Demielinasi

Demielinasi adalah proses patologis di mana serabut saraf bermielin kehilangan selubung mielin yang berfungsi sebagai penyekat. Mielin, yang difagositosis oleh mikroglia dan makrofag, dan selanjutnya oleh astrosit, digantikan oleh jaringan fibrosa (plak). Demielinasi mengganggu konduksi impuls di sepanjang jalur materi putih otak dan sumsum tulang belakang; saraf tepi tidak terpengaruh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyakit demielinasi yang menyebabkan patologi mata:

• neuritis optik terisolasi tanpa manifestasi klinis demielinasi umum, yang sering berkembang kemudian;
• sklerosis multipel adalah yang paling umum;
• Penyakit Devic (neuromyelitis optica) adalah kelainan langka yang dapat terjadi pada usia berapa pun. Penyakit ini ditandai dengan neuritis optik bilateral dan perkembangan mielitis transversal (demielinasi sumsum tulang belakang) dalam beberapa hari atau minggu;
• Penyakit Schilder adalah penyakit yang sangat langka, progresif, dan menyeluruh yang dimulai sebelum usia 10 tahun dan berakibat fatal dalam 1 hingga 2 tahun. Neuritis optik bilateral dapat berkembang tanpa adanya prospek perbaikan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Manifestasi mata

• Lesi pada jalur penglihatan paling sering memengaruhi saraf optik dan menyebabkan neuritis optik. Demielinasi terkadang dapat terjadi di area kiasma dan sangat jarang terjadi di jalur optik;
• Lesi batang otak dapat menyebabkan oftalmoplegia internuklear dan kelumpuhan tatapan, lesi saraf okulomotor, trigeminal, dan wajah serta nistagmus.

Hubungan neuritis optik dengan multiple sclerosis. Meskipun beberapa pasien dengan neuritis optik tidak memiliki penyakit sistemik terkait yang dapat dibuktikan secara klinis, terdapat hubungan yang kuat antara neuritis dan multiple sclerosis.

• Pasien dengan neuritis optik dan hasil MRI otak normal memiliki risiko 16% terkena multiple sclerosis dalam waktu 5 tahun.
• Pada episode pertama neuritis optik, sekitar 50% pasien tanpa gejala MS lainnya memiliki bukti demielinasi pada MRI. Pasien-pasien ini berisiko tinggi mengalami gejala MS dalam 5 hingga 10 tahun.
• Tanda-tanda neuritis optik dapat ditemukan pada 70% kasus sklerosis multipel yang sudah parah.
• Pada pasien yang menderita neuritis optik, risiko terkena multiple sclerosis meningkat di musim dingin, dengan positifnya HLA-OK2 dan fenomena UhlolT (gejala meningkat seiring meningkatnya suhu tubuh, aktivitas fisik, atau setelah mandi air hangat).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Neuritis optik demielinasi

Ditandai sebagai gangguan penglihatan monokuler subakut; keterlibatan kedua mata secara bersamaan jarang terjadi. Rasa tidak nyaman di dalam atau di sekitar mata merupakan hal yang umum dan sering kali diperburuk oleh gerakan mata. Rasa tidak nyaman dapat mendahului atau menyertai gangguan penglihatan dan biasanya berlangsung selama beberapa hari. Beberapa pasien mengalami nyeri frontal dan nyeri mata.

Gejala

• Ketajaman penglihatan biasanya antara 6/18 dan 6/60, dan kadang-kadang dapat berkurang hingga tidak dapat melihat cahaya sama sekali.
• Diskus optikus normal pada kebanyakan kasus (neuritis retrobulbar); pada kasus yang lebih jarang - gambaran papilitis.
• Pada mata yang lain, pucat pada bagian temporal diskus dapat terlihat, yang mengindikasikan adanya neuritis optik sebelumnya.
• Diskromatopsia seringkali lebih parah daripada yang diperkirakan untuk tingkat gangguan penglihatan.
• Manifestasi lain dari disfungsi saraf optik seperti yang dijelaskan sebelumnya.

Cacat lapang pandang

• Manifestasi yang paling umum adalah hilangnya sensasi yang menyebar dalam rentang 30 derajat pusat, diikuti oleh defek altus dan/atau arkuata serta skotoma sentral.
• Skotoma sering kali disertai dengan depresi umum.
• Perubahan juga mungkin terjadi pada bidang penglihatan mata lainnya, yang tidak memiliki tanda-tanda klinis penyakit yang jelas.

Tentu saja. Pemulihan penglihatan biasanya dimulai dalam 2-3 minggu dan berlanjut selama 6 bulan.

Prognosis. Sekitar 75% pasien pulih ketajaman penglihatannya hingga 6/9 atau lebih baik; 85% pulih hingga 6/12 atau lebih baik, bahkan jika ketajaman penglihatan berkurang selama tahap akut hingga kehilangan persepsi cahaya. Meskipun ketajaman penglihatan pulih, fungsi penglihatan lainnya (penglihatan warna, kepekaan kontras, dan kepekaan cahaya) sering kali tetap terganggu. Defek pupil aferen dapat bertahan dan atrofi saraf optik dapat terjadi, terutama dengan penyakit yang berulang.

Perlakuan

Indikasi

• Untuk kehilangan penglihatan sedang, pengobatan mungkin tidak diperlukan.
• Jika ketajaman penglihatan menurun dalam waktu 1 bulan setelah penyakit >6/12, pengobatan dapat mempercepat masa pemulihan hingga beberapa minggu. Hal ini penting pada lesi bilateral akut, yang jarang terjadi, atau pada penglihatan yang buruk pada mata yang lain.

Mode

Pemberian natrium suksinat metilprednisolon intravena 1 g per hari selama 3 hari, kemudian prednisolon oral 1 mg/kg per
hari selama 11 hari.

Efisiensi

• Memperlambat perkembangan manifestasi neurologis lebih lanjut yang menjadi ciri multiple sclerosis selama 2 tahun.
• Percepatan pemulihan penglihatan pada neuritis optik, tetapi tidak ke tingkat semula.

Monoterapi steroid oral dikontraindikasikan karena tidak bermanfaat dan menggandakan tingkat kekambuhan neuritis optik. Interferon beta-la intramuskular selama episode pertama neuritis optik berguna dalam mengurangi manifestasi klinis demielinasi pada pasien berisiko tinggi mengalami multiple sclerosis, sebagaimana ditentukan oleh adanya perubahan otak subklinis pada MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]