Parapsoriasis

Parapsoriasis (morbus biru Brocq) adalah penyakit heterogen secara klinis dengan patogenesis yang tidak dapat dijelaskan.

Pertama kali dijelaskan pada tahun 1902 Brocq. Dia menggabungkan tiga dermatosis menjadi satu kelompok, memiliki beberapa ciri umum: kronisitas kursus, karakter permukaan ruam bersisik, tidak adanya sensasi subjektif dan fenomena umum, penolakan terhadap terapi.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab parapsoriasis

Penyebab dan patogenesis parapsoriasis belum sepenuhnya dipelajari. Dalam perkembangan penyakit ini, sangat penting melekat pada infeksi menular ( influenza, angina, dll.), Adanya fokus infeksi kronis (tonsilitis kronis, sinusitis, pielonefritis, dll.), Perubahan vaskular, gangguan kekebalan tubuh. Di antara faktor-faktor yang berkontribusi terhadap pengembangan parapsoriasis, ada gangguan kekebalan tubuh, reaksi alergi, disfungsi sistem endokrin, berbagai infeksi dan penyakit virus yang memainkan peran penting dalam parapsoriasis varioliform akut.

[5], [6]

Patogenesis

Dengan pemeriksaan histologis, tidak ada perubahan spesifik yang dicatat. Semua bentuk parapsoriasis memiliki spongio, acanthosis, parakeratosis ringan. Duktus distrofi vakum dari sel lapisan basal, eksositosis, bersifat karakteristik. Di dermis, pembuluh darah melebar, mengelilingi mereka infiltrasi leiimorphonuclear leukocytes, limfosit dan histiosit. Pada parapsoriasis akut, hiperkeratosis, akantosis, degenerasi vakuolar sel jaringan Malpighian dengan pembentukan vesikula intraepidermal dalam beberapa kasus; pada infiltrasi perivaskular dermis dengan dominasi limfosit; situs penghancuran jaringan dengan pembentukan kerak nekrotik.

Patomorfologi parapsoriasis

Plak sel parapsoriaza segar ditandai edema dermis papiler, infiltrat fokus lymphohistiocytic intensitas yang berbeda di epidermis - parakeratosis focal, acanthosis dengan edema interseluler fokus kecil dan eksositosis. Kapal, sebagai suatu peraturan, dilatasi, endotelium membengkak, unsur-unsur limfohystiocytic terungkap di sekitar mereka.

Dengan versi bercabang besar, perubahan pada kulit lebih terasa. Infiltrasi lebih padat, lymphohistiocytic, dengan epidermotropisme yang menonjol, terkadang dengan pembentukan rongga intra-epidermal yang penuh dengan sel-sel infiltrasi. Saat mempelajari komposisi infiltrasi dengan bentuk parapsoriasis plak besar menggunakan mikroskop elektron dan sitopotometri. Raznatoiskim (1982) menunjukkan bahwa ia mengandung banyak limfosit yang tidak berdiferensiasi dan histiosit sangat aktif, dengan histogram atipikal dengan sitopotometri dengan kandungan DNA rata-rata lebih tinggi dari standar diploid. S.E. Orfanos dan D. Tsambaos (1982) ditemukan di infiltrat krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastructural tanda-tanda sel Sezary (11 sampai 30%), tidak hanya dalam infiltrat dermal tetapi juga dalam epidermis menghubungi epidermal sel epitel dan makrofag. Fakta semacam itu memberi dasar bagi para penulis ini untuk menghubungkan parapsoriasis bertulang besar dengan penyakit limfoproliferatif.

Ketika lichenoid histopatologi kulit parapsoriaza menyerupai dalam bentuk lain, namun memiliki menyusup lebih padat dan striplike terdiri dari limfosit, histiosit dan sel plasma pada dermis atas. Karakteristiknya adalah pembesaran dan penebalan venula, terutama di bagian perifer dari infiltrate. Epidermis agak menebal, ditandai eksositosis dengan pembentukan fokus parakeratotik dan stratum korneum. Dalam pemeriksaan mikroskopis elektron, sejumlah besar bentuk limfosit atipikal yang mengingatkan pada sel Cesari terdeteksi di antara sel-sel infiltrasi, berdasarkan mana para penulis ini merujuk bentuk ini, dan juga yang sebelumnya, ke limfoma.

Dalam parapsoriaza varioliform akut dan lichenoid diamati epidermal penebalan, parakeratosis focal, vakuolisasi dan perubahan distrofik lapisan sel spinosus, sering dengan pembentukan vesikel intraepidermal dan fokus nekrosis dan degenerasi dengan reticular eksositosis limfoid dan elemen histiocytic. Di dermis - limfohistiocyte menyusup, baik perivaskular, maupun penggabungan. Perubahan signifikan ditemukan pada pembuluh darah dalam bentuk vaskulitis, perivaskulitis dengan diapedesis eritrosit, kadang-kadang terjadi trombosis dan perubahan nekrotik pada dinding vaskular. Atas dasar ini, beberapa penulis merujuk bentuk ini ke vaskulitis.

Dengan parapsoriasis berbentuk parut dengan jelas mengekspresikan parakeratosis, spongiosis, yang mungkin menyerupai eksim seboroik atau psoriasis, namun berbeda dari yang terakhir dengan degenerasi vakuolar sel basal epidermis dan mengekspresikan eksositosis sel-sel infiltrasi. I.M. Raznatovsky (1982), dengan bentuk ini, menemukan perubahan yang signifikan pada dinding pembuluh-pembuluh dari jaringan permukaan dan perivaskular, mift-reversed, infiltrasi limfositik dominan. Namun, penelitian imunologi belum mengkonfirmasi atribusi dari parapsoriasis berbentuk drop ke vaskulitis alergi.

Likenoid dan plak parapsoriasis membedakan dari tahap awal jamur mycosis. Dalam kasus parapsoriasis, tidak seperti jamur jamur, proliferasi epidermal sedang, infiltrasi limfohistiositik monomorfik ditemukan. Di dermis, tidak ada sel atipikal di infiltrate. Akut liheoidny varioliform parapsoriaz karena beratnya perubahan vaskular harus dibedakan dari vaskulitis alergi, dari mana formulir ini ditandai dengan kurangnya infiltrasi neutrofil di granulopitov, fragmen dari inti mereka dan deposit fibrinoid sekitar kapiler.

[7], [8], [9]

Histogenesis parapsoriasis

Genesis kekebalan dari beberapa bentuk parapsoriasis telah dibuktikan dengan metode imunomorphologic. Jadi, dengan menggunakan teknik immunoperoxidase yang dikombinasikan dengan antibodi monoklonal, FM McMillan et al. (1982) menemukan bahwa pada infiltrasi parapsoriasis plak ada limfosit-T seperti T-helper dan T-suppressors dengan predominan T-helper. Dalam parapsoriaza varioliform akut dan lichenoid ditemukan beredar kompleks imun, deposito di dinding pembuluh dan membran basal epidermis dan komponen NW-IgM komplemen, yang merupakan dasar untuk merujuk ke bentuk parapsoriaza ini penyakit immunocomplex. Ditemukan bahwa di dalam infiltrate dengan bentuk ini mayoritas sel adalah limfosit-T. Dan penekan T mendominasi. Data ini menunjukkan peran penting respons imun yang dimediasi sel dalam histogenesis bentuk penyakit ini.

Gejala parapsoriasis

Parapsoriasis sering terjadi pada musim semi dan musim gugur. Secara klinis, secara tradisional membedakan empat bentuk penyakit: tetesan air mata, plak, lichenoid dan varioliform (akut). Dalam kelompok bentuk papular parapsoria WN Meigei (1982) mengacu pada papulosis limfomatoid, yang sekarang dianggap sebagai pseudolymphoma.

Ada pengamatan terpisah dari parapsoriasis campuran - tetesan air mata dan plak, tetesan air mata dan lichenoid.

Plak parapsoriasis

Bergantung pada ukuran plak, plak kecil jinak dan parapsoriasis plak besar yang rentan terhadap transformasi menjadi limfoma dibedakan. Permukaan beberapa lesi mungkin tampak atrofi, berkerut, menyerupai kertas tisu kusut. Mungkin ada telangiektasia, de-dan hipopigmentasi, yang memberi kesamaan fokus dengan poikilodermia. Rasa gatal biasanya tidak ada. Munculnya gatal, peningkatan infiltrasi bisa jadi tanda perkembangan jamur mycosis, varian limfoma lainnya.

Dermatosis dimulai dengan munculnya bintik-bintik atau plak yang sedikit disusupi warna pink pucat dengan warna coklat kekuningan; besaran mereka bervariasi dari 3 sampai 5 cm, garis besar berbentuk oval, bulat atau tidak beraturan. Foci lesi, sebagai aturan, rata, tidak naik di atas permukaan kulit normal di sekitarnya dan terletak pada batang atau ekstremitas. Unsur ruam tidak rentan terhadap fusi, pada permukaannya ada sisir halus atau sisik. Terkadang di permukaan lesi tampak keriput halus, mengingatkan pada kertas tisu kusut (pseudoatrophy). Sensasi subyektif tidak ada; Terkadang ada gatal kecil yang gatal. Dermatosis terjadi secara kronis.

Parapsoriasis berbentuk tetesan air mata

Varietas ini dimanifestasikan oleh pengendapan nodul bulat banyak sebesar miju-miju, berwarna merah muda atau coklat muda. Pusat ruam ditutupi dengan sisik keabu-abuan kecoklatan. Unsur ruam terletak di kulit batang tubuh, ekstremitas atas dan bawah, tapi mungkin tampak di daerah lain. Dalam bentuk ini parapsoriaza mengamati tiga fenomena: selongsong fenomena (dengan serpihan penghapusan lembut dipisahkan seluruhnya), fenomena mengupas dari laten (petechiae muncul di bawah ruam poskablivanii kuat) (di lesi permukaan panggilan poskablivanii gagal defurfuration) dan purpura gejala. Unsur hilang tanpa meninggalkan jejak, terkadang meninggalkan bekas leukodermik. Penyakit ini bisa berlangsung bertahun-tahun.

Parapsoriasis lumut

Lichenoid parapsoriasis (syn: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - bentuk jarang terjadi, elemen dasar yang ruam - papul berbentuk kerucut berbentuk bulat atau oval, kemerahan warna kuning atau coklat kemerahan dengan permukaan yang sedikit mengkilap halus, kadang-kadang ditutupi erat duduk keputihan serpihan Ruam diatur dalam bentuk strip, yang, menyilangkan diri, memberi fokus pada karakter jaringan. Keberadaan bentuk ini tidak dikenali oleh semua. A.A. Kalamkaryan (1980) berbagi pendapat ST Pavlov (1960) dan percaya bahwa parapsoriasis lichenoid adalah bentuk awal dari poikilodermia atrofik vaskular Jacobi. Unsur ruam sering ditemukan pada batang dan ekstremitas. Rasa gatal biasanya tidak ada. Parapsoriasis luminer sangat resisten terhadap terapi.

Mulut parsial akut-Haberman

Akut parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Akut dan lichenoid osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) berbeda dari bentuk-bentuk lain dari ruam polimorfisme parapsoriaza: ditemukan gelembung, papular, pustular, varitselepodobnye, lesi hemoragik, kulit nekrotik menempati area yang luas kulit penutup, termasuk kulit kepala, kulit wajah, tangan dan kaki. Pada saat yang sama mungkin ada tipikal untuk elemen parapsoriasis berbentuk tetes. Penyakit ini dimulai dengan akut, dalam banyak kasus mengalami regresi secara tuntas, meninggalkan pada tempat elemen beraneka ragam yang bersilia; kurang setelah hilangnya manifestasi akut tetap gambar guttate parapsoriaza yang merupakan dasar untuk sejumlah penulis menganggap varioliform parapsoriaz alternatif drop-berbentuk dengan kursus akut. Pada saat yang sama OK Shaposhnikov dan N.V. Dsmenkova (1974) dan angora lainnya menganggapnya sebagai bentuk vaskulitis alergi. Parsoriasis akut dari Fly-Haberman mulai akut dan cepat mengasumsikan karakter umum. Beberapa ahli dermatologi percaya bahwa parapsoriasis akut adalah versi berbentuk tetes dengan arus tajam. Gambaran klinis ditandai dengan polimorfisme. Unsur ruam itu berserakan, simetris, tidak dikelompokkan. Bersamaan dengan letusan khas, ada unsur gelembung, pustular, varicella, nodul hemoragik, remah nekrotik. Setelah mengatasi ruam, ada bekas luka atrofik atipikal. Ada ruam pada membran mukosa organ genital dan rongga mulut. Untuk beberapa pasien fenomena prodromal berupa kelemahan umum, sakit kepala, dan malaise, suhu rendah kelas dan peningkatan kelenjar getah bening perifer.

Transformasi parabola plak dan lichenoid ke dalam mikosis jamur telah dicatat.

Perbedaan diagnosa

Parapsoriasis berbentuk mata air didiferensiasi dengan psoriasis, sifilis papular sekunder, planis merah dan poikilodermia seperti Jacobi; plak parapsoriasis - dengan jamur seperti mycosis, eksim seboroik, trichophytosis kulit kronis; parapsoriasis akut - dengan cacar air.

[10], [11], [12], [13], [14]

Pengobatan parapsoriasis

Dengan parapsoriasis berbentuk parut, pusat infeksi disterilkan. Resepkan antibiotik spektrum luas, hiposensitisasi, antihistamin, obat vaskular (theonikol, komplamin). Dalam bentuk kronis dan subakut, terapi PUVA direkomendasikan pada tahap resolusi. Jika efek dari pengobatan di atas tidak cukup efektif, tentukan dosis kecil glukokortikosteroid.

Secara lahiriah ditunjuk glukokortikosteroid lokal, salep yang mudah diserap.

Dengan parapsoriasis plak dan lichenoid, tindakan perawatan yang sama dilakukan seperti dalam bentuk drop-shaped, namun perawatan menimbulkan kesulitan yang berarti.