Sindrom "Pelana Turki Kosong"

Ungkapan "pelana Turki kosong" (PTS) memasuki praktik medis pada tahun 1951. Setelah pekerjaan anatomi, diusulkan oleh S. Busch, yang mempelajari bahan otopsi dari 788 orang yang meninggal karena penyakit yang tidak terkait dengan patologi hipofisis. Dalam 40 kasus (34 wanita), kombinasi dari hampir tidak adanya diafragma pelana Turki dengan merentangnya hipofisis dalam bentuk lapisan tipis jaringan di bagian bawahnya ditemukan. Pelana ternyata kosong. Patologi serupa sebelumnya dijelaskan oleh ahli anatomi lain, tetapi Busch adalah yang pertama menghubungkan pelana Turki yang sebagian kosong dengan kekurangan diafragma. Pengamatannya dikonfirmasi oleh penelitian selanjutnya. Dalam literatur, frasa ini berarti berbagai bentuk nosologis, fitur umum di antaranya adalah perluasan ruang subarachnoid ke dalam wilayah intraseluler. Pelana Turki pada saat yang sama, sebagai suatu peraturan, meningkat.

Penyebab sindrom sadel Turki kosong

Penyebab dan patogenesis sadel Turki yang kosong tidak sepenuhnya jelas. Pelana Turki kosong yang berkembang setelah radiasi atau perawatan bedah adalah yang sekunder, dan timbul tanpa intervensi sebelumnya di kelenjar hipofisis adalah yang utama. Manifestasi klinis pelana Turki sekunder yang kosong disebabkan oleh penyakit yang mendasari dan komplikasi dari terapi yang diterapkan. Bab ini dikhususkan untuk masalah pelana Turki utama yang kosong. Dipercayai bahwa pengembangan "pelana Turki kosong" memerlukan ketidakcukupan diafragma-nya, yaitu, penipisan dura mater yang menebal yang membentuk atap pelana Turki dan menutup pintu keluar dari sana. Diafragma memisahkan rongga sadel dari ruang subarachnoid, tidak termasuk lubang di mana batang hipofisis lewat. Penempelan diafragma, ketebalannya dan sifat lubang di dalamnya tunduk pada variasi anatomi yang signifikan.

Garis perlekatan pada bagian belakang sadel dan tuberkelnya dapat dikurangi, total permukaannya menipis secara seragam, dan bukaan diperluas karena pengurangan diafragma yang hampir lengkap, yang tetap sebagai pelek tipis (2 mm) di sekeliling pinggiran. Kegagalan yang dihasilkan dalam kasus ini mengarah pada penyebaran ruang subarachnoid di wilayah intraseluler dan kemampuan CSF untuk secara langsung mempengaruhi kelenjar hipofisis, yang dapat menyebabkan penurunan volumenya.

Semua varian patologi bawaan dari struktur diafragma menentukan insufisiensi absolut atau relatifnya, yang merupakan prasyarat yang diperlukan untuk pengembangan sindrom pelana Turki yang kosong. Faktor-faktor lain hanya mempengaruhi perubahan berikut:

1. peningkatan tekanan dalam ruang subarachnoid suprasellar, yang, melalui diafragma inferior, meningkatkan efek pada kelenjar hipofisis (dengan hipertensi intrakranial, hipertensi, hidrosefalus, tumor intrakranial);
2. penurunan ukuran kelenjar hipofisis dan pelanggaran rasio volumetrik antara itu dan pelana Turki, melanggar pasokan darah dan infark kelenjar hipofisis atau adenoma (pada diabetes, cedera kepala, meningitis, trombosis sinus) sebagai akibat dari fisiologis involusi kelenjar hipofisis (selama kehamilan, selama periode ini, selama periode ini, selama Selain itu, pada wanita multipara, itu menjadi lebih besar, karena setelah lahir itu tidak kembali ke volume aslinya setelah menopause, ketika volume kelenjar pituitari menurun, - seperti involusi dapat diamati pada pasien dengan hipofungsi primer kelenjar endokrin perifer, di mana ada peningkatan sekresi hormon tropik dan hiperplasia kelenjar hipofisis, dan dimulainya terapi penggantian menyebabkan involusi hipofisis dan perkembangan sadel Turki yang kosong; mekanisme serupa dijelaskan setelah mengambil kontrasepsi oral);
3. ke salah satu opsi langka untuk pengembangan pelana Turki kosong - pecahnya tangki intraseluler yang berisi cairan.

Jadi, pelana Turki yang kosong adalah sindrom polietologis, penyebab utamanya adalah diafragma inferior pelana Turki.

[1],

Gejala sindrom sadel Turki kosong

Pelana Turki yang kosong sering tanpa gejala dan secara tidak sengaja terdeteksi selama pemeriksaan X-ray. "Pelana Turki kosong" ditemukan terutama pada wanita (80%), lebih sering setelah usia 40 tahun, multipathing. Sekitar 75% pasien mengalami obesitas. Tanda-tanda klinis bervariasi. Sakit kepala terjadi pada 70% pasien, yang merupakan alasan untuk radiografi awal tengkorak, yang dalam 39% kasus menunjukkan pelana Turki yang dimodifikasi dan mengarah pada pemeriksaan lebih lanjut yang lebih rinci. Sakit kepala sangat bervariasi di lokalisasi dan luasnya - dari ringan, intermiten, hingga tak tertahankan, hampir konstan.

Kemungkinan pengurangan ketajaman visual, penyempitan umum bidang periferalnya, hemianopsia bitemporal. Pembengkakan puting saraf optik jarang diamati, tetapi uraiannya dalam literatur ditemukan.

Rhinorrhea adalah komplikasi yang jarang terjadi terkait dengan pecahnya bagian bawah sadel Turki di bawah pengaruh denyutan cairan serebrospinal. Koneksi yang muncul antara ruang subarachnoid supraseluler dan sinus sphenoid meningkatkan risiko  meningitis. Munculnya rhinorrhea membutuhkan intervensi bedah, misalnya, tamponade pelana Turki dengan otot.

Gangguan endokrin dengan pelana Turki kosong dimanifestasikan dalam perubahan fungsi tropis kelenjar hipofisis. Studi menggunakan metode radio-imun yang sensitif dan sampel stimulasi mengungkapkan persentase tinggi disfungsi sekresi hormon (bentuk subklinis). Jadi, K. Brismer et al. Menemukan bahwa pada 8 dari 13 pasien respon sekresi hormon somatotropik terhadap hipoglikemia insulin berkurang, dan dalam studi aksis korteks hipofisis-adrenal, sekresi kortisol setelah pemberian intravena pada 2 dari 16 pasien ACTH berubah secara tidak adekuat; Reaksi terhadap metyrapone adalah normal pada semua pasien. Berbeda dengan data ini, Faglia et al. (1973) mengamati pelepasan kortikotropin yang tidak adekuat pada berbagai rangsangan (hipoglikemia, lisin-vasopresin) pada semua pasien yang diperiksa. Cadangan TSH dan GT juga dipelajari menggunakan TRG dan RG. Sampel menunjukkan sejumlah perubahan. Sifat pelanggaran ini masih belum jelas.

Semakin banyak karya yang menggambarkan hipersekresi hormon tropik dalam kombinasi dengan pelana Turki yang kosong. Yang pertama adalah informasi tentang pasien dengan akromegali dan peningkatan kadar hormon somatotropik. JN Dominique et al. Melaporkan pelana turki kosong pada 10% pasien dengan akromegali. Biasanya pasien ini juga menderita adenoma hipofisis. Pelana Turki kosong utama berkembang sebagai akibat nekrosis dan involusi oleh adenoma, dan residu adenomatosa terus membuat hipersekresi hormon somatotropik.

Paling sering, peningkatan prolaktin diamati pada sindrom "pelana Turki kosong". Melaporkan pertumbuhannya pada 12-17% pasien. Seperti halnya hipersekresi GH, hiperprolaktinemia dan pelana Turki yang kosong sering dikaitkan dengan adanya adenoma. Analisis pengamatan menunjukkan bahwa 73% pasien dengan pelana Turki kosong dan hiperprolaktinemia mengalami adenoma selama operasi.

Ada deskripsi "pelana Turki kosong" utama pada pasien dengan hipersekresi ACTH. Paling sering ini adalah kasus  penyakit Cushing  dengan mikroadenoma hipofisis. Namun, diketahui tentang pasien dengan penyakit Addison, di mana stimulasi kortikotrof yang berkepanjangan karena kekurangan adrenal menyebabkan adenoma yang mensekresi ACTH dan pelana Turki yang kosong. Yang menarik adalah deskripsi 2 pasien dengan pelana Turki kosong dan hipersekresi ACTH pada tingkat kortisol normal. Para penulis mengemukakan asumsi tentang produksi peptida ACTH dengan aktivitas biologis yang rendah dan infark kortikotrof hiperplastik dengan pembentukan sadel Turki yang kosong. Sejumlah penulis mengutip contoh kekurangan ACTH terisolasi dan pelana Turki kosong, kombinasi pelana Turki kosong dan karsinoma adrenal.

Dengan demikian, disfungsi endokrin pada sindrom pelana Turki yang kosong sangat beragam. Ada hiper- dan hiposekresi hormon tropik. Pelanggaran berkisar dari bentuk-bentuk subklinis yang dideteksi oleh sampel stimulasi hingga panhypopituitarism. Variabilitas perubahan fungsi endokrin sesuai dengan luasnya faktor etiologi dan patogenesis pembentukan sadel Turki kosong yang utama.

Diagnostik sindrom sadel Turki kosong

Diagnosis sindrom pelana Turki kosong biasanya ditetapkan selama pemeriksaan untuk mengidentifikasi tumor hipofisis. Harus ditekankan bahwa kehadiran data x-ray neuro, yang menunjukkan peningkatan dan penghancuran pelana Turki, tidak selalu menunjukkan tumor pituitari. Insiden tumor hipofisis intrasellar primer dan sindrom saddle Turki kosong adalah serupa dalam kasus ini, masing-masing 36 dan 33%.

Yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis pelana Turki yang kosong adalah pneumoencephalography dan computed tomography, terutama dalam kombinasi dengan pengenalan media kontras secara intravena atau langsung ke dalam cairan serebrospinal. Namun, sudah menggunakan X-ray dan tomogram konvensional, adalah mungkin untuk mengungkapkan tanda-tanda karakteristik sindrom sadel Turki yang kosong. Ini adalah lokalisasi perubahan di bawah diafragma pelana Turki, pengaturan simetris bagian bawahnya dalam proyeksi frontal, bentuk pelana "tertutup", peningkatan terutama dalam ukuran vertikal, tidak ada tanda-tanda penipisan dan erosi lapisan kortikal, bagian bawah kontur ganda pada gambar sagital, dengan bagian bawah yang tebal dan jelas, dan yang paling atas kabur.

Dengan demikian, keberadaan "pelana Turki kosong" dengan peningkatan karakteristiknya harus diasumsikan pada pasien dengan gejala klinis minimal dan fungsi endokrin tidak berubah. Dalam kasus ini, tidak perlu untuk pneumoencephalography, pasien harus dimonitor. Harus ditekankan bahwa pelana Turki yang kosong, disertai dengan peningkatan ukurannya, sering diamati dengan diagnosis keliru adenoma hipofisis. Namun, keberadaan "pelana Turki kosong" tidak mengecualikan tumor hipofisis. Pada saat yang sama, diagnosis banding ditujukan untuk menentukan produksi hormon yang berlebihan.

Dari metode radiologis untuk diagnosis, yang paling informatif adalah kombinasi dari studi pneumoencephalography dan polytomographic.

Pengobatan sindrom sadel Turki kosong

Perawatan khusus untuk sadel Turki yang kosong tidak dilakukan. Walaupun kombinasi dengan pelana Turki yang kosong tidak mempengaruhi rencana perawatan untuk tumor, penting bagi ahli bedah saraf untuk mengetahui tentang koeksistensi, karena dalam kasus ini risiko mengembangkan meningitis pasca operasi meningkat.

Pencegahan

Pencegahan pelana Turki kosong termasuk pencegahan cedera, penyakit radang, termasuk intrauterin, serta trombosis dan tumor otak dan hipofisis.

Ramalan cuaca

Sindrom pelana Turki kosong memiliki prognosis yang berbeda. Itu tergantung pada sifat dan perjalanan penyakit yang menyertai otak dan kelenjar pituitari.