Juvenile Polyposis of Colon (Weil Syndrome)

Poliposis remaja dari usus besar (sindrom Weil) adalah penyakit langka, dalam gambaran klinis dan morfologisnya berbeda secara bermakna dengan jenis poliposis keluarga lainnya. Sebagian besar anggota keluarga yang memiliki poliposis remaja pada usus besar kemudian meninggal karena kanker usus besar. Penyakit ini bermanifestasi pada masa kanak-kanak, dan pada usia yang lebih tua. Perlu dicatat bahwa penyakit ini secara tidak terduga terdeteksi pada orang muda yang belum pernah memiliki penyakit serupa atau serupa di keluarga di masa lalu (walaupun harus diingat bahwa bahkan 20-25 tahun yang lalu tingkat diagnosis penyakit, termasuk usus besar, jauh lebih rendah dari saat ini). Polip dalam penyakit ini (berdasarkan cara pengamatan mereka sendiri dan dengan poliposis multiple herediter lainnya dari saluran pencernaan) pada dasarnya adalah beberapa (ratusan), pada kasus lain jumlahnya jauh lebih kecil (puluhan atau beberapa bagian) dan akhirnya pada pasien individual. Tapi dengan anamnesis herediter khas!) - adalah lajang, yang harus diperhitungkan dalam kegiatan praktis mereka. AM Veake dkk. Pada tahun 1966 dijelaskan 11 kasus penyakit ini di 4 keluarga. Karena menjadi jelas setelah ditanyai rinci, di masa lalu beberapa kerabat meninggal karena kanker usus besar.

[1], [2]

Patomorfologi

Polip dengan penyakit ini sangat mirip dengan poliposis herediter kecil dari usus kecil: mereka memiliki stroma jaringan ikat yang melimpah, sejumlah kecil konglomerat kelenjar usus dengan berbagai ukuran dan lendir di dalam rongga cystic, leukosit.

Gejala dan pengobatan poliposis remaja pada usus besar

Sampai beberapa saat penyakit ini asimtomatik. Kemudian ulserasi polip, pendarahan usus, intususepsi intestinal dan obturasi (polip besar) adalah mungkin. Dalam kasus ini, rawat inap mendesak di rumah sakit bedah dan di masa depan, jika tidak ada kontraindikasi - perawatan bedah. Seperti dalam kasus lain yang tercantum di atas, perlu untuk memeriksa semua kerabat langsung untuk mengidentifikasi poliposis turunan asimtomatik. Pasien dan semua kerabatnya dengan tanda-tanda poliposis usus besar membutuhkan pemeriksaan apotik reguler dengan maksud untuk mendeteksi secara tepat transformasi polip karsinomatosa meskipun ada baiknya. Benar, perlu dicatat bahwa dengan bentuk poliposis herediter dari usus besar ini, komplikasi diamati, dilihat dari literatur, sangat jarang terjadi. Dengan gejala dispepsia - terapi simtomatik, diet.