Myasthenia

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun, dimanifestasikan oleh episode kelemahan otot dan kelelahan, yang didasarkan pada penghancuran reseptor asetilkolin oleh faktor kekebalan humoral dan seluler. Lebih sering mempengaruhi wanita muda dan pria yang lebih tua, meski bisa terjadi pada usia berapapun. Gejala myasthenia gravis diperparah saat otot stres dan berkurang saat istirahat. Hal ini didiagnosis dengan pemberian eudrophonia intravena, yang dalam waktu singkat mengurangi kelemahan. Pengobatan miastenia meliputi obat antikolinesterase, imunosupresan, glukokortikoid, thymectomy dan plasmaferesis.

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang diakuisisi, diwujudkan oleh kelemahan dan kelelahan patologis pada otot rangka. Kejadian miastenia gravis kurang dari 1 kasus per 100.000 penduduk per tahun, dan prevalensinya adalah dari 10 sampai 15 kasus per 100.000 penduduk. Myasthenia gravis sangat umum terjadi pada wanita muda dan pria berusia di atas 50 tahun.

[1], [2], [3],

Penyebab miastenia gravis

Myasthenia gravis berkembang sebagai hasil serangan autoimun pada reseptor asetilkolin postsynaptic, yang melanggar transmisi neuromuskular. Apa yang memicu pembentukan autoantibody tidak diketahui, namun penyakit ini terkait dengan patologi timus, tirotoksikosis dan gangguan autoimun lainnya. Peran timus dalam perkembangan penyakit tidak jelas, namun pada 65% kasus miastenia gravis timus hiperplastik, dan pada 10% ada timus. Di antara faktor predisposisi - infeksi, pembedahan dan beberapa obat (misalnya aminoglikosida, kina, magnesium sulfat, procainamide, penghambat saluran kalsium).

Bentuk langka myasthenia gravis. Dengan bentuk mata, hanya otot mata eksternal yang menderita. Miastenia gravis kongenital adalah penyakit langka dengan jenis resesif autosomal. Ini, sebaliknya, merupakan hasil dari gangguan struktural dari reseptor postsynaptic, dan bukan konsekuensi dari proses autoimun. Sering kali sering terjadi.

12% anak-anak yang ibunya menderita miastenia gravis lahir dengan miastenia gravis neonatal. Hal ini disebabkan penetrasi pasif antibodi IgG di seluruh plasenta. Kelemahan otot secara umum terjadi dalam beberapa hari - minggu, bersamaan dengan penurunan titer antibodi dalam darah anak.

Myasthenia gravis - Apa yang terjadi?

[4], [5]

Gejala myasthenia gravis

Gejala myasthenia gravis yang paling umum: ptosis, diplopia dan kelemahan otot setelah berolahraga. Kelemahan berlalu setelah istirahat, tapi dengan latihan berulang kambuh. Pada 40% kasus, otot mata pada awalnya terpengaruh, kemudian prevalensi lesi ini mencapai 85%. Dalam 3 tahun pertama, dalam banyak kasus, prosesnya umum. Seringkali ada kelemahan pada bagian proksimal anggota badan. Terkadang pasien mengeluh tentang gangguan tabloid (misalnya, perubahan suara, regurgitasi hidung, asfiksia, disfagia). Dalam hal ini, sensitivitas dan refleks tendon dalam tidak berubah. Tingkat keparahan pelanggaran bervariasi dengan jangka waktu beberapa jam - hari.

Krisis myasthenic - tetraparesis umum yang parah atau kelemahan otot pernafasan yang mengancam jiwa, berkembang pada sekitar 10% kasus. Hal ini sering dikaitkan dengan infeksi yang mengaktifkan sistem kekebalan tubuh. Setelah awitan gagal napas, pernafasan bisa terjadi dengan sangat cepat.

Myasthenia gravis - gejala

Diagnosis myasthenia gravis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan keluhan, gambaran klinis dan data penelitian khusus. Untuk menilai kekalahan, pasien diminta untuk meregangkan otot agar kelelahan (misalnya menjaga mata tetap terbuka sampai terjadi ptosis, atau penghitungan keras sampai ucapan patah); kemudian diinjeksikan secara intravena 2 mg edrophonia - preparat antikolinesterase dengan tindakan jangka pendek (<5 mnt). Jika tidak ada reaksi merugikan dalam 30 detik (misalnya bradikardia, blok atrioventrikular), diberikan 8 mg lagi. Kriteria positif sampel: cepat (<2 menit) pemulihan fungsi otot. Pada kebanyakan kasus, miastenia gravis positif, seperti pada banyak penyakit neuromuskular lainnya. Melakukan sampel dapat menyebabkan peningkatan kelemahan akibat krisis kolinergik (lihat di bawah). Selama tes, Anda perlu memiliki alat resusitasi dan atropin (sebagai obat penawar) di tangan.

Bahkan dengan tes anticholinesterase yang jelas positif, tingkat antibodi terhadap reseptor asetilkolin dalam serum harus ditentukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan melakukan EMG. Antibodi terdeteksi pada 90% kasus myasthenia gravis umum dan hanya pada 50% kasus bentuk mata. Tingkat antibodi tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit.

Iritasi dengan ledakan pulsa (2-3 per 1 detik) pada EMG pada 60% kasus miastenia gravis menunjukkan penurunan amplitudo yang signifikan dalam urutan potensial aksi.

Setelah diagnosis myasthenia gravis, CT atau MRI organ toraks dilakukan untuk menemukan thymoma. Melakukan tes skrining untuk mengidentifikasi penyakit autoimun sering menyertai gravis (misalnya, kekurangan vitamin B ₁₂, tirotoksikosis, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus). Menguji fungsi paru-paru (misalnya, kapasitas vital paru-paru yang vital) membantu menilai ancaman penangkapan pernafasan. Dengan krisis myasthenic, perlu untuk mengidentifikasi sumber infeksi.

Myasthenia gravis - Diagnosis

[6], [7], [8]

Pengobatan miastenia gravis

Pasien dengan penangkapan pernapasan memerlukan intubasi dan ventilasi mekanis. Obat antikolinesterase dan plasmaferesis mengurangi keluhan, dan glukokortikoid, imunosupresan dan thymectomy mengurangi tingkat keparahan reaksi autoimun. Dengan myasthenia gravis kongenital, obat antikolinesterase dan pengobatan imunomodulator tidak efektif dan tidak boleh digunakan.

Pengobatan simtomatik myasthenia gravis

Dasar pengobatan simtomatik - obat antikolinesterase - tidak mempengaruhi penyebab penyakit ini, jarang menghilangkan semua keluhan, dan miastenia gravis dapat menjadi refrakter untuk penggunaannya. Pyridostigmine dimulai dengan 30-60 mg secara oral setelah 3 sampai 4 jam dan, dengan tolerabilitas, diberikan dosis maksimum 180 mg 6-8 kali / hari. Pada disfagia berat, terutama di pagi hari, dimungkinkan untuk menggunakan kapsul kerja jangka panjang 180 mg di malam hari, namun pengaruhnya lebih lemah. Jika pemberian parenteral diperlukan (misalnya karena disfagia), neostigmin dapat digunakan (1 mg sesuai dengan 60 mg pyridostigmine). Obat antikolinesterase dapat menyebabkan kram perut dan diare. Dalam kasus tersebut, atropin menunjuk 0,4-0,6 mg secara oral atau proporseline 15 mg 3-4 kali / hari.

Krisis kolinergik adalah kelemahan otot yang disebabkan oleh overdosis neostigmin atau piridostigmin. Krisis ringan hampir tidak dapat dibedakan dari kemerosotan spontan di negara myasthenia gravis. Tapi krisis kolinergik yang parah ditandai dengan lakrimasi berlebihan, hipersalivasi, takikardia dan diare, dan untuk myasthenia - tidak. Dengan memburuknya pasien yang merespons pengobatan dengan baik, beberapa dokter melakukan tes ektrofonik karena hanya positif dengan krisis miastenia, dan bila kolinergik tidak. Yang lain merekomendasikan hanya memberikan dukungan pernafasan dan mengganggu penggunaan obat antikolinesterase selama beberapa hari.

Pengobatan imunoterapi myasthenia gravis

Imunosupresan menekan reaksi autoimun dan memperlambat jalannya penyakit, namun tidak memberikan sedikit keluhan. Bila imunoglobulin intravena 400 mg / kg 1 kali / hari 5 hari pada 70% kasus, perbaikan terjadi setelah 1-2 minggu.

Terapi suportif biasanya memerlukan glukokortikoid, namun dengan krisis myasthenic mereka tidak memiliki efek langsung, dan setelah dosis tinggi glukokortikoid di lebih dari setengah kasus, terjadi penurunan tajam. Oleh karena itu, mulailah dengan 20 mg 1 kali / hari, setiap 2-3 hari dosisnya meningkat 5 mg sampai 60-70 mg dan lanjutkan ke 1 resepsi setiap hari. Perbaikan terjadi dalam beberapa bulan; maka dosisnya dikurangi menjadi minimum yang dibutuhkan.

Azathioprine 2,5-3,5 mg / kg 1 kali / hari dapat seefektif glukokortikoid, walaupun mungkin tidak terwujud selama berbulan-bulan. Dengan mengkonsumsi siklosporin 2-2,5 mg / kg per oral 2 kali / hari, Anda bisa mengurangi dosis glukokortikoid. Obat ini membutuhkan perawatan khusus. Metotreksat, siklofosfamid dan mikofenolat mofetil mungkin efektif.

Thymectomy dapat diterima untuk kebanyakan pasien yang berusia di bawah 60 tahun dengan myasthenia gravis umum. Operasi harus dilakukan pada semua kasus thymoma. Selanjutnya, dalam 80% kasus terjadi remisi atau mungkin untuk mengurangi jumlah terapi pemeliharaan.

Selama krisis myasthenic dan sebelum thymectomy, pada pasien refrakter terhadap terapi, plasmapheresis bisa efektif.

Myasthenia gravis - Pengobatan