Sindrom Cerge-Strauss

Angiitis inflamasi granulomatosa - Sindrom Churg-Strauss termasuk dalam kelompok vaskulitis sistemik dengan kerusakan pada pembuluh darah kaliber kecil (kapiler, venula, arteriol), yang dikaitkan dengan deteksi autoantibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA). Pada anak-anak, bentuk vaskulitis sistemik ini jarang terjadi.

Etiologi dan patogenesis . Penyakit ini didahului oleh penyakit menular yang disebabkan oleh virus dan bakteri, kecenderungan reaksi alergi dicatat, perkembangan penyakit diamati setelah imunisasi khusus.

Diduga terdapat kecenderungan genetik terhadap defisiensi penghambat tripsin, yang mengakibatkan peningkatan produksi ANCA dengan spesifisitas untuk proteinase-3.

Histologi.Granuloma nekrotik kecil dan vaskulitis nekrotik pada arteri dan vena kecil merupakan ciri khasnya. Granuloma terletak di luar pembuluh darah dekat arteriol dan venula dan terdiri dari inti eosinofilik sentral dan makrofag serta sel raksasa di sekitarnya secara radial. Dari sel-sel inflamasi, eosinofil mendominasi, neutrofil lebih sedikit, dan jumlah limfosit tidak signifikan.

Gejala. Pada kasus yang umum, penyakit ini dimulai dengan rinitis alergi yang diikuti oleh sinusitis dan pertumbuhan polip pada mukosa hidung - ini adalah tahap pertama sindrom Churg-Strauss. Ini dapat berlangsung cukup lama dengan tambahan asma bronkial berikutnya. Tahap kedua adalah eosinofilia darah tepi dan migrasinya ke jaringan: infiltrat paru sementara, pneumonia eosinofilik kronis atau gastroenteritis eosinofilik dengan eksaserbasi berkala selama beberapa tahun. Tahap ketiga ditandai dengan eksaserbasi yang sering dan serangan asma bronkial yang parah, munculnya tanda-tanda vaskulitis sistemik. Dengan munculnya vaskulitis sistemik, demam, keracunan parah, dan penurunan berat badan muncul. Infiltrat paru terlokalisasi di beberapa segmen, mereka dengan cepat mengalami regresi ketika glukokortikosteroid diresepkan, yang memiliki nilai diagnostik. Menurut data CT, infiltrat parenkim terletak terutama di pinggiran dan menyerupai "kaca buram". Ketika CT resolusi tinggi digunakan, pembuluh darah melebar, dengan ujung yang runcing.

Diagnostik laboratorium.Eosinofilia darah yang parah (hingga 30-50% atau lebih). Jumlah eosinofil melebihi 1,5-109 ^/ l. Dengan pemberian kortikosteroid, kadar eosinofil darah menurun dengan cepat. Kadar IgE total dalam darah meningkat secara signifikan. Peningkatan jumlah ANCA dalam darah sangat penting untuk diagnostik. ESR meningkat secara signifikan.

Kriteria diagnostikPerguruan Tinggi Rematologi Amerika (1990):

1. Asma.
2. Eosinofilia lebih dari 10%.
3. Mono- atau polineuropati.
4. Infiltrat paru yang mudah menguap.
5. Radang dlm selaput lendir.
6. Eosinofilia jaringan ekstravaskular.

Bila terdapat 4 dari 6 tanda, sensitivitasnya 85%, spesifisitasnya 97%. Tingkat keparahan asma bronkial dengan eksaserbasi yang sering dan perjalanan penyakit yang tidak stabil juga penting untuk diagnosis.

Pengobatan. Glukokortikosteroid sistemik - prednisolon 1 mg/kg/hari dengan penurunan setelah satu bulan sejak dimulainya pengobatan. Lamanya pengobatan glukokortikosteroid adalah 9-12 bulan. Dalam kasus remisi klinis yang terus-menerus dan dinamika positif parameter laboratorium - skema glukokortikosteroid bergantian. Dalam kasus yang parah dengan kerusakan organ dalam, kombinasi glukokortikosteroid dengan siklofosfamid dengan kecepatan 2 mg/kg/hari selama setahun dengan penyesuaian dosis tergantung pada jumlah sel darah putih.

Ramalan.Biasanya, ginjal tidak terlibat dalam proses ini. Dalam kasus keterlibatan ginjal dan kerusakan jantung, prognosisnya tidak baik. Kerusakan sistem saraf pusat dan saluran pencernaan juga tidak baik secara prognosis.