosis dapat diperbaiki dengan baik dengan bantuan alat bantu dengar, oleh karena itu percakapan awal dengan pasien harus diakhiri dengan penjelasan tentang kemungkinan memilih metode perawatan - bedah (dengan kemungkinan komplikasi tertentu) atau elektroakustik (tanpa kelemahan ini).

Otosklerosis - Pengobatan

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]