Spondilitis ankilosa

Ankylosing spondylitis - penyakit peradangan kronis dari tulang belakang (spondylitis) dan sendi sacroiliac (sacroiliitis), sering terjadi dengan lesi sendi perifer (arthritis) dan enthesis (enthesitis), dan dalam beberapa kasus mata (uveitis) dan bola dari aorta (aneurisma aorta).

Ankylosing spondylitis lebih dikenal sebagai penyakit Bekhterev, walaupun nama lengkapnya adalah penyakit Striumpell-Bechterew-Marie. Penyakit ini dengan patogenesis autoimun, memiliki progresif progresif kronis dan bisa berlangsung selama bertahun-tahun dan puluhan tahun.

Ankylosing spondylitis atau ankylosing spondylitis, pemogokan, biasanya jenis tulang rawan sendi, terutama di sternoklavikularis, costosternal, sacroiliac, pinggul dan bahu sendi, serta terjadi kekalahan sendi intervertebralis kecil. Jaringan sendi yang sehat secara bertahap diganti dengan jaringan parut fibrosa, dan kekakuan sendi berkembang.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Prevalensi penyakit Bechterew berkorelasi dengan frekuensi deteksi HLA-B27 pada populasi dan bervariasi (di antara orang dewasa) dari 0,15% (Finlandia) sampai 1,4% (Norwegia). Penyakit ini berkembang terutama pada usia 20-30 tahun, dan pada pria 2-3 kali lebih sering.

Seringkali, penyakit Bekhterev terjadi di usia muda, sekitar 20-30 tahun, lebih sering pria jatuh sakit. Ada banyak teori perkembangan penyakit ini, namun teori genetik paling sering disukai. Hal ini diyakini bahwa ankylosing spondylitis adalah kecenderungan turun-temurun karena adanya antigen histokompatibilitas HLA-B27, karena yang sistem kekebalan tubuh merasakan jaringan tulang rawan sebagai asing dan mengarahkan mereka respon kekebalan tubuh, di mana ada peradangan, nyeri, keterbatasan gerakan, dan kekakuan di persendian.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Bagaimana penyakit Bekhterev berkembang?

Satu-satunya faktor risiko yang umum terjadi untuk pengembangan penyakit Bechterew adalah predisposisi genetik. Lebih dari 90% pasien memiliki HLA-B27, salah satu gen kelas I kompleks histokompatibilitas utama. Sebuah hubungan terbentuk antara frekuensi gen ini pada populasi yang berbeda dan prevalensi penyakit ini. Namun, kehadiran HLA-B27 tidak dapat dianggap sebagai tanda terjadinya penyakit Bechterew, dan pada kebanyakan pembawa gen ini, penyakit ini tidak berkembang. Menurut studi keluarga dan kembar, proporsi HLA-B27 dalam predisposisi terhadap perkembangan penyakit Bekhterev tidak lebih dari 20-50%. Selain itu, setidaknya ada 25 alel HLA-B27 (B27001-B2723), berbeda satu sama lain dengan hanya satu nukleotida dalam komposisi DNA dan, Sejalan dengan itu, 17 perubahan asam amino di area alur pengakuan protein. Tidak semua alel HLA-B27 dikaitkan dengan predisposisi penyakit Bechterew (misalnya B2706 di Asia Tenggara atau B2709 di Sardinia). Mungkin perkembangan penyakit dan tidak adanya antigen ini. Namun, sebagian besar hipotesis tentang asal mula penyakit Bechterew didasarkan pada asumsi keterlibatan HLA-B27 dalam patogenesis penyakit ini.

Ada dua hipotesis utama pembentukan penyakit ini.

1. Yang pertama didasarkan pada asumsi fungsi penyajian antigen protein yang dikodekan oleh HLA-B27. Diketahui bahwa dalam protein ini ada situs yang mirip dengan epitop beberapa enterobacteria (khususnya, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), serta Chlamydia trachomatis. Hal ini diyakini bahwa karena kesamaan ini, reaksi autoimun dapat terjadi dengan munculnya antibodi dan limfosit T sitotoksik ke jaringan mereka sendiri (fenomena mimikrolik molekuler). Sirkulasi antibodi yang bereaksi silang dengan HLA-B27 dan antigen mikroorganisme ini, serta limfosit T sitotoksik, ditemukan pada pasien dengan AS. Namun, tidak ada bukti klinis dari peran reaksi kekebalan ini dalam pengembangan penyakit Bechterew.
2. Sesuai dengan hipotesis kedua, diasumsikan bahwa untuk beberapa alasan yang tidak diketahui, mungkin ada anomali dalam perakitan rantai berat molekul protein HLA-B27 dalam retikulum sel endoplasma sel. Akibatnya, molekul protein yang berubah secara konformasional ini terakumulasi dan terdegradasi, yang menyebabkan perkembangan "stres" intraselular dengan sintesis mediator proinflamasi yang berlebihan.

Namun demikian, berdasarkan hipotesis ini, tidak mungkin untuk menjelaskan tidak adanya penyakit Bechterew pada sebagian besar orang yang memiliki HLA-B27, serta lesi dominan pada tulang belakang, sendi dan entecies.

Keaslian kekalahan tulang belakang dengan ankylosing spondylitis adalah peradangan dari berbagai struktur: tulang (osteitis), sendi (intervertebralis, dugootroschatyh, costal-vertebral) dan enthesis (lokasi keterikatan pada tubuh berserat dari cakram tulang belakang, interspinous ligamen). Di tempat-tempat di mana ada peradangan pada tulang belakang metaplasia chondroid dengan pengerasan berikutnya zona ini dan ankilozirovaniya struktur yang rusak.

Arthritis pada penyakit Bekhterev secara morfologis tidak spesifik, namun memiliki karakteristik lokalisasi; hampir selalu menandai kekalahan sendi sakroiliaka, seringkali proses patologis melibatkan sendi sternostem atau tulang rusuk-vertebra, serta simfisis (simfisis sternum, simfisis pubis).

Penyakit Bekhterev ditandai oleh pembengkakan enthesias (tempat pelekatan banyak ligamen, tendon, aponeurosis, kapsul sendi ke tulang, terutama di daerah bahu, pinggul, sendi lutut dan tumit), yang memiliki tulang rawan fibrosa dalam komposisinya.

Gejala Penyakit Bechterew

Sangat sering ada bentuk sentral penyakit ini, saat tulang belakang paling banyak terkena. Penyakit Bekhterev berkembang tak kentara bagi pasien sendiri, dan untuk waktu yang lama hanya bisa membuat dirinya terasa dalam bentuk rasa sakit saat berolahraga atau dengan gerakan aktif. Rasa sakit pertama kali terjadi di sakrum dan secara bertahap naik ke kolom vertebralis. Mulai perlahan-lahan mengubah postur pasien, ia mulai mengambil alih waktu "sikap pemohon" - kepala bersandar ke depan, dagu dekat dengan tulang dada, tulang belakang dada menjadi posterior lebih cembung muncul membungkuk, lengan ditekuk di siku, dan lutut. Untuk bentuk ini, seperti pada bentuk lainnya dan untuk semua bentuk lainnya, ada rasa sakit dan nyeri di malam hari saat istirahat, dan pada saat tengah hari rasa sakit berkurang, orang "langkah" dan nyeri berkurang secara signifikan.

Namun, secara bertahap di tulang belakang ada penurunan volume pergerakan, sulit bagi seseorang untuk condong ke depan, untuk membuat defleksi ke belakang, condong ke sisi. Seiring berjalannya waktu, gaya berjalan mulai berubah secara signifikan - hal ini disebabkan tidak hanya pada kerusakan pada tulang belakang, tetapi juga keterlibatan sendi pinggul dalam prosesnya.

Dengan perkembangan ankilosis - perpaduan sendi di tulang belakang - kepala membelok ke samping, untuk melihat apa yang terjadi di belakang, seseorang perlu berbalik dengan keseluruhan tubuh. Penyakit Bechterew memiliki salah satu ciri khas - lenyapnya lumbar dan munculnya baling-baling kuat di daerah toraks.

Selain itu, penyakit Bekhterev juga memiliki gejala ekstra artikular - kekalahan mata, jantung, ginjal. Secara umum, penyakit ini terjadi dalam bentuk fase eksaserbasi dan remisi, namun masih merupakan penyakit progresif kronis.

Klasifikasi

Bentuk penyakit berikut ini dibedakan.

• Penyakit Bechterew idiopatik.
• Penyakit sekunder Bechterew sebagai salah satu manifestasi penyakit lain dari kelompok spondilokrit seronegatif (arthritis psoriatis, artritis reaktif, spondilokrit yang terkait dengan kolitis ulserativa dengan penyakit Crohn).

Penyebab penyakit Bechterew tidak diketahui.

[12], [13], [14], [15]

Skrining

Skrining untuk mengidentifikasi orang-orang yang cenderung terhadap perkembangan penyakit Bekhterev saat ini dianggap tidak dapat dibenarkan. Namun, tindakan skrining direkomendasikan untuk diagnosis dini penyakit Bechterew di antara orang-orang yang berusia kurang dari 30 tahun dengan nyeri punggung bawah kronis yang berisiko mengembangkan penyakit ini (misalnya, uveitis anterior akut unilateral atau adanya penyakit Bechterew atau spondilitis seronegatif lainnya pada keluarga pertama tingkat kekerabatan).

Dalam kasus apa penyakit Bekhterev dicurigai?

Nyeri punggung lebih dari 3 bulan, terutama jika terjadi peningkatan setelah istirahat panjang. Nyeri dapat menyebar ke bagian pantat, hamstring, selangkangan, kekakuan di tulang belakang di pagi hari, ketegangan otot di daerah lumbar, nyeri pada otot dada, peningkatan ESR yang signifikan - hingga 30 mm / jam.

Sebagai aturan, dengan keluhan seperti itu, semua pasien mendatangi rheumatologist atau vertebrologist. Pembentukan diagnosis yang benar tergantung pada mereka. Pada seberapa baik pemeriksaan dilakukan, keluhan dikumpulkan dan metode penyidikan yang benar diberikan, diagnosis awal penyakit Bekhterev dan tujuan pengobatan selanjutnya tergantung. Perlakuan sebelumnya dimulai, semakin besar kemungkinannya untuk memperpanjang masa kerja pasien, untuk menunda munculnya nyeri nyeri yang berkepanjangan dan perkembangan komplikasi.

Metode diagnostik apa yang dibutuhkan?

Ini adalah penelitian x-ray dari tulang belakang, MRI - magnetic resonance imaging, studi klinis darah dan urin, tes darah biokimia, darah untuk mendeteksi antigen HLA-B27.

Ankylosing spondylitis mengacu pada penyakit inflamasi kronis, adalah khas untuk mengalahkan sacroiliac, sinovial (dan intervertebralis bermata melintang) dan nesinovialnyh (diskovertebralnyh) sendi tulang belakang, serta tempat melekatnya ligamen dan tendon tulang dan badan vertebra gas. Situs utama dari lesi dianggap sacroiliac sendi, torakolumbalis dan lumbar-sacral tulang belakang. Kemudian perubahan dapat menentukan semua tulang belakang. Keterlibatan sendi perifer cukup diungkapkan. Dalam hal ini kita berbicara tentang bentuk perifer dari ankylosing spondylitis. Perubahan pinggul dan bahu sendi yang paling umum dibandingkan dengan sendi perifer lainnya.

Sendi sakral-ileum

Untuk diagnosisnya, penyakit Bekhterev memerlukan adanya perubahan sendi sakroiliaka. Tidak adanya sakroileitis menyebabkan kesulitan besar dalam memverifikasi penyakit ini dan meragukan diagnosisnya. Sangat jarang perubahan pada tulang belakang dapat terjadi dengan tidak adanya gejala radiologis yang meyakinkan dari kerusakan sendi sakroiliaka. Dalam kasus ini, pemantauan dinamis terhadap perubahan sendi dan diagnosis banding dengan penyakit lain dari kelompok seronegatif siondilloarthrites diperlukan. Sacroiliitis dengan ankylosing spondylitis terjadi pada tahap awal perkembangan penyakit dan ditandai pada kasus tipikal oleh penyebaran bilateral dan simetris.

Tulang belakang dengan ankylosing spondylitis

Lesi primer pada tulang belakang, terutama pada pria, adalah tulang belakang thoracolumbar dan lumbosacral, dan pada tahap awal penyakit tulang belakang serviks dapat terpengaruh. Spondilitis anterior yang terkait dengan perubahan erosif lokal di daerah anterior dari badan vertebra dan pembengkakan pada ligamen longitudinal anterior tulang belakang menyebabkan penurunan cekungan pada tubuh vertebral.

Hasil dari perubahan ini adalah "kuadratisasi" badan vertebra yang khas untuk penyakit Bekhterev, terlihat jelas pada radiografi lateral tulang belakang. Perubahan ini ditemukan di tulang belakang lumbalis, karena vertebra toraks biasanya memiliki konfigurasi yang mendekati hak batubara. Syndesmophytes tulang ossicata berorientasi vertikal, terletak di luar cincin fibrosa cakram intervertebralis. Mereka berada di wilayah bagian anterior dan lateral dari badan vertebra dan membentuk jembatan tulang di antara badan vertebra. Pada tahap akhir penyakit, beberapa syndesmophytes bergabung bersama pada tingkat yang luas dan membentuk karakteristik panjang penyakit Bekhterev "bambu" tulang belakang. Penting untuk dicatat fakta bahwa syndesmophytes. Karakteristik spondilitis ankilosa, serta spondilitis enterogenik, berbeda dengan syndesmophytes dan osteophytes yang ditemukan di sudut-sudut badan vertebra pada penyakit lainnya. Mereka memiliki kontur yang jelas, bahkan dengan mulus melintas dari satu tubuh vertebra ke yang lain. Osteophytes dengan deonding spondylosis - berbentuk segitiga, memiliki bentuk "tangkai kendi" hingga panjang 10 mm, terletak di sudut depan dan samping badan vertebralis. Dalam menyebar hyperostosis tulang belakang tulang idiopatik (sindrom Forestier) adalah pengapuran ligamentum longitudinal anterior atas area yang luas untuk membentuk kasar cacat osteofit pada anterior dan posterior sudut badan vertebra dengan ketebalan dinding 4-6 mm dan panjang 20-25 mm, daripada mereka dan berbeda dari syndesmophytes di AS, lebar yang tidak melebihi 1-2 mm. Selain itu, dengan hiperkostosis ankilosa tidak ada perubahan pada sendi sakroiliaka. Erosi permukaan artikular dan penyempitan satu atau lebih cakram intervertebralis (spondylodisites) adalah gejala radiografi karakteristik untuk penyakit Bechterew. Perubahan ini bisa dibagi menjadi lokal dan umum. Hasilnya mungkin kalsifikasi spondylodiscitis dari disk intervertebralis, dan jika Spondylodiscitis dikombinasikan dengan merusak badan vertebra diartikulasikan, itu kemudian memungkinkan pembentukan tulang ankilosis tulang yang berdekatan. Lesi sendi intervertebralis terjadi kemudian, namun hasil radang sendi juga bisa ankylosing. Selain lesi ligamen longitudinal anterior, pengerasan ligamen posterior longitudinal dan interokular tulang belakang terdeteksi. Erosi pada proses dentate dan subluksasi atlanto-aksial dapat dideteksi dengan penyakit Bechterew, walaupun dengan frekuensi yang lebih rendah dibandingkan dengan RA. Ankylosis juga bisa ditemukan di area sendi atlanto-aksial. Di bagian lain tulang belakang serviks, perubahan, jika ditemukan, identik dengan yang ditemukan di tulang belakang thoracolumbar.

Karakteristik khas dari perubahan radiologis dapat menjadi kombinasi dari perubahan erosif dan proliferatif dan keterikatan ligamen, yang memungkinkan dilakukannya diagnosis banding dengan penyakit inflamasi dan non-inflamasi lainnya, yang mendiagnosis penyakit Bechterev.

Namun, perlu dicatat bahwa tidak ada tanda diagnostik khusus untuk kehadiran spondilitis ankilosa, hanya ada kumpulan gejala dan data laboratorium dan jenis penelitian lain yang memungkinkan tidak termasuk penyakit lain, seperti rheumatoid arthritis, dan dapat dengan andal mendiagnosis penyakit Bekhterev.

Pengobatan Penyakit Bechterew

Pengobatan untuk penyakit Bechterew hanya rumit. Ini termasuk terapi medis, dan terapi olahraga, dan perawatan sanatorium, dan bahkan jika perlu - intervensi bedah. Obat-obatan terutama ditujukan untuk menangkap sindrom nyeri dan menghilangkan fenomena inflamasi. Untuk tujuan ini, gunakan obat antiinflamasi non steroid, seperti ibuprofen, indometasin, natrium diklofenak, dll. Tapi peran besar tetap ditugaskan untuk berolahraga dan secara umum, aktivitas motorik orang sakit.

Dokter LFK dapat menawarkan kepada pasien rangkaian latihan individual yang akan membantu menghilangkan kekakuan, meningkatkan jumlah gerakan, memperkuat otot, memberi lebih banyak fleksibilitas pada sendi dan mengurangi rasa sakit. Pada awalnya, latihan harus dilakukan, mengatasi rasa sakit, tapi berangsur-angsur akan menjadi lebih kecil, volume gerakan akan meningkat, dan kekakuan akan menurun. Tentu saja, terapi olahraga bukanlah obat mujarab, namun perannya yang besar dalam penyakit ini tidak bisa dipungkiri.

Orang yang didiagnosis dengan penyakit Bechterew, namun yang terus mempertahankan bentuk fisiknya dan mereka yang menjalani gaya hidup aktif, dapat tetap bekerja untuk waktu yang lebih lama dan menunda pengembangan komplikasi.

Pencegahan

Tidak mungkin mencegah penyakit Bekhterev. Anda bisa melakukan konseling genetik medis untuk mengetahui risiko penyakit pada anak yang lahir dari orang tua yang sakit dengan penyakit ini.