Penyakit Legg-Calvet-Perthes

Penyakit Leggy-Calve-Perthes (atau osteochondrosis kepala tulang paha) adalah jenis nekrosis aseptik yang paling umum pada kepala femoral pada masa kanak-kanak. Sampai saat ini, penyakit ini menyebabkan terganggunya struktur anatomis dan fungsi sendi pinggul, dan akibatnya, pada kecacatan pasien. Sebagai penyakit independen, penyakit Perthes ditemukan hanya pada awal abad yang lalu, sebelum itu dianggap tulang TBC. Di antara penyakit sendi pinggul di masa kanak-kanak, ia bertemu dengan 25,3% anak-anak.

Penyakit Perthes memiliki tingkat keparahan yang berbeda, yang terutama ditentukan oleh ukuran, lokalisasi fokus nekrosis (yang disebut sequestration) pada epifisis dan usia anak pada saat timbulnya penyakit.

[1], [2], [3]

Penyebab penyakit Legg-Calvet-Perthes

Penyebab dan patogenesis penyakit Legg-Calvet-Perthes belum sepenuhnya dijelaskan. Menurut penelitian terbaru, faktor predisposisi penyakit Perthes adalah displasia bawaan dari sumsum tulang belakang dan restrukturisasi fisiologis sistem vaskular regional.

Displasia kongenital sumsum tulang belakang (pada tingkat segmen lumbar toraks dan pinggang inferior) dengan tingkat keparahan yang berbeda menentukan pelanggaran terhadap persarafan ekstremitas bawah. Akibatnya, perubahan anatomis dan fungsional pada sistem vaskular terjadi di daerah sendi pinggul. Perubahan anatomis terdiri dari hipoplasia dari semua pembuluh yang memberi makan sendi, dan sejumlah kecil anastomosis di antara keduanya. Gangguan fungsional - kejang pada arteri akibat meningkatnya pengaruh sistem simpatis dan dilatasi refleks pembuluh darah. Mereka menyebabkan penurunan masuknya arteri, sulitnya aliran keluar vena dan iskemia laten pada jaringan tulang kepala dan leher paha.

Reorganisasi fisiologis sistem vaskular dari epifisis kepala femoralis dari jenis suplai darah nifas ke tipe orang dewasa secara signifikan meningkatkan kemungkinan perkembangan gangguan aliran darah.

Overload fungsional, kerusakan mikro, trauma, hipotermia dan infeksi adalah faktor yang menyebabkan dekompensasi suplai darah ke kepala femoral, transisi iskemia jaringan tulang ke nekrosis dan onset klinis penyakit ini.

[4], [5],

Gejala penyakit Legg-Calvet-Perthes

Gejala awal penyakit Perthes - sindrom nyeri karakteristik dan kelainan yang berhubungan dengan kecepatan dan keterbatasan amplitudo gerakan di sendi.

Nyeri, sebagai suatu peraturan, memiliki karakter periodik dan tingkat keparahan yang berbeda. Paling sering, mereka dilokalisasi di daerah sendi pinggul atau lutut, dan juga di sepanjang pinggul. Terkadang seorang anak tidak bisa bergantung pada kaki yang sakit selama beberapa hari, karena itulah ia berada di tempat tidur, tapi sering berjalan, pincang. Ketangguhan dapat dinyatakan lemah dalam bentuk menyeret kaki dan berlangsung dari beberapa hari sampai beberapa minggu.

Periode manifestasi klinis biasanya bergantian dengan periode remisi. Dalam beberapa kasus, tidak ada sindrom sakit sama sekali.

Diagnostik penyakit Legg-Calvet-Perthes

Pada pemeriksaan, kontraksi eksternal-rotasi sedikit dan hipotensi pada otot-otot anggota badan bagian bawah dicatat. Sebagai aturan, penculikan dan rotasi internal paha terbatas dan menyakitkan. Seringkali, tanda-tanda klinis spondylomyelodysplasia pada tulang belakang lumbosakral terungkap, yang lebih cenderung menunjukkan penyakit Perthes.

Dengan pembatasan rotasi timbal atau internal paha dan data anamnestic karakteristik, radiografi sendi pinggul dilakukan dalam dua proyeksi (proyeksi anteroposterior dan proyeksi Lauenstein).

Metode diagnostik instrumental

Gejala radiologis pertama dari penyakit ini adalah sedikit miring (perataan) bagian lateral eksternal dari epifisis yang terkena dan penipisan struktur tulangnya dengan slot sendi X-ray yang membesar.

Agak lama kemudian, gejala "salju basah" terungkap, yang terdiri dari munculnya heterogenitas struktur osseus dari epifisis dengan daerah peningkatan dan penurunan densitas optik dan menunjukkan perkembangan osteonekrosis.

Kemudian mengikuti tahap fraktur kesan, yang memiliki pola radiografi yang lebih berbeda dan ditandai dengan penurunan tinggi badan dan pengencangan struktur osseus epifisis dengan hilangnya arsitektur normal, sebuah gejala dari "epifisis Kapur."

Seringkali, awal langkah fraktur KESAN ditandai dengan penampilan di yang terkena jalur epiphysis fraktur patologis subchondral - gejala "paku" lokalisasi dan luasnya mana dimungkinkan untuk memprediksi ukuran dan lokasi potensial nekrosis - penyerapan, dan akibatnya tingkat keparahan penyakit.

Hal ini dianggap sebagai tahap pertama dari penyakit - tahap osteonekrosis - reversibel dan dengan fokus nekrosis kecil, yang dengan cepat revaskularisasi, ia tidak memasuki tahap fraktur kesan. Munculnya fraktur patologis subchondral pada epifisis menunjukkan permulaan proses patologis yang panjang dan bertahap, yang mungkin berlangsung beberapa tahun.

Baru-baru ini, untuk diagnosis dini osteochondropathy pada kepala femoralis, MRI sering digunakan. Metode ini memiliki kepekaan dan spesifisitas yang tinggi. Hal ini memungkinkan untuk mengidentifikasi dan menentukan ukuran dan lokalisasi fokus nekrosis di kepala paha beberapa minggu lebih awal daripada terdeteksi pada roentgenogram.

Sonografi juga memungkinkan diagnosis dini penyakit ini, namun dalam diagnosis penyakit Perthes, hanya ada nilai tambahan. Sonografi menentukan perubahan densitas akustik dari metaepiphysis proksimal femur dan efusi sendi. Selain itu, ada baiknya menelusuri dinamika pemulihan struktur epifisis.

Gambar Clinico-radiologi penyakit Perthes' pada tahap selanjutnya (fraktur Impression, fragmentasi, pemulihan dan hasil) khas, dan diagnosis penyakit ini tidak sulit, tapi kemudian diagnosis, prospek buruk untuk pemulihan struktur anatomi normal dan fungsi sendi panggul.

[6], [7]

Pengobatan penyakit Legg-Calvet-Perthes

Pasien dengan osteochondropathy dari kepala femoral memerlukan perawatan patogenik yang kompleks dalam kondisi mengesampingkan beban secara menyeluruh pada kaki sejak saat diagnosis. Dalam kebanyakan kasus, perawatannya konservatif. Namun, dengan fokus nekrosis yang besar yang melibatkan bagian lateral epifisis pada anak-anak berusia 6 tahun ke atas, sangat diharapkan untuk melakukan perawatan bedah melawan tindakan konservatif. Hal ini disebabkan oleh deformasi kepala femoral dan jalur penyakit yang berlarut-larut (tumpul). Sebuah deformasi yang jelas dari kepala femoral, pada gilirannya, dapat menyebabkan pembentukan subluksasi ekstrusi pada sendi yang terkena.

Kondisi yang diperlukan untuk penanganan patogenetik yang kompleks:

• Pengecualian kompresi sendi pinggul karena ketegangan aparatus ligamen kapsul dan ketegangan otot di sekitarnya, serta beban aksial yang terus berlanjut pada tungkai;
• perubahan posisi spasial komponen pelvis dan / atau femoral dari sendi yang terkena (metode konservatif atau bedah) untuk benar-benar membenamkan kepala femoral dalam acetabulum, menciptakan tingkat cakupan tulang sama dengan persatuan;
• stimulasi proses pemulihan (revaskularisasi dan reokulasi) dan penyerapan jaringan tulang nekrotik di kepala paha, terbebas dari efek kompresi dan direndam dalam acetabulum.

Pengobatan konservatif

Pengobatan konservatif dilakukan pada kondisi istirahat di tempat tidur, dengan anggota tubuh bagian bawah yang terkena dampak melekat pada posisi retraksi dan rotasi internal, yang berkontribusi terhadap perendaman lengkap kepala femoral ke dalam asetabulum. Posisi ini didukung oleh bus Mirzoyeva. Pembalut Gypsum-brace pada sendi lutut pada peregangan Lange, manset atau stick-plaster untuk paha dan shin, serta beberapa perangkat lain yang melakukan fungsi pendisiplinan.

Penarikan yang diperlukan dan rotasi internal pada sendi pinggul, secara umum adalah 20-25 °. Pertarungan dasi dan cuff Mirzoyeva dikeluarkan untuk periode tindakan medis dan higienis - biasanya tidak lebih dari 6 jam sehari. Peregangan dilakukan sepanjang waktu dengan kursus yang berlangsung 4-6 minggu, bersamaan dengan fisioterapi, setidaknya 3-4 kursus per tahun.

Kelebihan perangkat removable - kemungkinan adanya senam medis dan prosedur fisioterapi secara penuh. Selain itu, ada kemungkinan jalan kaki kruk yang terbatas tanpa bergantung pada kaki yang sakit atau dengan beban tertutup yang mendorong rangsangan proses reparatif pada tahap pemulihan, dan perawatan untuk pasien difasilitasi. Namun, jika tidak ada kontrol yang tepat terhadap anak tersebut dalam adaptasi semacam itu, perban plester pada posisi Lange dianjurkan. Kemampuan anak untuk bergerak dengan kruk tergantung pada umur pasien, perkembangan koordinasi gerakan dan disiplinnya. Sifat lesi juga penting - satu atau dua sisi.

Seringkali awal pengobatan di perangkat berpusat mencegah sinovitis kronis pinggul lamban menyertai Perthes penyakit - pembatasan menyakitkan pembuangan dan (atau) rotasi internal pinggul, dan dalam beberapa kasus - untuk membentuk posisi setan fleksi dan cor.

Jika terjadi radang pada sendi yang terkena, pengobatan NSAID - diklofenak dan ibuprofen dalam dosis usia dan fisioterapi anti-inflamasi - dilakukan untuk mengembalikan amplitudo gerakan pinggul. Durasi pengobatan tersebut biasanya 2 minggu. Dengan tidak adanya efek, tenomiotomi paha belakang berkontraksi dan / atau pundak paha depan dilakukan sebelum menerapkan perban cor atau garis pelepasan.

Olahraga terapeutik merupakan bagian penting dari perawatan dan terdiri dari gerakan pasif dan aktif pada pinggul (fleksi, retraksi dan rotasi internal) dan sendi lutut. Ini berlanjut setelah mencapai amplitudo penuh gerakan pinggul. Selama berolahraga, anak sebaiknya tidak mengalami sakit parah dan kelelahan.

Prosedur fisioterapis - stimulasi listrik otot gluteus dan otot pinggul, berbagai jenis elektroforesis, berdampak pada area sendi pinggul dengan perangkat vibroacoustic "Vitafon", lumpur hangat (mineral). Prosedur termal pada pinggul (lumpur panas, parafin dan ozokiter) benar-benar dikecualikan.

Fisioterapi dilakukan bersamaan dengan pemijatan otot sendi pinggul dalam program 8-12 prosedur minimal 3-4 kali per tahun.

Angioprotectors elektroforesis pada daerah tulang belakang dikombinasikan dengan angioprotectors elektroforesis dan elemen di daerah pinggul, serta dengan mempertimbangkan osteoarthritis dan chondroprotectors. Pada tulang belakang torakolumbalis (Th11-12 - L1-2) menunjuk elektroforesis ganglioblokatorov azametoniya bromide (pentamine) untuk lumbosakral - aminofilin (aminofilin) untuk wilayah sendi panggul - asam nikotinat. Daerah sendi pinggul diberikan elektroforesis kalsium-fosfor-sulfur, asam kalsium-sulfur-askorbat (sesuai teknik tripolar) atau kalsium fosfor.

Kontrol radiografi sendi pinggul pada proyeksi anteroposterior dan proyeksi Lauenstein dilakukan setiap 3-4 bulan sekali. Pertanyaan tentang meletakkan anak di kakinya tanpa sarana pendukung diputuskan pada saat menyelesaikan tahap pemulihan x-ray.

Dalam hampir semua kasus penyakit pada anak di bawah 6 tahun diperkirakan pada pengobatan konservatif menguntungkan - tumor potensi yang signifikan dari jaringan tulang di yang terkena kepala tulang rawan dan pertumbuhan modelnya femoralis memastikan pemulihan lengkap bentuk dan ukuran kepala femoral (renovasi) dalam bentuk dan ukuran dari acetabulum. Durasi pengobatan konservatif pada usia ini tidak lebih dari 2-3 tahun.

[8], [9], [10], [11]

Perawatan bedah

Intervensi bedah rekonstruktif dan restoratif untuk mengobati anak-anak dengan penyakit Perthes:

• medializing dan korektif osteotomy pinggul;
• transposisi rotasi acetabulum, yang dilakukan sebagai intervensi independen, dan dikombinasikan dengan medializing osteotomy paha.

Di antara varietas rotasi transposisi acetabulum, operasi Salter paling diminati.

Intervensi bedah dilakukan untuk memusatkan (membenamkan sepenuhnya) kepala femoral ke dalam acetabulum, mengurangi efek kompresi otot daerah sendi pinggul dan merangsang proses reparatif.

Efisiensi operasi remodeling yang tinggi dalam kasus paling parah penyakit Perthes - subtotal dan kekalahan total dari epifisis - terbukti dengan pengalaman klinis yang besar. Intervensi bedah memberikan pemulihan bentuk dan ukuran kepala femoral yang lebih lengkap, serta pengurangan durasi penyakit yang signifikan - pasien diletakkan di kakinya tanpa sarana pendukung rata-rata 12 ± 3 bulan, tergantung pada stadium penyakitnya.