Penyakit Shenlaine-Henoch dan kerusakan ginjal

Penyakit purpura Schonlein-Genocha adalah vaskulitis sistemik yang mempengaruhi pembuluh darah yang didominasi kecil dengan deposisi kompleks imun yang mengandung IgA di dindingnya, dan dimanifestasikan oleh lesi kulit yang dikombinasikan dengan lesi gastrointestinal, glomerulus ginjal dan persendian. Nama "Schönlein-Henoch purpura disease" memiliki beberapa sinonim: purpura anafilaktoid, vaskulitis alergi, vaskulitis leukositoklastik, purpura rheumatoid. Istilah "hemorrhagic vasculitis" adalah yang paling umum di Rusia.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Penyakit puritan Shonlein-Henoch digambarkan pada tahun 1838 oleh Schonlein sebagai kombinasi radang sendi dan purpura yang gamblang. Pada tahun 1868, Henoch menggambarkan empat anak dengan lesi saluran gastrointestinal dengan adanya proses kutaneous dan artikular, dan 30 tahun kemudian ia juga melaporkan adanya kemungkinan kerusakan ginjal pada sindrom ini.

Vaskulitis hemoragik adalah bentuk vaskulitis sistemik yang paling umum. Penyakit purpura Shonlein-Genoch terjadi pada orang-orang seusia, tapi paling sering pada anak-anak berusia 3 sampai 15 tahun. Di Eropa, kejadian purpura Shonlein-Genocha di antara anak di bawah 14 tahun adalah 14 kasus per 100.000 anak-anak, di AS - 10 kasus per 100.000. Anak laki-laki 2 kali lebih mungkin dibandingkan anak perempuan, namun seiring bertambahnya usia, perbedaan kejadian hilang. Penyakit ini lebih sering tercatat di musim dingin. Kerusakan ginjal rata-rata diamati pada 25-30% pasien dengan Shonlein-Genoch ungu (dari 10-20% di Italia sampai 50-60% di Austria, Amerika Serikat, Polandia).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Penyebab penyakit Shenlen-Henoch

Penyebab Shonlein-Tenoch berwarna ungu berhubungan dengan infeksi, alergi makanan, intoleransi obat terlarang, dan konsumsi alkohol. Pada kebanyakan kasus, penyakit ini didahului oleh infeksi nasofaring atau usus.

Perkembangan  vaskulitis hemoragik  dikaitkan dengan sejumlah bakteri dan virus. Hubungan penyakit dengan infeksi yang disebabkan oleh streptokokus  dan staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, human immunodeficiency virus paling jelas ditelusuri  . Kurang sering perhatikan hubungan dengan bakteri kelompok intestinal, iersinia, mikoplasma.

Perkembangan purpura penyakit Schonlein-Henoch setelah penggunaan obat tertentu, termasuk vaksin dan serum, antibiotik (penisilin), diuretik thiazide, quinidine, dijelaskan.

Gejala penyakit Shenlen-Henoch

Vaskulitis hemoragik pada kebanyakan kasus adalah penyakit jinak yang rentan terhadap remisi spontan atau penyembuhan dalam beberapa minggu sejak saat onset. Namun, pada beberapa pasien, sebagian besar orang dewasa, penyakit Shonlein-Genocha berwarna ungu memperoleh jalan yang berulang dengan perkembangan kerusakan ginjal parah.

Gejala ekstrarenal tipikal adalah purpura Shonlein-Genoch (kulit, sendi, saluran pencernaan) dapat muncul dalam urutan apapun selama beberapa hari, minggu atau pada saat bersamaan.

Diagnostik penyakit Shenlen-Henoch

Diagnostik Shonlein-Genocha ungu tidak memiliki tes laboratorium yang spesifik.

Pada kebanyakan pasien dengan aktivitas vaskulitis tinggi terjadi peningkatan ESR. Pada anak-anak, pada 30% kasus, peningkatan titer antistreptolysin-0, faktor rheumatoid, peningkatan kandungan protein C-reaktif terdeteksi.

Indikator laboratorium utama tingkat IgA Shonlein-Genoch - tinggi di plasma darah - terdeteksi pada stadium akut penyakit pada 50-70% pasien. Setahun setelah episode akut, kandungan IgA dalam banyak kasus dinormalisasi dengan tidak adanya kekambuhan purpura, bahkan jika sindroma urin berlanjut. Pada sepertiga pasien, kompleks imun yang mengandung IgA terdeteksi pada saat aktivitas vaskulitis tinggi.

[14], [15]

Pengobatan penyakit Shenlen-Henoch

Pengobatan purpura Schonlein-Genocha tergantung pada gejala klinis yang ada.

• Jika terjadi infeksi, terapi antibiotik diindikasikan.
• Sindrom kulit dan sendi tanpa manifestasi viseral merupakan indikasi untuk pemberian NSAID.
• Pada kulit yang parah dan traksi GI, glukokortikoid ditentukan. Menurut beberapa penulis, pemberian prednisolon awal dalam kursus singkat mencegah perkembangan glomerulonefritis pada penyakit purpura schoonlein-Henoch.

Ramalan cuaca

Prognosis purulen purulen dari Schonlein-Genocha pada umumnya menguntungkan, meskipun kambuh sering terjadi penyakit ini, diamati pada hampir 50% pasien. Perkembangan glomerulonefritis memperburuk prognosis pasien dengan vaskulitis hemoragik. Nephritis dengan perkembangan gagal ginjal kronis adalah penyebab utama kematian pasien dengan Shonlein-Genoch ungu. Di Eropa, di antara penyebab kegagalan ginjal kronis terminal pada anak-anak, pangsa nefritis pada penyakit purpura schoonlein-Henoch lebih dari 3%.

Sifat glomerulonefritis pada vaskulitis hemoragik sangat bervariasi pada orang dewasa dan anak-anak. Bagi anak-anak, adanya hematuria transien lebih sering terjadi tanpa adanya proteinuria dan gangguan fungsional. Pada orang dewasa, glomerulonefritis progresif yang lebih cepat, hipertensi arterial, sindrom nefrotik, kerusakan fungsi ginjal dini lebih sering dicatat, mendorong penunjukan rejimen terapeutik yang lebih agresif. Dengan adanya proteinuria lebih dari 1 g / hari dan / atau disfungsi ginjal, risiko pengembangan gagal ginjal kronis pada anak adalah 18%, dan pada orang dewasa, 28%.

Nilai prognostik pada nefritis pada pasien dengan Shonlein-Genoch ungu tidak hanya memiliki usia, tapi juga manifestasi klinis dan ciri morfologi.

Mikrohematuria terisolasi dikaitkan dengan ketahanan 100% 10 tahun. Proteinuria yang melebihi 1 g / hari, sindrom nefrotik atau akut pada awitan glomerulonefritis memperburuk prognosis. Macrogematuria dikaitkan dengan probabilitas tinggi persentase besar setengah bulan dalam biopsi ginjal dan penurunan fungsi ginjal yang cepat.

Dari nilai morfologis nilai prognostik adalah persentase glomeruli dengan semilunar dan fibrosis interstisial. Pada pasien dewasa dengan adanya setengah bulan di bawah 50% glomeruli, risiko pengembangan gagal ginjal kronis lebih tinggi daripada pada anak-anak.

Secara umum, penyakit Shonlein-Genoch ungu dan nefritis terkait memiliki hasil yang relatif menguntungkan: pada populasi umum anak-anak yang sakit, pemulihan lengkap dicatat pada 94% kasus, orang dewasa - pada 89%.

[16], [17],