Sindrom Dabina-Johnson: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Dubin-Johnson adalah penyakit jinak kronis yang diwujudkan oleh ikterus yang tidak stabil dengan peningkatan tingkat bilirubin dan bilirubinuria yang terkonjugasi. Ini diwariskan oleh tipe resesif autosomal, didistribusikan terutama di Timur Tengah di kalangan Yahudi Iran.

[1], [2], [3],

Penyebab sindrom Dabin-Johnson

Dasar Dubin-Johnson syndrome (idiopatik jaundice keluarga kronis dengan pigmen tak dikenal di sel-sel hati) adalah gangguan cacat bawaan fungsi ekskretoris hepatosit (postmikrosomalnaya hepatocellular jaundice). Ini terganggu ekskresi bilirubin dari hepatosit, yang mengarah ke regurgitasi dikutip bilirubin dalam darah (mengembangkan hiperbilirubinemia terkonjugasi). Seiring dengan ekskresi cacat ekskresi bilirubin bromsulfaleina ada pelanggaran, Rose Bengal, dana holetsistograficheskih. Ekskresi asam empedu tidak terganggu.

Karakteristik sindrom Dabin-Johnson adalah pengendapan sejumlah besar pigmen coklat gelap di sitoplasma hepatosit. Secara makroskopis, hati memiliki warna dari hijau kebiruan sampai hampir hitam. Sifat pigmen belum akhirnya terbentuk. AF Bluger (1984) mengasumsikan bahwa melanin adalah dasarnya.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gejala sindrom Dabin-Johnson

Penyakit ini mungkin pertama kali muncul ikterus pada kehamilan atau dengan latar belakang penggunaan kontrasepsi oral (kedua kondisi ini menyebabkan perburukan fungsi ekskretori hati). Perkiraannya menguntungkan.

Untuk sindrom Dabin-Johnson, manifestasi berikut bersifat karakteristik:

• Penyakit ini ditularkan secara dominan autosomal;
• lebih banyak orang sakit;
• Tanda klinis pertama penyakit ini ditemukan pada periode kelahiran sampai 25 tahun;
• Gejala utama penyakit ini adalah ikterus kronis atau intermiten, tidak diungkapkan secara jelas;
• Penyakit kuning disertai dengan kelelahan, mual, nafsu makan menurun, terkadang disertai sakit perut; jarang - dengan gatal yang tidak disengaja;
• Kandungan bilirubin dalam darah meningkat menjadi 20-50 μmol / l (jarang sampai 80-90 μmol / l) karena peningkatan yang dominan pada fraksi terkonjugasi (langsung);
• bilirubinuria diamati; warna urin yang gelap;
• Hati tidak membesar pada kebanyakan pasien, kadang-kadang kenaikannya adalah 1-2 cm;
• Tes bromosulfalein, serta hepatologi radioisotop, menunjukkan adanya pelanggaran tajam terhadap fungsi ekskretori hati; Tes fungsional lain dari hati tidak berubah secara signifikan;
• ketika pemeriksaan radiologis saluran empedu ditandai dengan tidak adanya kontras atau lambat dan pengisian saluran empedu dan kandung kemih yang lemah dengan media kontras;
• tidak ada perubahan indikator darah;
• Sindrom sitolisis hepatosit tidak khas.

Perjalanan sindrom Dabin-Johnson bersifat kronis dan menguntungkan. Eksaserbasi penyakit dikaitkan dengan infeksi kambuhan, overstrain fisik, stres psikoaktif, asupan alkohol, steroid anabolik, dan operasi. Seringkali, sindrom Dabin-Johnson diperumit oleh perkembangan cholelithiasis.