Sarkoma osteogenik

Sarkoma osteogenik adalah tumor tulang ganas yang berkembang sebagai akibat transformasi ganas osteoblas yang berkembang biak dengan cepat dan terdiri dari sel berbentuk spindel yang membentuk osteoid ganas.

Kode ICD-10

• C40. Neoplasma ganas tulang dan tulang rawan artikular ekstremitas.
• C41. Neoplasma ganas tulang dan tulang rawan artikular dari situs lain dan yang tidak ditentukan.

Epidemiologi

Kejadian sarkoma osteogenik adalah 1,6-2,8 kasus per juta anak per tahun. Sampai 60% dari semua kasus terjadi pada dekade ke-2 kehidupan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan sarkoma osteogenik?

Sebagian besar kasus penyakit bersifat spontan, namun signifikansi paparan radiasi dan kemoterapi sebelumnya dalam perkembangan sarkoma osseogenik berikutnya, serta kaitannya dengan keberadaan gen retikoblastoma RB-1, terbukti. Kejadian yang meningkat dicatat pada orang dengan penyakit Paget (defek ostosis) dan Olia (dyskondroplasia).

Sumber pertumbuhan tumor yang khas adalah zona pertumbuhan metadiafi. Kekalahan meta-diaphysis untuk sarkoma osteogenik lebih khas daripada untuk Ewing, namun tidak dapat berfungsi sebagai gejala patognomoniknya. Pada 70% kasus, zona yang berdekatan dengan sendi lutut dipengaruhi - metadifisis distal femur dan metastiapfisis proksimal tibia. Pada 20% kasus, metadialisis proksimal humerus menderita. Kekalahan tulang tulang belakang, tengkorak dan panggul sangat jarang terjadi dan biasanya terkait dengan prognosis fatal karena ketidakmungkinan operasi radikal.

Bagaimana sarkoma osteogenik terwujud?

Sarkoma tulang osteogenik, yang biasanya terjadi di bagian tengah, menghancurkan lapisan kortikal selama pertumbuhan dan melibatkan jaringan lunak anggota badan di tumor. Untuk alasan ini, pada saat diagnosis, biasanya memperoleh struktur dua komponen, yaitu. Terdiri dari komponen tulang dan ekstra tulang (jaringan lunak). Pada bagian longitudinal tulang yang direseksi bersamaan dengan tumor, invasi kanal meduler secara luas terdeteksi.

Menurut morfologi pertumbuhan tumor, jenis sarkoma ossiogenik berikut dibedakan: osteoplastik (32%), osteolitik (22%) dan campuran (46%). Jenis morfologi ini sesuai dengan varian gambar sinar-X tumor. Kelangsungan hidup pasien tidak tergantung pada varian morfologi sinar-X. Secara terpisah, penyakit ini dibedakan dengan komponen kartilaginosa (chondrogenik). Frekuensi adalah 10-20%. Prognosis dengan varian tumor ini lebih buruk daripada sarkoma osteogenik dengan tidak adanya komponen tulang rawan.

Di lokasi yang relatif ke kanal meduler, secara radiologis memisahkan bentuk tumor klasik, periosteal dan parostal.

• Sarkoma osteogenik bentuk klasik merupakan sebagian besar kasus penyakit ini. Dengan itu, tanda klinis dan radiografi khas dari keseluruhan lesi diameter tulang dicatat dengan keluarnya proses ke periosteum dan berlanjut ke jaringan sekitarnya dengan pembentukan komponen jaringan lunak dan pengisian massa tumor kanal meduler.
• Sarkoma osteogenik bentuk periosteal ditandai dengan kerusakan pada korteks tanpa menyebarkan tumor ke kanal meduler. Mungkin, bentuk ini harus dianggap sebagai pilihan atau tahap perkembangan tumor klasik sampai menyebar ke kanal meduler.
• Sarkoma osteogenik parosteal berasal dari lapisan kortikal dan meluas di sepanjang pinggiran tulang, tidak menembus kedalaman lapisan kortikal dan masuk ke kanal meduler. Prognosis untuk bentuk ini, yaitu 4% dari semua penyakit dan terjadi terutama pada usia lebih tua, lebih baik daripada dalam bentuk klasik.

Bagaimana sarkoma osteogenik diobati?

Strategi pengobatan sejak deskripsi tumor Ewing ini pada 1920 hingga 70an. Abad XX terbatas pada operasi pembawa organis - amputasi dan eksartika. Menurut literatur, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dengan taktik seperti itu tidak melebihi 20%, dan frekuensi kambuh lokal mencapai 60%. Kematian pasien terjadi, sebagai aturan, dalam 2 tahun karena lesi metastatik paru-paru. Dari posisi modern, dengan mempertimbangkan kemampuan sarkoma osteogenik untuk metastasis hematogen dini. Kemungkinan hasil yang menguntungkan tanpa penggunaan kemoterapi tidak mungkin terjadi.

Di awal 70an. Abad XX ada laporan kasus pertama pengobatan kemoterapi yang efektif untuk tumor ini. Sejak saat itu, posisi tersebut mapan bahwa, seperti pada tumor ganas lainnya pada anak-anak, dengan sarkoma osteogenik, hanya pengobatan yang melibatkan polikemoterapi yang bisa berhasil. Saat ini, pengobatan telah membuktikan keefektifan antibiotik anthracyclic (doksorubisin), agen alkilasi (siklofosfamid, ifosfamid). Turunan dari penghambat platinum (cisplatin, carboplatin), topoisomerase (etoposida) dan metotreksat dosis tinggi. Kemoterapi dilakukan pada rejimen nasoadjuvant (sebelum operasi) dan adjuvant (setelah operasi). Kemoterapi regional (intraarterial) tidak disertai dengan efikasi yang lebih tinggi dibandingkan dengan sistemik (intravena). Dengan pemikiran ini, infus intravena dari sitostatika harus lebih disukai. Sarkoma osteogenik mengacu pada tumor radioresistant, terapi radiasi tidak diterapkan padanya.

Pertanyaan tentang urutan tahap bedah dan kemoterapi dari perawatan metastasis pulmonal sarkoma osteogenik diputuskan tergantung pada tingkat keparahan dan dinamika proses metastasis. Dalam kasus-kasus ketika sampai empat metastasis terdeteksi di satu paru-paru, pengobatan harus dimulai dengan penghilangan metastase diikuti kemoterapi. Jika lebih dari empat metastase ditemukan pada lesi metastasis yang mudah atau bilateral, kemoterapi pada awalnya dilakukan, diikuti oleh kemungkinan operasi radikal. Pada sifat penyakit metastasis paru yang awalnya tidak dapat diobati, adanya tumor pleurisy dan kegigihan metastase non-resectability setelah pengobatan kemoterapi, upaya untuk mengobati metastase secara operasi tidak tepat.

Prognosis apa yang dimiliki sarkoma osteogenik?

Prognosisnya lebih baik pada kelompok usia 15 tahun sampai 21 tahun dibandingkan dengan pasien yang lebih muda, pada semua kelompok usia prognosisnya lebih baik untuk wanita. Sarkoma Osteogenik memiliki prognosis yang lebih buruk, semakin besar tulang di mana ia berasal, yang terkait dengan kemungkinan proses laten tumor yang lebih lama dan pencapaian sel tumor yang lebih besar sebelum tahap diagnosis dan inisiasi pengobatan khusus.

Saat ini, 70% dari keseluruhan tingkat ketahanan hidup 5 tahun dalam kasus sarkoma osseogenik telah tercapai, asalkan program perawatan dilakukan. Indeks kelangsungan hidup, tergantung pada operasi organ-carry atau organ-preserving, tidak berbeda. Dengan penyakit paru metastatik, tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 5 tahun adalah 30-35%. Penampilan awal (dalam waktu 1 tahun dari akhir pengobatan) metastase ke paru-paru sampai batas tertentu mengurangi kemungkinan pemulihan, dibandingkan dengan diagnosis metastase di kemudian hari. Prognosisnya fatal jika terjadi metastase paru yang tidak dapat diobati, kerusakan metastatik pada tulang dan kelenjar getah bening, tidak responsif terhadap tumor primer. Prognosisnya semakin buruk semakin muda pasien. Anak perempuan pulih lebih sering daripada anak laki-laki.