Hipoplasia ginjal

Hipoplasia ginjal adalah patologi anatomis bawaan, bila organ secara histologis normal, namun ukurannya jauh dari normal. Selain dimensi abnormal, ginjal berkurang tidak berbeda dengan organ sehat dan bahkan mampu berfungsi dalam ukuran miniaturnya.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Menurut data otopsi, hipoplasia ginjal terjadi pada 0,09-0,16% kasus.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Penyebab hipoplasia ginjal

Penyebab hipoplasia ginjal adalah massa blastema metanephrogenic yang tidak mencukupi dengan ingrowth normal dan efek induksi aliran methanephros. Oleh karena itu, semua nefron memiliki struktur normal dan berfungsi secara fungsional, namun jumlahnya kurang dari normal hingga 50%. Intinya, ini adalah norma miniatur. Ginjal kontralateral memiliki lebih banyak nefron. Oleh karena itu fungsi ringkasan biasanya tidak menderita.

Hal ini diyakini bahwa hipoplasia ginjal, seperti hipoplasia lainnya, merupakan prasyarat pengembangan intrauterine. Pelanggaran pembentukan organ intrauterin berhubungan erat dengan faktor eksternal dan internal yang mempengaruhi organisme wanita hamil. Hipoplasia ginjal, penyebabnya seringkali terletak pada keterbelakangan ledakan metanephrogenic, yang merupakan nodul sel blastema spesifik terkecil, bisa menjadi patologi turun temurun. Jika suplai darah dari nodul blastema terganggu, mereka tidak dapat mengaktifkan pembentukan glomerulus dan tubulus ginjal, organ tidak dapat berkembang dan mendapatkan dimensi normal. Hipoplasia ginjal dapat disebabkan oleh beberapa alasan berikut:

• Kelemahan primer (hypogenesis) terkait dengan predisposisi genetik.
• Pyelonefritis, yang berkembang dalam rahim atau pada usia hingga satu tahun.
• Proses inflamasi sekunder pada ginjal hipoplastik, yang rentan dalam arti radang jaringan interstisial.
• Intrauterine trombosis pada pembuluh darah ginjal, menyebabkan keterbelakangan organ.
• Minum, volume cukup cairan ketuban.
• Anomali posisi janin.
• Penyakit menular pada ibu - influenza, rubella, toxoplasmosis.

Beberapa penulis, spesialis dalam nefropathology, percaya bahwa paling sering hipoplasia ginjal menyebabkan sifat peradangan intrauterus dan dipicu oleh patologi tersembunyi pada dasar glomeruli dan pelvis ginjal.

Selain itu, hipoplasia dapat dipicu oleh faktor eksternal yang mempengaruhi status kesehatan wanita hamil, termasuk alasan berikut: 

• Iradiasi pengion.
• Cedera, termasuk memar abdomen.
• Hipertermia eksternal - tinggal lama seorang wanita di bawah sinar matahari yang terik, dalam kondisi panas yang tidak normal.
• Penyalahgunaan alkohol, alkoholisme kronis.
• Merokok

[11], [12], [13], [14]

Patogenesis

Pada bagian patoanatomis, ginjal hipoplastik memiliki lapisan kortikal, serebral dan arteri berdinding tipis tipis yang khas untuk jaringan ginjal.

Hampir setengah dari anak-anak didiagnosis dengan hipoplasia ginjal memiliki anomali lain - dua kali lipat dari ginjal soliter (tunggal, relatif sehat), inversi (ekstrofi) kandung kemih, lokasi abnormal uretra (hipospadia), penyempitan arteri ginjal, kriptorkismus.

[15], [16], [17], [18]

Gejala hipoplasia ginjal

Jika patologi itu sepihak, dan ginjal soliter (satu-satunya yang relatif sehat) bekerja normal, gejala hipoplasia mungkin tidak bermanifestasi sepanjang hidup. Jika ginjal soliter tidak sepenuhnya mengatasi fungsi dua kali lipat, organ hipoplastik bisa menjadi meradang, pielonefritis berkembang dengan gambaran klinis khas khas penyakit ini. Seringkali penyebab hipertensi arterial persisten pada anak justru merupakan hipoplasia ginjal. Hipertensi nefropati kronis sering menyebabkan kebutuhan untuk menghilangkan ginjal hipoplastik, karena bentuk penyakit renin-dependent tidak memberikan pengawasan medis dan memperoleh karakter ganas.

Patologi keterbelakangan organ bisa terwujud dan lebih terasa secara klinis:

• Kejutan eksplisit anak dalam perkembangan fisik dan mental.
• Kulit pucat, bengkak wajah dan tungkai.
• Diare kronis.
• Suhu subfebrile
• Beberapa tanda mirip dengan gejala rakhitis - pelunakan jaringan tulang, gundukan frontal dan parietal menonjol pada tengkorak, oksiput datar, kelengkungan kaki, kembung, kebotakan.
• Gagal ginjal kronis.
• Hipertensi arterial.
• Mual mual, muntah adalah mungkin.

Hipoplasia bilateral memiliki prognosis yang tidak menguntungkan bagi anak-anak di tahun pertama kehidupan, karena kedua organ tidak dapat berfungsi dan tidak mengalami transplantasi.

Hipoplasia ginjal unilateral jarang memanifestasikan dirinya sebagai simtomatologi spesifik dan didiagnosis secara acak selama pemeriksaan klinis atau pemeriksaan menyeluruh untuk penyakit yang sama sekali berbeda.

Hipoplasia ginjal pada bayi baru lahir

Anomali kongenital dalam pembentukan organ urogenital baru-baru ini ditemukan, sayangnya, semakin sering terjadi. Hipoplasia ginjal pada bayi baru lahir hampir mencapai 30% dari semua malformasi kongenital yang teridentifikasi pada janin. Hipoplasia ginjal bilateral pada bayi terdeteksi pada hari-hari pertama atau bulan setelah kelahiran, karena tidak ada ginjal yang berfungsi normal. Tanda klinis hipoplasia ginjal umum adalah sebagai berikut: 

• Lag dalam pengembangan, kemungkinan tidak adanya refleks bawaan (refleks dukungan, refleks pelindung, refleks Galant, lainnya).
• Muntah tidak enak.
• Diare.
• Suhu tubuh subfebrile.
• Tanda-tanda rakhitis yang eksplisit.
• Intoksikasi akibat produk keracunan metabolisme mereka sendiri.

Hipoplasia bilateral ginjal yang diungkapkan pada bayi baru lahir ditandai oleh perkembangan cepat gagal ginjal, yang sering menyebabkan kematian bayi pada hari-hari pertama setelah melahirkan. Jika hipoplasia mempengaruhi satu sampai tiga segmen organ, anak bisa bertahan, namun ia mengalami hipertensi persisten.

Untuk hipoplasia unilateral, kemampuan konsentrasi rendah dari organ yang kompeten adalah karakteristik, namun saat melakukan analisis biokimia, nilai darah berada dalam kisaran normal. Hipertensi arterial bisa berkembang di usia lanjut, biasanya pada masa pubertas.

Hipoplasia ginjal pada bayi baru lahir adalah anomali kongenital karena efek eksternal atau internal pada janin. Itulah sebabnya calon ibu, ibu hamil tidak perlu hanya untuk mengasimilasi informasi ini, tapi juga melakukan segala kemungkinan untuk secara maksimal menetralisir faktor berbahaya yang mempengaruhi janin.

[19], [20], [21]

Hipoplasia ginjal pada anak kecil

Hipoplasia ginjal pada anak berusia satu tahun atau lebih mungkin tidak muncul untuk waktu yang lama dan ditemukan selama pemeriksaan untuk bentuk akut pielonefritis atau peningkatan tekanan darah yang terus-menerus. Juga, dasar untuk pemeriksaan nephrological yang komprehensif bisa menjadi pyuria yang panjang (pus in urin) atau hematuria (darah dalam urin). Orangtua harus diberi tahu manifestasi berikut, yang mungkin menunjukkan kondisi patologis ginjal anak: 

• Disuria - retensi urin, poliuria (banyak buang air kecil) atau sering buang air kecil dengan porsi kecil urin.
• Menyakitkan buang air kecil.
• Enuresis.
• Sindrom konvulsif
• Perubahan warna dan struktur urin.
• Keluhan nyeri di perut bagian bawah atau nyeri di punggung bagian bawah.
• Pembengkakan wajah dan ekstremitas (pastoznost).
• Berkala kenaikan tekanan darah.
• Haus permanen
• Lag dalam perkembangan fisik, kelemahan.

Hipoplasia ginjal pada anak dapat termanifestasi secara klinis dengan gejala berikut: 

• Kekeringan pada kulit.
• Warna kulit pucat dan pucat.
• Pembengkakan wajah di zona preorbital (sekitar mata).
• Kotoran umum adalah tungkai, batang tubuh.
• Hipertensi persisten dan sakit kepala.
• Edema umum patologis - anasarca (edema jaringan intermuskular dan selulosa), karakteristik sindrom nefrotik.
• Piura, gematuria.
• Pada anak laki-laki - kriptorkismus (testis undescended di skrotum).

Hipoplasia ginjal pada anak dijelaskan secara rinci oleh ahli urologi Swedia Ask-Upmark sebagai patologi organ bawaan yang segmental, di mana bagian parenkim hipoplastik organ digabungkan dengan keterbelakangan cabang ginjal arterial. Menurut dokter Swedia, patologi ini paling sering "memulai" gejala klinis pada usia 4 sampai 12 tahun dalam bentuk hipertensi, terlihat pada studi perubahan pada pembuluh darah pada hari hari, dahak haus (polidipsia).

Anomali kongenital paling sering ditentukan dalam proses pemeriksaan kesehatan mengenai pendaftaran anak di taman kanak-kanak atau sekolah, lebih jarang saat memeriksa penyakit yang ada yang tidak berhubungan dengan ginjal.

Formulir

Dalam praktek nephrological, hipoplasia ginjal dibagi menjadi tiga jenis: 

1. Hipoplasia ginjal sederhana, bila jumlah nefron dan kelopak mata tidak cukup ditentukan pada organ anomali.
2. Hipoplasia dikombinasikan dengan oligonephronia (hipoplasia bilateral dengan sejumlah kecil nefron, glomerulus dan jaringan ikat yang membesar, tubulus dilatasi).
3. Hipoplasia ginjal dengan displasia (malformasi jaringan ginjal - glomeruli embrio dengan jaringan mesenkim tidak terbentuk, seringkali dengan zona jaringan kartilaginosa).

Hipoplasia ginjal kanan

Hipoplasia ginjal kanan secara praktis tidak berbeda dengan cara apapun dari hipoplasia ginjal kiri, setidaknya dalam arti klinis atau fungsional, dua anomali tidak dapat dibedakan. Hipoplasia ginjal kanan dapat didiagnosis secara acak, dan pada tahap perkembangan janin intrauterin atau selama pemeriksaan primer bayi yang baru lahir.

Diferensiasi organ hipoplastik itu sulit, karena hipoplasia pada echography sangat mirip dengan patologi lain - organ keriput, displasia, yang merupakan penyakit yang terpisah. Jumlah glomeruli dan kelopak ginjal yang tidak mencukupi adalah satu-satunya perbedaan antara ginjal abnormal dan yang sehat, struktur dan kemampuan fungsional organ terbelakang diawetkan. Kekurangan ginjal hipoplastik dikompensasikan dengan soliter, yaitu ginjal yang tetap relatif sehat. Hipoplasia ginjal kanan menunjukkan beberapa hipertrofi ginjal kiri, yang meningkat, mencoba melakukan pekerjaan tambahan. Ginjal anatomis kanan harus ditempatkan sedikit lebih rendah dari pada kiri, karena berhubungan dengan organ sisi kanan yang cukup besar - hati. Diperhatikan bahwa hipoplasia ginjal kanan paling sering ditemukan pada orang-orang wanita, yang kemungkinan besar disebabkan oleh ciri anatomis struktur tubuh wanita. Hipoplasia ginjal kanan, pada umumnya, tidak memerlukan terapi khusus yang memberikan kerja kompensasi normal pada ginjal kiri. Jika tidak ada kelainan fisiologis yang terdeteksi selain hipoplasia, tidak ada infeksi pada sistem saluran kemih, tidak ada nefropati, tidak ada refluks kemih (pemeriksaan urine), pengobatan tidak diperlukan. Tentu saja, jika hipoplasia ginjal kanan terdeteksi, yang kiri perlu dilindungi untuk mencegah penyakitnya, yang dapat menyebabkan komplikasi yang diperparah.

Pemeriksaan rutin, dengan memperhatikan diet bebas garam yang lembut, beberapa pembatasan aktivitas fisik, penghindaran hipotermia, virus dan infeksi adalah tindakan yang cukup memadai untuk menjalani kehidupan kualitatif penuh dengan satu ginjal yang berfungsi. Jika kondisi parah berkembang disertai nephroptosis dari organ tunggal, hipertensi atau pielonefritis dalam bentuk akut, nephrectomy adalah mungkin.

[22], [23]

Hipoplasia ginjal kiri

Secara anatomi, ginjal kiri harus ditempatkan tepat di atas yang benar, sehingga hipoplasia ginjal kiri mungkin tampak lebih simtomatik dalam pengertian klinis.

Sebagai tanda yang menunjukkan keterbelakangan ginjal kiri, mungkin ada rasa sakit di punggung bagian bawah. Selain sakit periodik tanda lain, hipoplasia ginjal kiri, sebagai aturan, tidak menunjukkan. Terkadang seseorang bisa hidup seumur hidup dengan ginjal kiri hipoplastik, bahkan tanpa menyadarinya, terutama jika ginjal kanan sepenuhnya memberikan homeostasis, meski mengalami hipertrofi karena fungsi vicar (substitusi). Perlu dicatat bahwa tidak adanya gejala patologis dengan keterbelakangan tubuh bukanlah jaminan keamanan di masa depan: infeksi, hipotermia, trauma dapat memicu pielonefritis, pembentukan hipertensi arteri persisten dan penurunan aktivitas kerja ginjal agunan yang signifikan. Dipercaya bahwa hipoplasia ginjal kiri paling sering didefinisikan sebagai patologi bawaan pada pria, walaupun tidak ada informasi statistik yang akurat yang dikonfirmasi oleh komunitas medis internasional.

Perlu dicatat bahwa hipoplasia ginjal kiri, serta keterbelakangan ginjal kanan, belum sepenuhnya dipelajari, jadi masih ada pertengkaran di bidang standar terapi untuk patologi anatomis ini. Hipoplasia ginjal kiri, dalam kondisi operasi normal normal, tidak memerlukan perawatan. Pasien hanya memerlukan pemeriksaan rutin, perlu memberi secara berkala darah dan urin untuk pemeriksaan laboratorium dan menjalani pemeriksaan ultrasound.

Diagnostik hipoplasia ginjal

Saat ini, cukup untuk melaksanakan MRI atau MSCT, jika perlu - dalam kombinasi dengan nefrosintigrafi dinamis. Secara klinis, dengan cacat ini, kondisi ginjal kontralateral sangat penting, karena penyakit atau traumanya dapat menyebabkan gagal ginjal.

Ginjal displastik atau hipoplasia ginjal sejati ditandai oleh penurunan organ ini dengan keterbelakangan umum struktur, pembuluh dan jenis anomali ini dapat bersifat bilateral. Penyebab displasia ginjal tidak cukup menginduksi jalur aliran methanephros untuk diferensiasi blastema metanephrogenic setelah fusi mereka. Secara klinis, paling sering defek perkembangan ginjal ini dimanifestasikan oleh hipertensi arteri dan gejala pielonefritis kronis, yang dikaitkan dengan struktur abnormal pembuluh darah intraorganik, pembuluh utama, dan sistem mangkuk dan panggul. Proses dua cabang ditandai dengan gagal ginjal. Diagnosis banding ginjal displastik dilakukan dengan kerdil dan ginjal keriput.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding hipoplasia ginjal dilakukan dengan displasia ginjal dan kerutan ginjal. Bukti hipoplasia menyajikan struktur yang normal pembuluh ginjal, sistem pelvis ginjal, ureter, yang sebelumnya dapat ditetapkan pada urografi ekskretoris, ureteropyelography retrograde, angiografi ginjal, nefrostsintigrafii dinamis.

Pengobatan hipoplasia ginjal

Jika penyebab hipertensi arterial ada pada displasia ginjal atau dengan latar belakang anomali ini, pielonefritis didiagnosis, maka pengobatan hipoplasia ginjal berikut ditunjukkan: nephrectomy.

Kurang berkembang satu atau dua ginjal adalah patologi yang kompleks, karena pendeteksian dan diagnosis terlambat. Hipoplasia pengobatan ginjal melibatkan variabel, tergantung pada jenis hipoplasia dan keadaan ginjal yang soliter dan berfungsi.

Taktik pengobatan hipoplasia unilateral dikembangkan dengan mempertimbangkan karakteristik individu dari kondisi kesehatan pasien. Paling sering, tindakan terapeutik serupa dengan pengobatan pasien dengan satu ginjal.

Jika ginjal agunan melakukan fungsi dua kali lipat secara keseluruhan, tidak diperlukan perawatan khusus. Tindakan terapeutik hanya mungkin terjadi jika ada dugaan pielonefritis ginjal hipoplastik. Beberapa ahli merekomendasikan melakukan nephrectomy organ yang terbelakang, bahkan jika ginjal agunannya sehat. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa organ yang terbelakang adalah sarang yang berpotensi berbahaya dalam rasa menular dan kekebalan tubuh dan dapat mempengaruhi ginjal yang sehat.

Juga pengobatan hipoplasia ginjal juga menunjukkan adanya hipertensi persisten, tidak dapat diterima dengan terapi obat standar. Pengangkatan ginjal hipoplastik umumnya ditunjukkan pada orang dewasa. Anak-anak yang memiliki ginjal hipoplastik yang mampu bekerja sekurang-kurangnya 30% dari volume yang ditentukan ditunjukkan pada catatan apotik, tindak lanjut, pemeriksaan rutin dan perawatan simtomatik dengan dugaan kelainan fungsi sekecil apapun.

Jika hipoplasia bilateral ginjal yang parah terdeteksi, pengobatan harus dilakukan dengan operasi, biasanya kedua ginjal abnormal dikeluarkan. Pasien dipindahkan ke hemodialisis dan dia menjalani transplantasi ginjal donor.

Ramalan cuaca

Jika anomali ditentukan pada usia dini dan didiagnosis sebagai hipoplasia bilateral, upaya dapat dilakukan untuk memulihkan dan memperbaiki keseimbangan elektrolit air, menetralkan azotemia (keracunan darah dengan produk nitrogen). Namun, dengan hipoplasia bilateral yang diucapkan, anak paling sering meninggal karena uremia dan gagal jantung (dekompensasi). Prognosis biasanya tidak baik, anak-anak dengan patologi berat seperti itu hidup dari 8 sampai 15 tahun.

[30], [31]