Anosmia kongenital dan unilateral: cara mengobatinya

Hilangnya indra penciuman secara total – anosmia – merupakan kelainan pada sistem sensor penciuman dan terjadi karena berbagai sebab, dan merupakan gejala sejumlah besar penyakit.

Selain itu, ada banyak penyakit yang gejalanya meliputi penurunan atau hilangnya sebagian indra penciuman - hiposmia. Kedua varian tersebut diklasifikasikan menurut ICD-10 sebagai salah satu manifestasi dari kondisi penyakit yang terdiagnosis dan patologi yang terkait dengan persepsi, dan memiliki kode R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Mengingat sedikitnya dokter yang membicarakan anosmia (biokimia persepsi bau dipelajari tetapi belum sepenuhnya dipahami), data tentang prevalensinya saling bertentangan. Namun, para ahli dari American Academy of Neurology (AAN) mengatakan bahwa sekitar 14 juta orang Amerika berusia di atas 55-60 tahun memiliki masalah dengan indra penciuman mereka, dan lebih dari 200.000 orang mengunjungi dokter untuk mengatasinya setiap tahun.

Pria lebih mungkin kehilangan indra penciuman dibandingkan wanita, terutama perokok dan mereka yang pernah terkena stroke atau menderita rinitis kronis dan hidung tersumbat.

Menurut British Rhinological Society, sedikitnya 220.000 orang dewasa Inggris mengeluhkan berkurangnya indra penciuman. Dan survei terhadap hampir 10.000 orang di Spanyol menemukan bahwa dua dari setiap sepuluh responden memiliki beberapa bentuk gangguan indra penciuman.

Pada tahun 2004, 1.400 orang dewasa Swedia (dari populasi 10 juta) didiagnosis dengan anosmia total. Mereka sebagian besar adalah orang lanjut usia, dan para ahli mengaitkan hal ini dengan atrofi dan pengurangan jumlah neuron penciuman atau gangguan sensorineural, yang merupakan ciri khas orang lanjut usia.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab anosmia

Penyebab utama anosmia memiliki gradasi, yang didasarkan pada neurofisiologi persepsi bau dan fitur klinis penyakit pernapasan dan paranasal, serta patologi neurosensori.

Dari segi durasi, hilangnya kemampuan mencium bisa bersifat sementara atau permanen, dan dari segi etiologi, bisa bersifat bawaan (ditentukan secara genetik) atau didapat. Paling sering, gejala anosmia terjadi pada tingkat epitel rongga hidung dan reseptor penciuman (sel neurosensori).

Dengan demikian, anosmia awal atau esensial ditentukan oleh perubahan destruktif pada epitel olfaktorius, saat reseptor berhenti mendeteksi bau, yaitu bereaksi terhadap partikel zat volatil yang memasuki rongga hidung bersama udara. Bentuk kehilangan penciuman ini dianggap perifer dan terjadi sebagai gejala selama infeksi, khususnya, sebagai kehilangan penciuman saat hidung meler.

Pertama-tama, hilangnya penciuman diketahui terjadi pada penderita pilek, tetapi harus diingat bahwa 25% rhinovirus tidak menimbulkan gejala, dan mungkin satu-satunya tanda adalah hilangnya penciuman tanpa hidung meler, yang didiagnosis sebagai idiopatik.

Sebagai aturan, hilangnya kemampuan mencium untuk sementara waktu setelah flu tidak menimbulkan kekhawatiran pada orang, karena sel-sel epitel penciuman dapat dipulihkan (lebih lanjut tentang ini nanti - di bagian Pengobatan anosmia).

Neuron sensorik penciuman jauh lebih menderita akibat racun bakteri. Dengan demikian, hilangnya penciuman pada sinusitis, terutama kronis, dijelaskan oleh ahli otolaringologi oleh fakta bahwa proses inflamasi yang terlokalisasi di sinus paranasal dapat menyebar lebih tinggi - ke sinus frontal, dan edema yang dihasilkan menekan saraf penciuman. Peradangan akut pada labirin etmoid, yang dapat menjadi komplikasi sinusitis dan menyebabkan hilangnya penciuman total, memerlukan perhatian serius. Iritasi pada selaput lendir, distrofinya, dan hilangnya sebagian penciuman merupakan karakteristik rinitis atrofi kronis, sinusitis, sinusitis frontal, ozena.

Pembengkakan hebat pada selaput lendir dan penyumbatan hidung disertai keluarnya cairan dengan konsistensi yang bervariasi serta menurunnya indra penciuman merupakan gejala demam serbuk sari (rinitis alergi).

Pada usia berapa pun, hidung tersumbat dan kehilangan penciuman akibat penyumbatan saluran hidung dapat terjadi tidak hanya dengan hidung meler, tetapi juga karena septum hidung yang menyimpang, kelenjar adenoid, adanya benda asing di rongga hidung, serta adanya polip dan tumor ganas hidung. Selain itu, masalah dengan membedakan bau tidak hanya disebabkan oleh polip hidung itu sendiri: ahli rinologi mengakui bahwa kehilangan penciuman terjadi setelah pengangkatan polip atau tumor, serta setelah operasi hidung yang tidak berhasil - karena pembentukan bekas luka atau jembatan tulang rawan (sinekia) di hidung.

Reseptor penciuman rusak akibat menghirup zat kimia beracun, pestisida, logam berat, dan terapi radiasi: hilangnya kemampuan mencium secara total setelah penyinaran merupakan konsekuensi dari pengobatan radiasi gamma pada tumor otak, jaringan tulang, dan kulit bagian wajah tengkorak.

Beberapa dekongestan hidung, terutama yang melegakan hidung tersumbat, dapat merusak epitel penciuman dan bahkan menyebabkan ketergantungan hidung.

Pembengkakan mukosa hidung yang sering terjadi disebabkan oleh pengobatan tradisional untuk hidung meler dengan obat tetes bawang putih atau bawang merah buatan sendiri yang membakar mukosa. Kehilangan penciuman dapat terjadi setelah cyclamen (Cyclamen purpurascens), yang digunakan dalam homeopati: ketika sari umbi yang tidak diencerkan yang mengandung saponin beracun dimasukkan ke dalam hidung, mukosa dapat membengkak, seperti luka bakar kimia.

Hilangnya penciuman selama kehamilan dalam kebanyakan kasus bersifat parsial, timbul akibat pembengkakan mukosa hidung sebagai respons terhadap perubahan hormonal, serta hidung meler atau alergi yang memburuk.

Apa itu anosmia neurotransien dan sentral?

Kemampuan mencium dapat hilang karena gangguan dalam transmisi sinyal dari neuron sensori olfaktorius ke otak (transduksi sensori) atau kerusakan dan disfungsi struktur otak utama yang menganalisis impuls saraf dan menghasilkan respons - indra penciuman yang dimediasi sistem limbik. Dalam kasus pertama, kita berbicara tentang anosmia neurotransien (konduktif), dan yang kedua - tentang sentral (serebral) atau sensorineural.

Anosmia setelah trauma kepala – dengan fraktur dasar fosa kranial anterior atau tulang etmoid – disebabkan oleh gangguan dalam transduksi sensorik. Banyak pasien mungkin mengalami anosmia unilateral (satu sisi) (atau hemianosmia) sebagai akibat dari trauma kepala ringan. Dan penyebab anosmia sentral pada cedera otak traumatis dikaitkan dengan kerusakan pada bulbus olfaktorius atau lobus temporalis yang terletak di lobus frontal otak.

Hilangnya penciuman tanpa hidung meler merupakan salah satu gejala klinis dari: sindrom Pechkrantz (distrofi adiposogenital yang berkembang karena kerusakan pada hipotalamus); sindrom Foster-Kennedy; epilepsi, peningkatan signifikan pada tekanan intrakranial, demensia (termasuk dengan badan Lewy), penyakit Alzheimer.

Anosmia bilateral atau bilateral dapat disebabkan oleh ensefalitis herpes, meningoensefalitis amuba primer, neurosifilis. Hilangnya kemampuan mencium disebabkan oleh meningioma pada fosa kranial anterior; neoplasma ganas pada sudut serebelopontin atau piramida tulang temporal; operasi bedah saraf; obat-obatan neurotoksik.

Kehilangan fungsi penciuman dan pengecapan secara bersamaan mungkin terjadi – anosmia dan ageusia (kode ICD-10 – R43.8): kedua sistem sensorik memiliki reseptor khusus yang dirangsang oleh molekul kimia, dan fungsinya sering kali saling melengkapi sebagai aferen viseral khusus dari satu sistem limbik. Selain itu, sistem penciuman terhubung ke pusat vegetatif sistem saraf pusat melalui formasi retikuler, yang menjelaskan refleks dari reseptor penciuman ke pencernaan dan pernapasan, misalnya, mual dan muntah dengan bau yang sangat tidak sedap.

Dan hilangnya sentuhan dan penciuman (anafia dan anosmia) adalah bukti bahwa fungsi somatosensori juga terganggu: reseptor kulit tidak bereaksi terhadap rangsangan eksternal. Paling sering, ini adalah konsekuensi dari kerusakan traumatis pada lobus frontal dan temporal otak atau hilangnya fungsi struktur sistem limbik otak pada TBI, stroke, aneurisma intrakranial, tumor otak, multiple sclerosis.

Anosmia kongenital jarang terjadi dan terjadi pada siliopati herediter (sindrom Kartagener), sindrom Kallmann dan Refsum, kista hidung dermoid kongenital, dan beberapa bentuk anomali perkembangan embrio lainnya.

[ 9 ], [ 10 ]

Faktor risiko

Wajar saja jika faktor risiko munculnya suatu gejala adalah penyakit. Jadi, semua penyakit yang disebutkan di atas - mulai dari pilek hingga tumor otak - dianggap oleh dokter sebagai salah satunya.

Namun, seng (Zn) patut mendapat perhatian khusus, atau lebih tepatnya kekurangannya dalam tubuh. Dalam pengobatan klinis, kehilangan kemampuan mencium dianggap sebagai salah satu tanda pertama kekurangan seng kronis, yang juga mengurangi produksi leukosit darah dan mengurangi daya tahan terhadap infeksi.

Unsur mikro ini merupakan komponen dari setidaknya tiga ribu protein berbeda dalam tubuh kita; unsur ini diperlukan untuk produksi metaloenzim karbonat anhidrase (CAs VI), yang memastikan pemeliharaan tingkat pH optimal, regenerasi jaringan, dan konduksi saraf.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenesis

Saat menjelaskan patogenesis hilangnya penciuman pada infeksi saluran pernapasan akut dan pilek, perlu diingat bahwa yang mencium bau bukanlah epitel bersilia pernapasan (regio respiratoria) yang menutupi rongga hidung, melainkan epitel olfaktorius khusus yang terlokalisasi di daerah olfaktorius atau celah olfaktorius (regio olfactoria) - di antara bagian atas turbinat dan septum hidung.

Selaput lendir pada daerah olfaktorius hidung memiliki struktur yang sangat kompleks: hampir 10 juta neuron sensori olfaktorius terkonsentrasi di sini, yang masing-masing memiliki dendrit dengan silia di satu ujung dan akson di ujung yang berlawanan. Epitel olfaktorius ditutupi dengan sekresi lendir, dan silia kemoreseptor ditutupi dengan protein pengikat yang diproduksi oleh kelenjar tubuloalveolar yang terletak di sekitar silia. Selain itu, ada epitel pendukung (untuk melindungi kemoreseptor) dan sel-sel lempeng basal epitel mukosa.

Diasumsikan bahwa patogenesis anosmia esensial pada rinitis terletak pada penurunan aktivitas fungsional (atau pemblokiran total) silia neuron epitel penciuman karena hiperproduksi lendir, dan dalam kasus peradangan kronis pada selaput lendir atau efek kimia di atasnya - pada atrofi epitel penciuman dan penggantiannya dengan pernapasan.

Jalur olfaktorius sentral dibentuk oleh akson neuron sensoris olfaktorius. Mereka terhubung menjadi dua bundel serat aferen tak bermielin - saraf olfaktorius (pasangan saraf kranial). Saraf-saraf ini melewati tulang etmoid, korteks prefrontal lobus frontal, dan bulbus olfaktorius (kelompok neuron penguat sinyal yang bekerja sebagai relai untuk penganalisa olfaktorius). Kerusakan apa pun pada struktur ini menciptakan hambatan terhadap transmisi impuls dan dapat menyebabkan hilangnya sebagian atau seluruh penciuman (unilateral atau bilateral).

Sinyal mencapai tujuan akhir melalui saraf penciuman – struktur sistem limbik otak: korteks piriform dan entorhinal lobus temporalis hemisfer serebral dan amigdala (bertanggung jawab atas pengodean akhir sinyal bau oleh neuron dan respons perilaku terhadap bau). Patologi di lokasi yang tercantum menyebabkan tidak adanya analisis sinyal dari neuron sensori penciuman, yang tanpanya mustahil untuk merasakan bau.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Berdasarkan fungsi yang dilakukan oleh indera penciuman, konsekuensi dan komplikasi utama dari ketidakhadirannya sebagian atau seluruhnya berkaitan dengan pengenalan tingkat kesesuaian makanan untuk dikonsumsi: tanpa mencium bau produk yang rusak, mudah untuk mengalami keracunan makanan. Dan dalam beberapa situasi - misalnya, jika terjadi kebocoran gas, kebakaran peralatan listrik atau adanya zat gas beracun di udara - ada ancaman langsung terhadap kehidupan.

Pada saat yang sama, penderita anosmik paling sering mempertahankan indra perasa normal, tetapi reaksi psiko-emosional yang biasa terhadap bau tidak ada.

Bahkan kehilangan sebagian kemampuan mencium bau dapat menyebabkan penurunan nafsu makan dan depresi. Menurut beberapa data, 17% orang yang menderita anosmia menjadi depresi ketika mereka tidak dapat mencium bau yang membangkitkan emosi positif atau yang dikaitkan dengan kenangan indah.

Hak atas disabilitas karena anosmia (dengan penugasan manfaat) hanya dapat timbul jika kondisi ini - bersama dengan gejala-gejala lain - menghalangi seseorang untuk bekerja, dan ini terjadi pada kasus stroke, penyakit dan cedera otak traumatis, gangguan psikosomatis, dll.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostik anosmia

Hilangnya penciuman merupakan gejala berbagai penyakit, dan diagnosis anosmia tergantung pada identifikasi penyakitnya.

Biasanya, pada rinitis akut, diagnosis tidak menimbulkan masalah khusus: dokter THT hanya perlu mendengarkan keluhan pasien dan melakukan rinoskopi (pemeriksaan saluran hidung dan rongga hidung). Namun, jika pasien mengalami pilek berkepanjangan atau kronis, hidung tersumbat, dan kehilangan penciuman, maka diperlukan tes, termasuk analisis lendir hidung. Dan jika ada kecurigaan adanya hubungan antara rinitis dan sensitisasi tubuh, dokter spesialis THT merujuk pasien ke dokter spesialis alergi untuk diagnosis alergi.

Dalam otolaringologi klinis, diagnostik instrumental digunakan: Sinar-X sinus paranasal dan frontal serta endoskopi rongga hidung; rinopneumometri dilakukan untuk menilai pernapasan hidung, dan olfaktometri (dengan alat uji bau) digunakan untuk menentukan derajat kepekaan penciuman.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Perbedaan diagnosa

Dalam kasus di mana anosmia hadir sebagai gejala klinis dan penyebab yang jelas tidak dapat ditentukan, diagnosis banding penyakit paranasal dan patologi otak diperlukan, termasuk: CT kepala (termasuk sinus) dengan kontras dan MRI otak. Informasi yang berguna juga ada di artikel - Pemeriksaan saraf kranial. Pasangan I: saraf penciuman

Banyak kasus anosmia kongenital tidak dilaporkan dan tidak terdiagnosis: karena kelainan ini ada sejak lahir, pasien mungkin memiliki sedikit atau tidak memiliki indra penciuman.

Pengobatan anosmia

Pengobatan simtomatik anosmia saat ini belum tersedia: tidak ada obat untuk memulihkan indra penciuman. Jadi, penyakit yang gejalanya meliputi hilangnya penciuman dapat diobati secara terapeutik.

Artinya, jika indra penciuman hilang karena hidung meler, maka berikut ini digunakan dalam pengobatannya: obat tetes hidung meler dengan berbagai komposisi, semprotan hidung tersumbat yang mudah digunakan. Praktik meresepkan glukokortikoid topikal (kortikosteroid) sebagai cara melawan pembengkakan selaput lendir dipraktikkan, misalnya, Nasonex untuk menghilangkan bau digunakan dalam kasus rinitis alergi atau sinusitis akut - baca Nasonex sinusitis (petunjuk penggunaan).

Namun penggunaan agen intranasal tidak menjamin pemulihan indra penciuman, terlebih lagi, mekanisme kerja farmakologisnya tidak memperhitungkan kerusakan epitel olfaktorius rongga hidung. Dengan cara yang sama, inhalasi untuk mengatasi kehilangan penciuman ditujukan untuk menghilangkan hidung tersumbat, dan tentu saja meredakan hidung meler. Pengobatan herbal akan paling efektif: inhalasi uap panas dengan tambahan bunga kamomil atau lavender, daun pisang, eukaliptus atau herba sage dan timi - lima menit sekali sehari, tiga hingga empat kali seminggu atau dua hari sekali. Fisioterapi juga memungkinkan - lihat Fisioterapi untuk rinitis

Pemberian Dexamethasone secara oral (nama dagang lainnya adalah Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) dapat diresepkan - satu tablet (0,5 g) sekali sehari (di pagi hari). GCS dikontraindikasikan pada infeksi virus, bakteri, dan jamur akut, sindrom Cushing, osteoporosis, hepatitis kronis, kehamilan dan menyusui. Efek sampingnya meliputi: penurunan kadar kalsium dalam tubuh dan peningkatan kerapuhan tulang, penurunan limfosit dan peningkatan kadar sel darah merah, kerusakan sistem adrenal-hipofisis-hipofisis.

Vitamin golongan B, preparat seng - vitamin dengan seng, serta asam lipoat (Protogen, Thioactacid), yang membantu meningkatkan indra penciuman pada penyakit rhinovirus, digunakan; dianjurkan untuk mengonsumsi 0,5-0,6 g per hari (selama satu hingga dua bulan). Asam lipoat dikontraindikasikan untuk gastritis dengan keasaman tinggi dan tukak lambung serta tukak duodenum.

Terapi antibakteri diperlukan untuk sinusitis dan sinusitis akibat etiologi bakteri, untuk meningitis, dan pasien dengan polip dan tumor hidung yang menjalani perawatan bedah.

Ketika perifer olfaktorius rusak, populasi neuron sensori olfaktorius hancur, tetapi sel reseptor olfaktorius bertahan, rata-rata, dua bulan. Seperti kuncup pengecap di lidah, neuroreseptor olfaktorius diperbarui secara berkala, dan ini terjadi karena produksi faktor pertumbuhan fibroblast dasar (bFGF) oleh sel basal epitel olfaktorius primer, yang memungkinkan mereka berdiferensiasi menjadi neuron sensori, mengisi kembali kehilangan dan meregenerasi kerusakan.

Di Jepang, mereka mencoba mengobati anosmia yang didapat dengan mengoleskan hidrogel gelatin dengan bFGF ke mukosa hidung.

Pencegahan

Tidak ada cara khusus untuk mencegah timbulnya gejala seperti kehilangan penciuman, dan saran dokter menyangkut:

• penggunaan tetes dan aerosol yang rasional untuk pengobatan rinitis dengan etiologi apa pun;
• tinggal di daerah dengan udara tercemar, yang harus dihindari dengan segala cara;
• berhenti merokok dan minum alkohol;
• meningkatkan aktivitas fisik;
• pengobatan rinitis dan penyakit paranasal yang tepat waktu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Ramalan cuaca

Sistem penciuman memiliki kemampuan unik untuk pulih, tetapi sayangnya, anosmia tidak selalu dapat diobati, terutama jika penyebabnya adalah usia, patologi otak dan sistem saraf pusat, atau kerusakan saraf.