Sindrom Cherdz-Strauss

Inflamasi angiitis granulomatosa - sindrom Churg-Strauss mengacu pada sekelompok vaskulitis sistemik dengan lesi vaskular kaliber kecil (kapiler, venula, arteriol) terkait dengan deteksi autoantibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA). Pada anak-anak, bentuk vaskulitis sistemik jarang terjadi.

Etiologi dan patogenesis . Penyakit ini didahului oleh penyakit menular yang disebabkan oleh virus dan bakteri, kecenderungan reaksi alergi dicatat, perkembangan penyakit ini diamati setelah imunisasi spesifik.

Predisposisi genetik terhadap defisiensi inhibitor tripsin diduga terjadi, menghasilkan peningkatan pembentukan ANCA dengan spesifisitas proteinase-3.

Histologi. Khas adalah granuloma nekrotik kecil dan vaskulitis nekrotik arteri dan vena kecil. Granuloma terletak secara ekstravaskular di dekat arteriol dan venula dan terdiri dari nukleus eosinofilik sentral dan makrofag di sekitar radial dan sel raksasa. Dari sel inflamasi, eosinofil mendominasi, lebih sedikit neutrofil, dan jumlah limfosit dapat diabaikan.

Gejala. Pada kasus yang khas, penyakit ini dimulai dengan rinitis alergi diikuti dengan penambahan sinusitis dan pertumbuhan polip dari mukosa hidung - ini adalah tahap pertama sindrom Cherdja-Strauss. Ini bisa berlangsung cukup lama dengan asma bronkial selanjutnya. Fase kedua adalah eosinofilia pada darah perifer dan migrasi mereka ke jaringan: infiltrat paru transien, pneumonia eosinofilik kronis atau gastroenteritis eosinofilik dengan eksaserbasi periodik selama beberapa tahun. Tahap ketiga ditandai dengan eksaserbasi yang sering terjadi dan serangan asma bronkial yang parah, munculnya tanda-tanda vaskulitis sistemik. Dengan munculnya vaskulitis sistemik, terjadi demam, keracunan parah, penurunan berat badan. Infiltrasi paru dilokalisasi di beberapa segmen, mereka dengan cepat mengalami perkembangan balik dalam penunjukan glukokortikosteroid, yang sangat penting secara diagnostik. Menurut tomografi komputer, infiltrat parenkim terletak terutama di pinggiran dan serupa dengan "kaca buram". Dengan pengurangan tomografi komputer dengan resolusi tinggi, pembuluh darah membesar, dengan ekstremitas yang runcing.

Diagnostik laboratorium Eosinofilia berat darah (sampai 30-50% dan lebih). Jumlah eosinofil melebihi 1,5-10 ⁹ / l. Dengan penunjukan kortikosteroid, kandungan eosinofil darah menurun dengan cepat. Secara signifikan meningkatkan total IgE dalam darah. Nilai diagnostik yang besar adalah jumlah peningkatan dalam darah ANCA. ESR secara signifikan meningkat.

Kriteria diagnostik American College of Rheumatology (1990):

1. Asma
2. Eosinofilia lebih dari 10%.
3. Mono atau polineuropati.
4. Infiltrat paru terbang
5. Sinusitis.
6. Jaringan eosinofilia ekstravaskular.

Jika ada 4 tanda dari 6, sensitivitasnya 85%, spesifisitas 97%. Untuk diagnosa, tingkat keparahan asma bronkial khusus dengan eksaserbasi sering dan tidak stabil tentunya juga penting.

Pengobatan. Glukokortikosteroid sistemik - prednisolon 1 mg / kg / hari dengan penurunan dalam satu bulan sejak awal pengobatan. Jalannya glukokortikosteroid - 9-12 bulan. Dengan remisi klinis yang gigih dan dinamika positif indikator laboratorium - skema bolak-balik glukokortikosteroid. Pada kasus yang parah dengan kekalahan organ dalam, kombinasi glukokortikosteroid dengan siklofosfamid pada laju 2 mg / kg / hari sepanjang tahun dengan penyesuaian dosis tergantung pada darah putih.

Perkiraan Sebagai aturan, mereka tidak terlibat dalam proses ginjal. Dalam kasus keterlibatan dalam proses kerusakan ginjal dan jantung, ramalannya tidak baik. Lesi saluran SSP dan lambung juga prognostik.