Androsteroma

Androsteroma - tumor virilisasi - termasuk dalam patologi langka (1-3% dari semua tumor); virilizing, tumor hormon aktif dari korteks adrenal, yang berasal terutama dari zona mesh berlebihan mengeluarkan kortikosteroid, androgen tetapi sebaiknya, dan ditandai dengan gambaran klinis yang mirip dengan disfungsi korteks adrenal kongenital. Androsteroma bisa mencapai ukuran besar - sampai 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologi

Penyakit Androsteroma dapat terjadi pada usia berapapun, baik pada wanita maupun pria. Sebagian besar wanita sakit, sebagian besar berusia 35 tahun. Indikasi periset untuk androsteroma langka pada pria mungkin karena sulitnya mendiagnosis - pada pria dewasa, virilisasi kurang terlihat dan, tampaknya, bagian androster melewati kedok tumor adrenal hormon-tidak aktif.

Patogenesis

Patogenesis androsteroma disebabkan oleh peningkatan produksi hormon, terutama androgen, jaringan tumor. Dalam penelitian pathoanatomis, tumor korteks adrenal terdeteksi. Biasanya konsistensi lembut, dienkapsulasi. Secara histologis, tumor terutama ditemukan pada sel gelap yang ditandai dengan polimorfisme yang diucapkan. Dalam sejumlah kasus, gambaran histologis tumor menyerupai struktur korteks mesh dari korteks adrenal. Dengan androsterom ganas, polimorfisme ditandai, atypia seluler, pertumbuhan infiltratif sel tumor, dan berbagai fokus nekrosis dicatat. Pada androsteroma ganas, metastasis bisa terjadi di ruang retroperitoneal, hati, dan paru-paru.

Androsteroma biasanya banyak dienkapsulasi, permukaan potongannya berwarna coklat merah, seringkali dengan fokus nekrosis, perdarahan dan daerah yang mengalami perubahan kistik. Pada tumor, satu atau lebih enzim defek biasanya terdeteksi, yang menyebabkan terbentuknya jumlah kelebihan androgen oleh jaringan tumor. Selnya kompak, berukuran biasa dengan nukleus vesikular; Mereka membentuk untaian dan struktur asinar. Pada tumor ganas ditandai polimorfisme dan atipisme seluler dan selubung dicatat. Sel semacam itu membentuk struktur sinsytial dan alveolar, ada tipe struktur yang diskompleks. Mitosis jarang terjadi. Pada anak-anak, tumor virilisasi, biasanya ganas.

Gejala androsteroma

Gambaran klinis pada pasien dengan androsteroma disebabkan oleh produksi hormon seks pria androgen yang berlebihan. Tingkat virilisasi tergantung pada aktivitas hormonal tumor, durasi penyakit. Pada pasien wanita, penyakit androsteroma diwujudkan dengan virilisasi dengan derajat yang bervariasi. Lapisan lemak subkutan menurun, otot-otot dilepaskan, massanya meningkat, suara mengecil, menjadi rendah; Ada pertumbuhan rambut di tubuh dan anggota badan; Di wajah - dalam bentuk janggut dan kumis, sementara di kepala mereka jatuh, ada tempat botak. Kelenjar susu menjalani atrofi yang kurang lebih diucapkan. Menstruasi mulai menjadi bingung dan segera berhenti. Perubahan karakteristik pada genital eksternal - peningkatan dan virilisasi klitoris yang signifikan. Kesehatan pasien pada tahap awal penyakit tetap baik. Kekuatan fisik dan kinerjanya bahkan bisa meningkat (aksi androgen).

[3]

Diagnostik androsteroma

Dengan tujuan visualisasi kelenjar adrenal, RKT digunakan, dengan tumor adrenal yang lebih sering satu sisi. Data RTD sangat penting dalam diagnosis androsteremia. Diagnosis banding harus dilakukan dengan hiperplasia virilisasi bilateral kelenjar adrenal. Untuk ini, sampel diambil dengan pengenalan ACTH dan deksametason. Sehubungan dengan otonomi tertentu tumor, yaitu kemandirian fungsinya dari pengaruh regulasi kelenjar di bawah otak, pemberian ACTH dan deksametason tidak disertai dengan perubahan ekskresi 17-CS. Pemeriksaan sinar-X (suprarenography) dikombinasikan dengan pyelography retrograde atau infus. Dari penyakit lain disertai virilisasi, seseorang harus ingat tentang tumor ovarium yang memproduksi androgen, adrenoblastoma. Dalam kasus ini, ekskresi 17-CS tidak diubah atau sedikit meningkat secara tidak memadai sampai tingkat virilisasi. Metode diagnosisnya adalah pemeriksaan ginekologi dan diagnostik sinar-X (oxypelviography).

Kenaikan ovarium di satu sisi memberi alasan untuk menduga tumor. Kasus individu perkembangan sindroma viril pada tanah tumor ovarium lipoidicular pada tumor adrenokortikal ektopik di ovarium dijelaskan. Tes diagnostik yang sama digunakan, termasuk genikografi. Ketika studi hormonal pada wanita dengan tumor ovarium, peningkatan sekresi androsteron, etiocholanolone, triol hamil dan testosteron-glukuronida ditentukan. Dengan diperkenalkannya metapirone atau chorionic gonadotropin, ada peningkatan mencolok pada steroid ini. Pada anak laki-laki, androsteroma harus dibedakan dari pubertas prematur yang terkait dengan kerusakan sistem saraf pusat, tumor epifisis  , tumor testis. Dengan semua patologi ini, ekskresi 17-ketosteroid tidak mencapai tingkat yang tinggi seperti dengan androsterom. Pada proses intraserebral terdapat symptomatology neurologis.

Meskipun gambaran klinis yang tampaknya cerah, diagnosis androsteroma sering ditempatkan terlambat, dan pasien selama beberapa tahun diobati dengan disfungsi ovarium, kebotakan, hirsutisme konstitusional dan sebagainya. N. Apakah datang, kecuali fitur yang diuraikan di sini, fisik prematur dan seksual Dalam kasus penyakit anak-anak perkembangan pada anak perempuan heteroseksual, dan anak laki-laki dalam tipe isoseksual. Usia tulang lebih cepat dari umur paspor. Sebagai hasil dari penutupan awal zona pertumbuhan, pasien tetap undersized setelah perawatan. Bobot tubuh biasanya tidak meningkat, terkadang berat badan sudah dicatat. Pada tahap selanjutnya, ada kelelahan, kelemahan, rasa sakit bisa timbul akibat besarnya ukuran tumor.

Pasien dengan androsteroma tidak menunjukkan kelainan metabolik yang besar, seperti pada pasien dengan glucosteroma. Jumlah androgen, yang ditentukan dalam urin dan dalam darah, kadang meningkat puluhan kali.

Kasus Androsteroma

GN Pasien, lahir tahun 1987, mengimbau kepada ahli endokrin RKB RKB pada musim panas tahun 2011 dengan keluhan pertumbuhan rambut di seluruh tubuh selama 2-3 tahun terakhir, tidak adanya menstruasi selama tiga bulan terakhir, penurunan berat badan hingga 10 kg selama 2 tahun terakhir, kepekaan yang meningkat, agresi yang tak dapat dijelaskan, ketidakmampuan mood, kelemahan konstan.

Dia menganggap dirinya sakit sekitar 2-3 tahun, saat ia mulai memperhatikan adanya penurunan berat badan dengan latar belakang nafsu makan yang baik, munculnya pertumbuhan rambut yang meningkat di tubuh, siklus menstruasi yang tidak teratur. Beberapa bulan terakhir, gejala ini memburuk, menstruasi benar-benar berhenti. Kepada dokter telah dialamatkan untuk pertama kalinya.

Keturunan penyakit endokrinologis tidak terbebani. Anamnesis ginekologi: menstruasi dari usia 14, teratur, tidak aktif, tidak menimbulkan rasa sakit. Saat ini, amenore. Tidak ada kehamilan.

Pada pemeriksaan, kondisinya cukup memuaskan. Tinggi - 168 cm, berat - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Konstitusi adalah normostenic. Pertumbuhan rambut menurut jenis kelamin. Kulitnya kering. Terlihat selaput lendir yang bersih, pucat, tidak ada hiperpigmentasi. Kelenjar tiroid tidak teraba. Di paru-paru, nafasnya vesikular, tidak ada yang mengi. Batas kelenturan relatif jantung dalam batas usia. Detak jantung meningkat (96 denyut / menit), Suara jantung teredam. Tekanan darah 100/60 mmHg. Seni. (dalam posisi duduk). Tes orthostatic negatif. Pulse pengisian yang memuaskan, tidak ada denyut nadi. Perut lembut, tanpa rasa sakit. Hati tidak membesar, dimensi menurut Kurlov berukuran 9x8x7 cm. Limpa tidak membesar. Edema periferal, pasty ada.

Hasil penelitian

DGEA-C = 1460,7 (N-80,2-511,7 μg / dl), Testosteron = 13,4 (N 0,17 4,13 nmol / L), Kortisol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 μg / dl), ACTH = 14.2 (N-0-46 pg / ml). Kandungan LH, FSH, STH, 17-hidroksiprogesteron, estradiol, somatomedin-c dalam batas normal.

Computer tomography adalah formulasi rumit dari kedua kelenjar adrenal. Adenomas. Pada pemeriksaan histologis spesimen biopsi, adenoma sel adenoma adrenal dengan perdarahan masif. Ultrasound rahim dan pelengkap - kondisinya sesuai dengan hypoestrogenia.

Berdasarkan data anamnesis dan klinik-laboratorium, diagnosis klinis dibuat: Androsteroma kelenjar adrenal.

Pasien menjalani adrenalektomi di sebelah kiri dan reseksi kelenjar adrenal yang tepat. Selama bulan periode pasca operasi, pasien mencatat pemulihan siklus menstruasi, stabilisasi berat badan, stabilisasi suasana hati, dan peningkatan kualitatif pada kesejahteraan. Hasil pemeriksaan pasca operasi: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus dilakukan dengan disfungsi korteks adrenal kongenital, sindrom Stein-Leventhal, virilisasi  tumor ovarium  pada wanita, pada pria dan anak laki-laki dengan kanker testis, dan dengan jenis pubertas prematur lainnya. Mengingat fakta bahwa setengahnya, menurut data kami, dan menurut beberapa pengamatan, dan lebih banyak lagi, androster ganas, isu penting mendapatkan diagnosis dini. Jika tumor berhasil diangkat, gejala penyakitnya cepat mengalami pembalikan perkembangan.

Pengobatan androsteroma

Pengobatan androsterem hanya operasi - pengangkatan tumor adrenal yang terkena tumor.

Ramalan cuaca

Dengan diagnosis dini dan perawatan bedah tepat waktu, androsteroma jinak memiliki prognosis yang baik. Dengan androsteroma ganas dan adanya metastase, prognosisnya tidak baik.