Angiosarkoma hati

Angiosarkoma hati merupakan tumor langka dan sangat ganas yang sulit dibedakan dari karsinoma hepatoseluler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab angiosarkoma hati

Angiosarkoma adalah sekelompok penyakit yang melibatkan kerusakan pada penghalang sinusoidal, yang juga mencakup peliosis hepatis dan sinus yang melebar. Ketiga kondisi ini dapat dikaitkan dengan efek toksik vinil klorida, arsenik, torotrast, dan steroid anabolik. Angiosarkoma dapat mempersulit perjalanan neurofibromatosis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologi angiosarkoma hati

Pemeriksaan histologis tumor menunjukkan sinus kavernosus berisi darah yang dilapisi sel endotel anaplastik ganas. Sel-sel ini sebagian mungkin menyerupai sel epitel vaskular pada tahap awal perkembangan embriogenesis. Tumor yang sangat berdiferensiasi menyerupai peliosis hepatis. Hati membesar dan mengandung banyak nodus yang menyerupai hemangioma kavernosus.

Sel raksasa, fokus sarkomatosa padat, dan penyebaran tumor intrasinusoidal dengan invasi ke vena porta dan vena hepatika terlihat jelas. Proliferasi saluran empedu dan hipertrofi sel lapisan sinusoidal diamati di area jaringan hati yang berdekatan dengan tumor.

Sel tumor dapat mengekspresikan antigen terkait faktor VIII, yang merupakan penanda sel endotel.

Gejala angiosarkoma hati

Angiosarkoma hati berkembang pada orang lanjut usia. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala penyakit hati hepatoseluler, penurunan berat badan dan demam, disertai dengan penurunan kondisi pasien yang cepat, perkembangan cachexia, asites hemoragik; kematian terjadi dalam waktu 2 tahun sejak timbulnya gejala pertama.

Kadang-kadang terdengar suara bising di atas hati. Tumor dapat menghancurkan trombosit dan menimbulkan sindrom DIC. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung lama dengan timbulnya asites dan hepatomegali selama bertahun-tahun.

Diagnosis angiosarkoma hati

Pemindaian menunjukkan beberapa kelainan jaringan hati. Kubah diafragma kanan terlihat menonjol.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognosis untuk angiosarkoma hati

Prognosisnya buruk; hanya dalam kasus yang sangat langka tumor sensitif terhadap terapi radiasi.