Anomali kongenital saluran empedu: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sebagian besar anomali kongenital pada saluran empedu dapat dikaitkan dengan pelanggaran awal tunas dari usus anterior primer atau dengan pelanggaran pembukaan kembali lumen kantong empedu padat dan divertikulum kolang.

Hati dan saluran empedu terbentuk dari pertumbuhan seperti ginjal dinding ventral kolon anterior primer, yang terletak di kranial ke kantong kuning telur. Dari dua tunas sel padat, lobus kanan dan kiri terbentuk, dan hati dan saluran empedu umum terbentuk dari divertikulum memanjang. Kandung empedu terbentuk dari sebuah cluster sel yang lebih kecil pada divertikulum yang sama. Sudah pada tahap awal perkembangan intrauterin, saluran empedu lumayan, namun kemudian epitel yang berkembang biak menutup lumen mereka. Seiring waktu, ada pembukaan kembali lumen, yang dimulai bersamaan di berbagai bagian rudimen padat kantong empedu dan secara bertahap menyebar ke semua saluran empedu. Pada minggu ke 5, pembentukan kandung kemih, saluran empedu umum dan saluran hati selesai, dan pada bulan ke 3 dari periode intrauterin, hati janin mulai mengeluarkan empedu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasifikasi anomali kongenital saluran empedu

Anomali dari perkembangan usus anterior primer

• Kurangnya pertumbuhan
• Tidak adanya saluran empedu
• Tidak adanya kantong empedu
• Perkembangan tambahan atau pembelahan pertumbuhan
• Kantong empedu tambahan
• Kantung empedu dicotyledonary
• Saluran empedu tambahan
• Migrasi pertumbuhan ke kiri (normal ke kanan)
• Penataan kantong empedu sisi kiri

Anomali pembentukan lumen dari gallstick lebat

• Pelanggaran pembentukan lumen saluran empedu
• Perpindahan saluran empedu kongenital
• Perpindahan kongenital pada saluran sistik
• Kista Choledocha
• Pelanggaran pembentukan lumen kandung empedu
• Kantong empedu rudimenter
• Divertikulum bagian bawah kandung kemih
• Serous jenis "Phrygian cap"
• Kandung empedu dalam bentuk jam pasir

Pelestarian saluran kandung kemih

• Divertikulum dari tubuh atau leher rahim kantong empedu

Pelestarian kantong empedu intrahepatik

Anomali penanda rudimen kandung empedu

• Jenis retroser dari "topi Phrygian"

Lipatan peritoneum tambahan

• Adhesi bawaan
• Mengembara kantong empedu

Anomali arteri hepatik dan pankreas

• Arteri tambahan
• Lokasi abnormal arteri hepatik relatif terhadap saluran cystic

Anomali kongenital ini biasanya tidak memiliki signifikansi klinis. Kadang-kadang anomali empedu menyebabkan stagnasi empedu, pembengkakan dan pembentukan batu empedu. Hal ini penting bagi ahli radiologi dan ahli bedah yang beroperasi pada saluran empedu atau melakukan transplantasi hati.

Anomali saluran empedu dan hati dapat dikombinasikan dengan anomali kongenital lainnya, termasuk penyakit jantung, polydactyly dan polycystic kidney disease. Perkembangan kelainan saluran empedu dapat dikaitkan dengan infeksi virus pada ibu, misalnya dengan rubella.

[6], [7], [8], [9]

Tidak adanya kantong empedu

Ada dua jenis anomali kongenital langka ini.

Anomali tipe I dikaitkan dengan pelanggaran pelarian kandung empedu dan saluran kandung kemih dari divertikulum hati usus anterior. Anomali ini sering dikombinasikan dengan anomali lain dari sistem empedu.

Anomali tipe II dikaitkan dengan pembentukan lumen yang terganggu pada rudimen padat kantong empedu. Mereka biasanya dikombinasikan dengan atresia saluran empedu ekstrahepatik. Kantung empedu hadir, hanya dalam kondisi yang belum sempurna. Anomali ini terdeteksi pada bayi dengan tanda atresia kongenital pada saluran empedu.

Dalam kebanyakan kasus, anak-anak ini memiliki kelainan kongenital serius lainnya. Orang dewasa biasanya tidak memiliki anomali lain. Dalam beberapa kasus, rasa sakit mungkin terjadi di kuadran kanan atas perut atau sakit kuning. Ketidakmampuan untuk mendeteksi kantong empedu dengan ultrasound kadang-kadang dianggap sebagai penyakit kandung empedu dan mengirim pasien ke operasi. Dokter harus menyadari kemungkinan adanya agenesis atau lokalisasi kantung empedu ektopik. Cholangiografi adalah yang paling penting untuk menegakkan diagnosis. Kandung kemih non-penampilan selama operasi tidak dapat berfungsi sebagai bukti ketidakhadirannya. Kandung empedu dapat ditemukan di dalam hati, bersembunyi di adhesi yang diucapkan, atrofi akibat kolesistitis.

Kolangiografi intraoperatif harus dilakukan.

Kandung empedu ganda

Kandung empedu ganda sangat jarang terjadi. Ketika perkembangan embrio di saluran empedu hati atau umum, kantong kecil sering terbentuk. Terkadang mereka bertahan dan membentuk kantong empedu kedua, memiliki saluran sistiknya sendiri, yang bisa lewat secara langsung melalui jaringan hati. Jika kantong terbentuk dari duktus vesikuler, kedua kantong empedu tersebut memiliki duktus kandung kemih berbentuk Y yang umum.

Kandung empedu ganda dapat diidentifikasi dengan menggunakan berbagai teknik pencitraan. Di organ tambahan, proses patologis sering berkembang.

Kandung empedu bipartit adalah anomali kongenital yang sangat jarang terjadi. Pada periode embrio ada penggandaan rudiment dari kantong empedu, namun senyawa aslinya diawetkan dan dua kandung kemih independen terpisah dengan duktus kandung kemih umum terbentuk.

Anomali tidak memiliki signifikansi klinis.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Saluran empedu tambahan

Saluran empedu tambahan jarang terjadi. Saluran tambahan biasanya mengacu pada bagian kanan hati dan terhubung ke saluran hati umum pada interval antara awal dan tempat pertemuan saluran kandung kemih. Namun, bisa dihubungkan ke saluran kandung kemih, kandung empedu atau saluran empedu biasa.

Saluran kandung kemih-saluran hati terbentuk karena pelestarian persimpangan janin yang ada dari kandung empedu dengan parenkim hati yang melanggar rekaliasi lumen saluran hepatik kanan dan kiri. Aliran empedu diberikan oleh saluran kandung kemih, yang mengalir langsung ke saluran hepatik atau hepatik hepatik atau ke dalam duodenum.

Kehadiran saluran tambahan harus dipertimbangkan dalam operasi pada saluran empedu dan transplantasi hati, karena dengan pembalut atau penyeberangan disengaja, penyempitan atau fistula dapat terjadi.

[18]

Penataan kantong empedu sisi kiri

Dengan anomali langka ini, kantong empedu terletak di bawah cuping kiri hati di sebelah kiri ligamentum sabit. Ini terbentuk saat rudiment dari diverticula hepatik bermigrasi ke kiri pada periode embrio. Pada saat bersamaan, pembentukan kantung empedu kedua dari saluran hati kiri mungkin terjadi jika pengembangan atau regresi kantung empedu yang biasanya ditemukan terganggu.

Dengan transposisi organ dalam, interposisi normal kantong empedu dan hati yang terletak di sisi kiri perut terpelihara.

Pengaturan kantung empedu dari sisi kiri tidak memiliki signifikansi klinis.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff sinus yang gryzhepodobnye tonjolan mukosa kandung empedu melalui lapisan otot (intramural diverticulosis) yang secara khusus diucapkan dalam kolesistitis kronis, ketika tekanan dalam lumen kandung kemih meningkat. Dengan cholecystography oral, sinus Rokitansky-Ashoff menyerupai karangan bunga di sekitar kantong empedu.

Kandung empedu dilipat

Kandung empedu, sebagai hasil dari infleksi tajam di bagian bawah, berubah bentuk sedemikian rupa sehingga menyerupai topi Phrygian yang disebut .

Topi Frigia adalah topi berbentuk kerucut atau topi dengan atasan melengkung atau anterior yang miring yang dikenakan oleh orang-orang frigia purba; Ini disebut "topi kebebasan" (Oxford Dictionary of English). Ada dua jenis anomali.

1. Dan tikungan antara tubuh dan bagian bawahnya adalah "tutup Frigia" yang retrograde. Penyebabnya adalah pembentukan lipatan abnormal kantong empedu di dalam fosa janin.
2. Tebal antara tubuh dan corongnya adalah serpihan "topi Frigia". Penyebabnya adalah lekuk anomali dari lubang itu sendiri pada tahap awal pembangunan. Pembengkokkan kantong empedu ditentukan oleh ligamen janin atau residu septa yang terbentuk sebagai akibat dari keterlambatan pembentukan lumen di dalam rudal epitel padat kantong empedu.

Mengosongkan kantong empedu terlipat tidak dilanggar, jadi anomali ini tidak signifikan secara klinis. Anda harus mengetahuinya untuk menafsirkan dengan benar data cholecystography.

Kandung empedu dalam bentuk jam pasir. Mungkin, anomali ini adalah sejenis "topi Frigia", yang mungkin serosa, hanya lebih terasa. Ketinggian posisi bawah selama kontraksi dan ukuran kecil komunikasi antara dua bagian kantong empedu menunjukkan bahwa ini adalah anomali kongenital tetap.

[19], [20], [21], [22]

Divertikula kantong empedu dan saluran

Divertikula pada tubuh dan leher bisa berasal dari saluran vesikoureteral yang tersisa, yang biasanya pada periode embrio menghubungkan kantong empedu dengan hati.

Divertikula bagian bawah terbentuk dengan pembentukan kembali lumen yang tidak lengkap di dalam rudal epitel padat kantong empedu. Saat menarik septum yang tidak lengkap di daerah bagian bawah kantong empedu, terbentuk rongga kecil.

Divertikula ini jarang terjadi dan tidak memiliki signifikansi klinis. Divertikula kongenital harus dibedakan dari pseudodivertikel, yang berkembang pada penyakit kandung empedu akibat perforasi parsialnya. Pseudodiverticul dalam hal ini biasanya mengandung batu empedu besar.

[23], [24], [25], [26]

Lokasi intrahepatik kandung empedu

Kantung empedu biasanya dikelilingi oleh jaringan hati sebelum bulan kedua perkembangan intrauterin; Di masa depan ia menempati posisi di luar hati. Dalam beberapa kasus, lokasi intrahepatik kandung empedu dapat bertahan. Kandung empedu lebih tinggi dari biasanya, dan lebih atau kurang dikelilingi oleh jaringan hati, tapi tidak sepenuhnya. Seringkali mengembangkan proses patologis, karena kontraksinya sulit, yang berkontribusi terhadap infeksi dan pembentukan batu empedu berikutnya.

Kejang kongenital kantong empedu

Kejang kongesti konglomerat sangat umum terjadi. Mereka adalah lembaran peritoneum yang terbentuk selama perkembangan embrio saat mesenterium anterior membentang, membentuk kelenjar kecil. Adhesi dapat berpindah dari saluran empedu yang umum ke arah lateral di atas kantong empedu ke duodenum, ke lengkungan hati usus besar dan bahkan ke cuping kanan hati, mungkin menutup lubang kelenjar (lubang Wislov). Dengan perubahan yang kurang jelas, lonjakan menyebar dari omentum kecil melalui saluran kistik dan di depan kantong empedu atau membentuk mesenterium kantong empedu (kantung empedu "mengembara).

Perlekatan ini tidak memiliki signifikansi klinis. Saat intervensi bedah, seharusnya tidak dilakukan untuk adhesi inflamasi.

[27], [28], [29], [30], [31]

Mengembara empedu dan memutar kantong empedu

Pada 4-5% kasus, kantong empedu memiliki membran yang mendukungnya. Peritoneum membungkus kantong empedu dan menyatu dalam bentuk dua daun, membentuk lipatan atau mesenterium, memperbaiki kantong empedu ke permukaan bawah hati. Lipatan ini memungkinkan empedu untuk "menggantung" 2-3 cm di bawah permukaan hati.

Kandung empedu bergerak dapat berputar, yang menyebabkan memutar. Pada saat bersamaan, suplai darah kandung kemih terganggu, akibat infark.

Torsi pada kantong empedu biasanya terjadi pada wanita kurus yang lebih tua. Karena lapisan lemak penuaan omentum menurun, dan penurunan nada otot rongga perut dan panggul menyebabkan perpindahan rongga perut yang signifikan pada arah kaudal. Kantong empedu, memiliki mesenterium, bisa dipelintir. Komplikasi ini bisa berkembang dalam segala hal, termasuk di masa kanak-kanak, usia.

Torsion dimanifestasikan oleh rasa sakit yang tiba-tiba kuat dari sifat gigih di daerah epigastrik dan hipokondrium kanan, memancar ke belakang dan disertai dengan muntah dan kolaps. Formasi menyerupai tumor yang menyerupai Palpable menyerupai kantong empedu yang membesar, yang bisa hilang dalam beberapa jam. Cholecystectomy diindikasikan.

Relaps torsi yang tidak lengkap disertai episode akut dari gejala yang dijelaskan di atas. Saat ultrasound atau CT scan, kantong empedu terletak di bagian bawah perut dan bahkan di rongga panggul, bertumpu pada duktus kandung kemih yang panjang dan melengkung. Cholecystectomy ditunjukkan pada awal kehidupan.

Anomali saluran kandung kemih dan arteri kistik

Dalam 20% kasus, saluran kandung kemih terhubung ke saluran hepatik umum tidak segera, sejajar dengannya di dalam satu terowongan jaringan ikat. Terkadang spiral berada di sekitar saluran hepatik umum.

Anomali ini sangat penting bagi ahli bedah. Sampai saluran vesikuler dipisahkan dengan hati-hati dan tempat hubungannya dengan saluran hepatik umum terungkap, risiko ligasi dari saluran hepatik umum tetap dengan konsekuensi bencana.

Arteri gelembung tidak bisa keluar dari arteri hati kanan, seperti pada norma, tapi dari hati kiri atau bahkan dari arteri gastroduodenal. Arteri vesikal tambahan biasanya berpindah dari arteri hepatika kanan. Dalam hal ini, ahli bedah juga harus waspada, menyoroti arteri kandung kemih.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Striktur biliaris jinak

Penyempitan saluran empedu jinak jarang terjadi, biasanya setelah operasi, terutama setelah kolesistektomi laparoskopi atau "terbuka". Selain itu, mereka dapat berkembang setelah transplantasi hati, dengan primary sclerosing cholangitis, pankreatitis kronis dan luka pada perut.

Tanda klinis dari striktur saluran empedu adalah kolestasis, yang dapat disertai sepsis, dan nyeri. Diagnosis dibuat dengan menggunakan kolangiografi. Dalam kebanyakan kasus, penyebab penyakit dapat ditetapkan berdasarkan gambaran klinis.

[38], [39], [40]