Diseksi aorta

Diseksi aorta adalah penetrasi darah melalui retakan pada lapisan dalam aorta dengan diseksi lapisan dalam dan tengah serta terbentuknya lumen palsu.

Robekan intima dapat bersifat primer atau sekunder, yang disebabkan oleh perdarahan di dalam media. Diseksi dapat terjadi di mana saja di aorta dan meluas ke bagian proksimal dan distal ke arteri lain. Hipertensi merupakan faktor etiologi yang penting. Gejala diseksi aorta meliputi nyeri dada atau punggung yang parah dan tiba-tiba. Diseksi dapat menyebabkan regurgitasi aorta dan gangguan vaskular di cabang-cabang arteri. Diagnosis diseksi aorta dibuat dengan studi pencitraan (misalnya, ekokardiografi transesofageal, tomografi terkomputasi dengan angiografi, pencitraan resonansi magnetik, aortografi kontras). Perawatan diseksi aorta selalu melibatkan kontrol tekanan darah yang ketat dan studi berkala untuk memantau dinamika diseksi. Perawatan bedah aneurisma aorta dan penggantian dengan cangkok sintetis diperlukan untuk diseksi aorta asendens dan diseksi aorta desendens tertentu. Seperlima pasien meninggal sebelum mencapai rumah sakit, dan sekitar sepertiganya meninggal karena komplikasi bedah dan perioperatif.

Tanda-tanda diseksi ditemukan pada sekitar 1-3% dari semua otopsi. Perwakilan ras Negroid, pria, orang tua, dan penderita hipertensi berada pada risiko tertentu. Insiden puncak terjadi pada usia 50-65 tahun, dan pada pasien dengan kelainan bawaan jaringan ikat (misalnya, sindrom Marfan) - pada usia 20-40 tahun.

Diseksi aorta diklasifikasikan berdasarkan anatomi. Sistem klasifikasi yang paling banyak digunakan, DeBakey, membedakan jenis-jenis berikut:

• diseksi yang dimulai di aorta asendens dan meluas setidaknya ke arkus aorta, kadang-kadang di bawahnya (tipe I, 50%);
• diseksi yang dimulai dan terbatas pada aorta asendens (tipe II, 35%);
• diseksi yang dimulai di aorta toraks desenden di bawah asal arteri subklavia kiri dan meluas ke distal atau (lebih jarang) ke proksimal (tipe III, 15%).

Dalam klasifikasi Stanford yang lebih sederhana, diseksi aorta asendens (tipe A) dibedakan dari diseksi aorta desendens (tipe B).

Meskipun diseksi dapat terjadi di mana saja di aorta, diseksi paling sering terjadi di aorta asendens distal (dalam jarak 5 cm dari katup aorta) atau aorta toraks desendens (tepat di luar asal arteri subklavia kiri). Kadang-kadang, diseksi terbatas pada arteri tunggal tertentu (misalnya, koroner atau karotis), biasanya terjadi pada wanita hamil atau pascapersalinan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apa penyebab diseksi aorta?

Diseksi aorta selalu terjadi pada kondisi degenerasi media aorta yang sudah ada sebelumnya. Penyebabnya meliputi penyakit jaringan ikat dan cedera. Faktor risiko aterosklerosis, khususnya hipertensi, berkontribusi pada lebih dari dua pertiga pasien. Setelah pecahnya intima, yang merupakan kejadian utama pada beberapa pasien dan sekunder akibat perdarahan ke dalam media pada pasien lain, darah bocor ke dalam media, menciptakan saluran palsu yang melebarkan bagian distal atau (lebih jarang) proksimal arteri.

Diseksi dapat kembali berhubungan dengan lumen melalui ruptur intima distal, sehingga aliran darah sistemik tetap terjaga. Namun, gejala sisa yang parah biasanya terjadi dalam kasus seperti ini: gangguan suplai darah ke arteri dependen (termasuk arteri koroner), dilatasi dan regurgitasi katup aorta, gagal jantung, dan ruptur fatal aorta melalui adventitia ke perikardium atau rongga pleura kiri. Diseksi akut dan yang terjadi kurang dari 2 minggu kemungkinan besar menyebabkan komplikasi ini; risikonya menurun setelah 2 minggu atau lebih jika ada bukti kuat adanya trombosis lumen palsu dan hilangnya komunikasi antara pembuluh darah sejati dan palsu.

Varian diseksi aorta meliputi pemisahan intima dan media oleh hematoma internal tanpa robekan intima yang jelas, robekan intima dan penonjolan tanpa hematoma atau lumen palsu, dan diseksi atau hematoma yang disebabkan oleh ulserasi plak aterosklerotik. Varian ini dianggap sebagai prekursor diseksi aorta klasik.

Gejala diseksi aorta

Biasanya, ada nyeri hebat yang tiba-tiba di daerah prekordial atau interskapular, yang sering digambarkan sebagai "merobek" atau "merobek." Nyeri sering berpindah dari lokasi awal saat diseksi menyebar melalui aorta. Hingga 20% pasien pingsan karena nyeri hebat, iritasi baroreseptor aorta, obstruksi arteri serebral ekstrakranial, atau tamponade jantung.

Kadang-kadang pasien mengalami tanda-tanda stroke, infark miokard, infark usus, paraparesis atau paraplegia akibat gangguan suplai darah ke sumsum tulang belakang, serta iskemia anggota tubuh akibat oklusi arteri distal akut.

Sekitar 20% pasien memiliki defisit parsial atau komplet dari denyut arteri sentral, yang dapat naik dan turun. Tekanan darah pada ekstremitas dapat bervariasi, terkadang lebih dari 30 mm Hg, yang mencerminkan prognosis yang buruk. Murmur regurgitasi aorta terdengar pada sekitar 50% pasien dengan diseksi proksimal. Tanda-tanda perifer regurgitasi aorta dapat terjadi. Gagal jantung kadang-kadang berkembang sebagai akibat dari regurgitasi aorta yang parah. Penetrasi darah atau cairan serosa inflamasi ke dalam rongga pleura kiri dapat menyebabkan gejala efusi pleura. Oklusi arteri di tungkai dapat menyebabkan tanda-tanda iskemia perifer atau neuropati. Oklusi arteri ginjal dapat menyebabkan oliguria atau anuria. Pulsus paradoksus dan ketegangan vena jugularis dapat terjadi dengan tamponade jantung.

Diagnosis diseksi aorta

Diseksi aorta harus dicurigai pada pasien dengan nyeri dada, nyeri yang menjalar ke seluruh dada posterior, sinkop atau nyeri perut yang tidak dapat dijelaskan, stroke, atau gagal jantung akut, terutama bila denyut nadi atau tekanan darah berbeda di ekstremitas. Pasien tersebut memerlukan radiografi dada: pada 60-90%, bayangan mediastinum melebar, biasanya dengan konveksitas yang terbatas yang menunjukkan lokasi aneurisma. Efusi pleura sisi kiri sering ditemukan.

Jika radiografi dada menunjukkan kecurigaan diseksi, ekokardiografi transesofageal (TEE), angiografi tomografi terkomputasi (CTA), atau angiografi resonansi magnetik (MRA) dilakukan segera setelah pasien stabil. Temuan intima yang pecah dan lumen ganda mengonfirmasi diseksi.

TEE multiposisi volumetrik memiliki sensitivitas 97-99% dan, bersama dengan ekokardiografi mode-M, menjadi hampir 100% diagnostik. Pemeriksaan dapat dilakukan di samping tempat tidur pasien dalam waktu kurang dari 20 menit, dan tidak perlu menggunakan kontras. Jika TEE tidak tersedia, CTA direkomendasikan; nilai diagnostiknya adalah 100% dengan hasil positif dan 86% dengan hasil negatif.

MRA memiliki sensitivitas dan spesifisitas hampir 100% untuk diseksi aorta, tetapi memerlukan waktu dan tidak cocok untuk perawatan kritis. Mungkin paling baik digunakan pada pasien stabil dengan nyeri dada subakut atau kronis jika diduga terjadi diseksi.

Angiografi kontras merupakan metode pilihan dalam persiapan untuk perawatan bedah. Selain mengidentifikasi keberadaan dan luasnya diseksi, tingkat keparahan regurgitasi aorta dan luasnya keterlibatan cabang-cabang utama aorta juga dinilai. Aortografi membantu menentukan apakah pencangkokan pintas arteri koroner secara simultan diperlukan. Ekokardiografi juga diperlukan untuk mengidentifikasi regurgitasi aorta dan menentukan perlunya perbaikan atau penggantian katup aorta secara simultan.

EKG hampir selalu dipesan. Akan tetapi, rentang data yang diperoleh bervariasi dari normal hingga sangat abnormal (pada oklusi arteri koroner akut atau regurgitasi aorta), sehingga penelitian ini tidak memiliki nilai diagnostik. Penelitian tentang fragmen elastin yang larut dan rantai berat miosin pada sel otot polos sedang dipelajari; penelitian ini tampak menjanjikan, tetapi biasanya tidak tersedia. Serum CPK-MB dan troponin dapat membantu membedakan diseksi aorta dari infark miokard, kecuali pada kasus di mana diseksi menyebabkan infark miokard.

Pemeriksaan laboratorium rutin dapat menunjukkan leukositosis ringan dan anemia jika darah bocor dari aorta. Peningkatan aktivitas LDH mungkin merupakan tanda nonspesifik dari keterlibatan arteri mesenterika atau iliaka.

Pada tahap pencarian diagnostik dini, konsultasi dengan dokter bedah kardiotoraks diperlukan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan diseksi aorta

Jika pasien tidak meninggal segera setelah diseksi aorta, ia harus dirawat di unit perawatan intensif dengan pemantauan tekanan intra-arteri. Kateter urin permanen digunakan untuk memantau jumlah urin yang dikeluarkan. Golongan darah diperlukan: 4 hingga 6 bungkus sel darah merah padat mungkin diperlukan selama operasi. Pasien dengan hemodinamik tidak stabil harus diintubasi.

Pemberian obat untuk menurunkan tekanan darah, ketegangan dinding arteri, kontraktilitas ventrikel, dan nyeri segera dimulai. Tekanan darah sistolik harus dipertahankan pada <110 mmHg atau pada tingkat yang lebih rendah yang mampu mempertahankan aliran darah serebral, koroner, dan ginjal yang diperlukan. Beta-blocker biasanya digunakan pada awalnya. Propranolol 0,5 mg diberikan secara intravena sebanyak 1-2 mg setiap 3-5 menit hingga denyut jantung menurun hingga 60-70 kali per menit atau dosis penuh 0,15 mg/kg tercapai, sedangkan waktu pemberian harus lebih dari 30-60 menit. Obat ini pada dosis tersebut mengurangi kontraktilitas ventrikel dan melawan efek kronotropik refleks natrium nitroprusida. Pemberian propranolol dalam regimen ini dapat diulang setiap 2-4 jam untuk mempertahankan blokade. Pasien dengan PPOK atau asma dapat diresepkan beta-blocker yang lebih kardioselektif. Pilihan lain adalah memberikan metoprolol 5 mg intravena hingga 4 dosis yang diberikan setiap 15 menit, atau esmolol 50-200 mcg/kg per menit melalui infus intravena berkelanjutan, atau labetalol (penghambat alfa dan beta) 1-2 mg/menit melalui infus intravena berkelanjutan atau 5-20 mg intravena awalnya sebagai bolus dengan penambahan 20-40 mg setiap 10-20 menit hingga tekanan darah terkontrol atau dosis total 300 mg diberikan, kemudian diberikan dengan dosis 20-40 mg setiap 4-8 jam pada siang hari. Alternatif untuk obat tanpa penghambat termasuk penghambat saluran kalsium [misalnya, verapamil 0,05-0,1 mg/kg IV bolus atau diltiazem 0,25 mg/kg (hingga 25 mg) IV bolus atau 5-10 mg/jam terus-menerus].

Jika tekanan darah sistolik tetap > 1 10 mmHg meskipun menggunakan beta-blocker, natrium nitroprusside dapat diberikan melalui infus intravena berkelanjutan dengan dosis awal 0,2-0,3 mcg/kg per menit dan dititrasi (seringkali hingga 200-300 mcg/menit) sesuai kebutuhan hingga tekanan darah terkontrol. Natrium nitroprusside tidak boleh diberikan tanpa beta-blocker atau calcium channel blocker karena refleks aktivasi simpatis paralel sebagai respons terhadap vasodilatasi dapat meningkatkan efek inotropik ventrikel dan, akibatnya, ketegangan dinding arteri, yang memperburuk diseksi.

Terapi medis saja harus dicoba hanya pada diseksi stabil tanpa komplikasi yang terbatas pada aorta desendens (tipe B) dan pada diseksi lengkung aorta terisolasi yang stabil. Pembedahan hampir selalu diindikasikan jika diseksi melibatkan aorta proksimal. Secara teoritis, pembedahan harus digunakan untuk iskemia organ atau anggota tubuh, hipertensi yang tidak terkontrol, dilatasi aorta yang berkepanjangan, diseksi yang membesar, dan tanda-tanda ruptur aorta terlepas dari jenis diseksi. Pembedahan juga dapat menjadi pengobatan terbaik untuk pasien dengan diseksi distal pada sindrom Marfan.

Tujuan operasi adalah untuk menghilangkan jalan masuk ke kanal palsu dan mengganti aorta dengan prostesis sintetis. Jika regurgitasi aorta yang signifikan terdeteksi, perbaikan atau penggantian katup aorta harus dilakukan. Hasil pembedahan terbaik adalah dengan intervensi aktif dini; angka kematian adalah 7-36%. Prediktor hasil yang buruk meliputi hipotensi arteri, gagal ginjal, usia di atas 70 tahun, onset mendadak dengan nyeri dada, defisit denyut nadi, dan elevasi segmen ST pada elektrokardiogram.

Pemasangan stent untuk menutup pintu masuk ke lumen palsu dan meningkatkan keseragaman dan integritas aliran dalam pembuluh induk, angioplasti balon (di mana balon digelembungkan di pintu masuk ke lumen palsu, menekan katup yang dihasilkan dan memisahkan lumen asli dan palsu), atau keduanya dapat berfungsi sebagai alternatif noninvasif bagi pasien dengan diseksi tipe A dan iskemia organ perifer pascaoperasi persisten yang berkelanjutan bagi pasien dengan diseksi tipe B.

Semua pasien, termasuk mereka yang dirawat dengan pembedahan, menerima terapi obat antihipertensi jangka panjang. Beta-blocker, calcium channel blocker, dan ACE inhibitor umumnya digunakan. Hampir semua kombinasi agen antihipertensi dapat diterima. Pengecualian meliputi obat-obatan dengan aksi vasodilator yang dominan (misalnya, hidralazin, minoksidil) dan beta-blocker dengan aktivitas simpatomimetik intrinsik (misalnya, acebutolol, pindolol). Menghindari aktivitas fisik yang berlebihan biasanya dianjurkan. MRI dilakukan sebelum keluar dari rumah sakit dan sekali lagi setelah 6 bulan, 1 tahun, dan kemudian setiap 1-2 tahun.

Komplikasi lanjut yang paling penting meliputi diseksi ulang, pembentukan aneurisma lokal di aorta yang melemah, dan perkembangan regurgitasi aorta. Komplikasi ini dapat menjadi indikasi untuk perawatan bedah.

Prognosis Diseksi Aorta

Sekitar 20% pasien dengan diseksi aorta meninggal sebelum sampai di rumah sakit. Tanpa perawatan, angka kematian adalah 1-3% per jam selama 24 jam pertama, 30% dalam 1 minggu, 80% dalam 2 minggu, 90% dalam 1 tahun.

Angka kematian di rumah sakit dengan pengobatan adalah sekitar 30% untuk diseksi proksimal dan 10% untuk diseksi distal. Untuk pasien yang dirawat dan bertahan hidup dari episode akut, angka kelangsungan hidup adalah sekitar 60% pada 5 tahun dan 40% pada 10 tahun. Sekitar sepertiga dari kematian lanjut disebabkan oleh komplikasi diseksi, sisanya disebabkan oleh penyebab lain.