Limfoma Hodgkin (lymphogranulomatosis) pada anak-anak

Limfoma Hodgkin pada anak-anak (penyakit Hodgkin, lymphogranulomatosis) adalah tumor ganas jaringan limfoid yang memiliki struktur histologis granulomatosa spesifik. Penyakit ini terjadi pada semua kelompok usia, kecuali anak-anak di tahun pertama kehidupan; Pada usia 5 tahun jarang terjadi. Di antara semua limfoma pada anak-anak, penyakit Hodgkin sekitar 40%. Pada kelompok usia hingga 12 tahun, anak laki-laki lebih cenderung sakit, pada remaja rasio anak laki-laki dan perempuan yang sakit kurang lebih sama. Kejadian anak-anak dengan limfogranulomatosis, menurut International Register, adalah 0,7-0,9 kasus per 100.000 anak-anak. Risiko pengembangan limfoma Hodgkin lebih tinggi pada anak-anak dengan imunodefisiensi primer (ataksia-telangiektasia, agamma-globulinemia), rheumatoid arthritis dan lupus eritematosus sistemik. Di Ukraina, tidak ada kejadian lymphogranulomatosis yang benar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab limfoma Hodgkin (lymphogranulomatosis)

Penyebab Hodgkin's Limfoma pada Anak-anak

Penyebab limfoma Hodgkin pada anak tidak diketahui. Peran virus Epstein-Barr yang terdeteksi pada sel tumor dengan limfogranulomatosis dibahas (paling sering terjadi pada varian sel campuran pada anak-anak di kelompok usia muda). Hipotesis patogenesis limfoma Hodgkin disarankan, yang menurutnya blok kematian terprogram, apoptosis, terletak pada basis proliferasi sel tumor yang tidak terkontrol yang terbentuk di kelenjar getah bening sebagai akibat mutasi limfosit B kuman.

Penyebab Hodgkin's Lymphoma

[7], [8], [9], [10]

Gejala limfoma Hodgkin (lymphogranulomatosis)

Gejala Limfoma Hodgkin pada Anak-anak

Gejala utama limfoma Hodgkin pada anak adalah peningkatan kelenjar getah bening (limfadenopati).

Di antara lokalisasi extranodular, perlu dicatat (sampai seperempat kasus) kekalahan limpa, dan pleura dan paru-paru sering terlibat dalam proses tersebut. Kerusakan yang mungkin terjadi pada organ manapun - tulang, kulit, hati, sumsum tulang. Sangat jarang diamati perkecambahan tumor di sumsum tulang belakang, infiltrasi spesifik ginjal dan kelenjar tiroid.

Gejala Limfoma Hodgkin

Diagnostik limfoma Hodgkin (lymphogranulomatosis)

Diagnosis limfogranulomatosis pada anak-anak

Dalam tes darah klinis untuk limfoma Hodgkin, neutrofilia dan limfopenia sedang terdeteksi, hampir semua pasien menunjukkan peningkatan ESR. Eosinofilia moderat dan trombositosis dimungkinkan (perubahan ini tidak langsung diagnostik).

Tidak ada perubahan spesifik dalam analisis darah biokimia. Aktivitas laktat dehidrogenase tidak meningkat atau meningkat lebih dari 2 kali dibandingkan dengan nilai normal (peningkatan aktivitas yang lebih besar dimungkinkan dengan hemolisis). Peningkatan konsentrasi feritin, ceruloplasmin dan fibrinogen tidak memiliki signifikansi diagnostik, namun di beberapa klinik faktor ini diperhitungkan sebagai faktor prognostik.

Diagnosis limfogranulomatosis

[11], [12], [13], [14]

Pengobatan limfoma Hodgkin (lymphogranulomatosis)

Pengobatan Limfoma Hodgkin pada anak-anak

Di berbagai negara, banyak program untuk pengobatan limfoma Hodgkin telah dikembangkan. Unsur utama mereka adalah terapi radiasi dan polikemoterapi dengan menggunakan kisaran obat yang relatif sempit. Hal ini dimungkinkan untuk hanya menggunakan radioterapi, hanya kemoterapi atau kombinasi dari kedua metode tersebut. Program radioterapi dan kemoterapi untuk limfogranulomatosis terus ditingkatkan: keefektifannya meningkat, toksisitas segera dan terlambat menurun tanpa perkembangan resistensi. Taktik terapi limfoma Hodgkin ditentukan oleh stadium penyakit dan usia pasien.

Bagaimana limfoma Hodgkin diobati (lymphogranulomatosis)?

Ramalan cuaca

Prakiraan penyakit Hodgkin pada anak-anak

Penyakit Hodgkin pada anak-anak memiliki prognosis yang berbeda, pertama-tama, tergantung pada tahap di mana pengobatan dimulai. Dengan bentuk lokal limfogranulomatosis (IA, IIA), pemulihan penuh dimungkinkan pada 70-80% anak-anak, walaupun remisi lengkap dicapai pada 90%. Anda dapat berbicara tentang pemulihan hanya 10 tahun setelah keberhasilan pengobatan primer. Sebagian besar relaps terjadi dalam 3-4 tahun pertama setelah terapi berakhir.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]