Sindrom interval QT yang berkepanjangan pada orang dewasa dan anak-anak

Sebagian besar dari kita pernah mengalami elektrokardiogram setidaknya satu kali dalam hidup kita. Bagi orang yang tidak tahu apa-apa, hasilnya adalah rekaman kertas milimeter dengan beberapa garis lurus yang melompat secara berkala. Sederhana, jarak antara gigi yang berdekatan dalam detik adalah panjang interval qt. Durasinya dipengaruhi oleh denyut jantung, jenis kelamin, usia, asupan obat tertentu, bahkan sepanjang hari. Nilai normal qt terletak pada kisaran 320-430 ms untuk pria dan 320-450 ms untuk wanita. Interval dianggap lebih panjang, bila angka ini terlampaui 50 ms. Sindrom interval panjang qt (yQT) mengacu pada aritmia ventrikel.

Epidemiologi

Menurut statistik, sindrom genetik dari interval yang berkepanjangan qt menderita satu orang sampai 3-5 ribu. Dari populasi. Ini sekitar 85% dari semua pasien, dan lebih dari separuh kasus (60-70%) jatuh pada jenis kelamin perempuan. Para ilmuwan tidak mengecualikan bahwa kasus penyakit yang diakuisisi juga dikaitkan dengan pembawa genotipe yang berada di bawah pengaruh keadaan tertentu terhadap perkembangan sindrom ini.

[1], [2], [3], [4], [5],

Penyebab sindrom interval QT yang berkepanjangan

Penyebab sindrom interval yang diperpanjang dapat terdiri dari:

• keracunan dengan obat-obatan terlarang, daftar obat yang memperpanjang interval qt:
  • antiaritmia (amialine, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • psikotropika (aminazine, amitriptyline);
  • β-adrenomimetik (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilator arteri (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistamin (terfenadine, astemizole);
  • antibiotik (biseptol, eritromisin);
  • diuretik (furosemid);
  • prokinetics (cisapride, metoclopramide)
• Pelanggaran keseimbangan elektrolit (kekurangan potasium, kalsium, magnesium dalam tubuh);
• patologi dan trauma dari sistem saraf pusat (pembengkakan, pendarahan, emboli);
• infark miokard, penyakit alergi atau infeksi;
• penyakit sistem kardiovaskular (hipertensi, penyakit jantung kongenital, IHD);
• keracunan dengan fosfor, merkuri, arsen;
• keturunan.

[6], [7], [8], [9]

Faktor risiko

Faktor risiko untuk sindrom qt interval panjang mencakup kondisi patologis seperti diabetes melitus, anoreksia nervosa, penyakit paru obstruktif, distonia vegetovaskular, hipotiroidisme kelenjar tiroid. Pada gilirannya, penyakit paru-paru sering terjadi dengan latar belakang merokok jangka panjang, ditemukan di tempat yang tercemar dengan gas berbahaya dan tempat uap. Mempromosikan sindrom interval panjang qt hipotermia, alkohol, diet rendah kalori, kekurangan protein.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogenesis

Faktor utama dalam patogenesis sindrom interval berkepanjangan adalah qt, para ilmuwan menyebut ketidakseimbangan efek simpatis pada jantung, ketika bagian parasimpatis ANS selama simpatis terjadi. Lebih rinci lagi, patogenesis sindrom ini terkait dengan gangguan pada aktivitas listrik ventrikel - waktu dari eksitasi listrik (depolarisasi) sampai pemulihan muatan listrik miokardium (repolarisasi). Pada kasus pertama, aktivasi jantung terjadi karena pembukaan saluran natrium dan penetrasi ion natrium ke dalam sel yang membawa muatan positif. Dengan demikian, yang disebut potensial membran, mencapai puncaknya. Selama repolarisasi, dia kembali ke tingkat semula. Pada saat ini, jalan menuju sel untuk natrium ditutup, namun ion potasium dapat keluar dengan bebas melalui membran sel ke luar, membawa muatannya mendekati yang asli. Peningkatan durasi fase ini menyebabkan onset sindrom ini.

[16], [17], [18], [19]

Gejala sindrom interval QT yang berkepanjangan

Gejala sindrom interval qt yang berkepanjangan adalah sebagai berikut:

• sinkop dari jangka pendek (1-2 menit) ke kedalaman (sampai 20 menit);
• kejang-kejang yang serupa dengan serangan epilepsi;
• kegelapan di mata, kelemahan;
• sakit di dada;
• takikardia

Tanda pertama

Saluran yang mengalir arus mengalir, karena pergerakan natrium, potassium, magnesium, berada dalam kardiomiosit - sel otot jantung. Studi menunjukkan bahwa fungsi dari saluran ini diprogram pada tingkat genetik. Sampai saat ini, ada 12 varian varian gen dari sindrom interval panjang qt. Mereka memiliki gejala yang berbeda, jalannya penyakit, pengobatan dan prognosis. Paling sering ada tiga di antaranya. Tanda pertama dari salah satu pilihan itu pingsan di bawah situasi stres, aktivitas fisik, memasuki air. Dalam kasus kedua, suara keras bisa menyebabkan hilangnya kesadaran. Bukti lain penyakit ini pingsan dalam keadaan tenang, saat tidur, gagal jantung.

[20]

Extended interval qt pada anak-anak

Interval perpanjangan qt pada anak merupakan karakteristik sindrom Timothy. Bukti patologi ini adalah autisme, jari tangan dan kaki yang menyatu, hidung yang lebar. Jika anak seperti itu masih terjadi dan pingsan, maka ini adalah isyarat untuk beralih ke ahli jantung. Tipe lain dari sindrom interval diperpanjang adalah sindrom Anderson. Tanda klinisnya adalah dagu chamfer, telinga rendah, hiperkinesia otot, setelah diikuti oleh sinkop. Ukuran interval untuk anak kecil tidak boleh melebihi 400 ms, interval rata-rata - 460 ms, yang lebih tua - 480 ms. Melebihi indikator ini menunjukkan adanya penyakit.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Formulir

Sindrom interval qt memanjang dibagi menjadi dua jenis:

• bawaan;
• diperoleh

Sindroma etiologi kongenital terbagi menjadi turun temurun dan terjadi sebagai hasil mutasi gen spontan. Diakuisisi Interval qt memanjang mungkin memiliki kursus langkah akut, dipicu oleh faktor-faktor seperti keracunan obat di atas, penyakit kardiovaskular sistem, trauma dan tumor otak, trombosis, dan lain-lain. Langkah kronis muncul karena patologi kronis, tidak hanya jantung dari sistem, tapi tubuh. Juga membedakan sindrom interval perpanjangan qt dalam hal risiko aritmia fatal: rendah, sedang dan tinggi.

[27], [28], [29], [30]

Komplikasi dan konsekuensinya

Konsekuensi dan komplikasi sindrom interval memanjang qt terdiri dalam perkembangan takikardia, berbagai aritmia jantung, dimana masing-masing otot berkontraksi secara kacau dan tidak terkoordinasi. Hal ini menyebabkan ketidakmampuan hati untuk menjalankan fungsinya dan seringkali penuh dengan permulaan kematian.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostik sindrom interval QT yang berkepanjangan

Langkah pertama dalam mendiagnosa sindrom interval yang memanjang adalah untuk mengetahui anamnesis pasien, melakukan penelitian instrumental dan menghitung nilai koreksi interval qt dengan menggunakan rumus khusus Bazetta.

Diagnosis sindrom kongenital dilakukan sesuai dengan kriteria diagnostik utama berikut: durasi interval melebihi 0,44 s, sinkop, adanya sindrom pada keluarga. Mungkin juga membantu tambahan: denyut nadi lambat (pada anak-anak), tuli bawaan, kelainan fisik lainnya.

Tes darah laboratorium menunjukkan kekurangan magnesium dan potassium. Darah diambil dari pembuluh darah di pagi hari saat perut kosong. Dalam kasus sindroma kongenital dari interval qt yang memanjang, penelitian genetika dilakukan untuk menentukan genotipnya, yang sangat penting untuk menentukan pengobatan dan pembentukan gaya hidup yang aman.

Metode utama diagnostik patologi instrumental adalah elektrokardiografi. Selain prosedur yang biasa, karena tidak adanya gejala sindrom yang fasih, resor QQT menggunakan tes EKG untuk memprovokasi penampilan mereka. Terapkan dan diurnal atau Holter ECG monitoring. Perangkat ini tetap pada tubuh dan dalam waktu 24 jam mencatat kinerja jantung.

[36], [37], [38], [39]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis dibedakan dari sindrom interval qt yang berkepanjangan dilakukan dengan UQT sementara pada latar belakang pengobatan dengan sinkop sifat neurogenik, epilepsi, sindrom Brugada, aritmia ventrikel, bentuk irama irama idiopatik.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Pengobatan sindrom interval QT yang berkepanjangan

Pengobatan sindrom interval memanjang qt tidak memiliki satu taktik atau protokol dan didasarkan pada terapi obat dengan obat antiaritmia, intervensi bedah, implan implan - alat pacu jantung. 

Rincian lebih lanjut tentang perawatan baca di artikel ini.

Pencegahan

Ketika mengidentifikasi sindrom kongenital dari interval qt yang berkepanjangan, tindakan pencegahan dilakukan untuk menghindari dampak faktor yang dapat menyebabkan serangan (tekanan emosional, tekanan fisik, suara keras, tergantung pada jenis sindrom). Pada rata-rata dan berisiko tinggi aritmia fatal, terapi pencegahan dilakukan - asupan beta-blocker konstan. Pasien dengan risiko rendah terus dipantau. Ukuran pencegahan yang paling andal adalah pemasangan defibrilator cardioverter yang dikombinasikan dengan beta-blocker.

[46], [47], [48], [49],

Ramalan cuaca

Sindrom yang didapat dari interval perpanjangan qt reversibel setelah menghilangkan faktor-faktor yang menyebabkan gangguan. Prognosis untuk anak-anak dengan sindrom Timothy, yang tidak terdeteksi pada tahap awal kehidupan, tidak menguntungkan - anak-anak seperti itu tidak hidup hingga 30 tahun. Hasil yang sering mematikan - kematian mendadak terjadi pada orang yang memiliki patologi pada tingkat gen. Sayangnya, masalah ini tetap belum terselesaikan pada tahap ini.

[50], [51], [52], [53], [54]