Kejang imobilitas atau "pembekuan". Penyebab dan gejala

Keadaan imobilitas permanen atau periodik, "pembekuan", akinesia, aspontanitas, areaktivitas dari berbagai asal disebut sebagai apa yang disebut gejala neurologis negatif. Patogenesis, etiologi, dan klasifikasi klinisnya belum sepenuhnya tersistematisasi. Gejala-gejala tersebut mungkin berasal dari subkortikal (ekstrapiramidal), frontal (motivasional), batang otak (akinetik), kortikal (epilepsi), neuromuskular (sinaptik). Akhirnya, keadaan imobilitas mungkin merupakan manifestasi dari gangguan psikotik atau gangguan konversi. Semua penyakit ini, sebagai suatu peraturan, dimanifestasikan oleh gejala klinis karakteristik lainnya dan penyimpangan paraklinis dalam EEG, MRI, parameter metabolisme elektrolit, metabolisme glukosa, tes neuropsikologis, serta (terutama) dalam perubahan yang sesuai dalam status neurologis dan mental. Analisis manifestasi klinis merupakan prioritas penting dalam sebagian besar kasus di atas.

Bentuk klinis utama serangan imobilitas atau "pembekuan":

A. Episode pembekuan (pembekuan, blok motorik, pemadatan).

1. Penyakit Parkinson.
2. Atrofi sistem multipel.
3. Hidrosefalus tekanan normal.
4. Ensefalopati diskirkulasi (iskemia kronik).
5. Disbasia pembekuan progresif primer.

B. Epilepsi.

C. Katapleksi.

D. Katalepsi (dalam gambaran penyakit mental)

E. Areaktivitas psikogenik.

F. Serangan imobilitas selama hipoglikemia (diabetes melitus).

G. Mioplegia paroksismal.

1. Kelumpuhan periodik herediter.
2. Kelumpuhan periodik simptomatik (tirotoksikosis; hiperaldosteronisme; penyakit gastrointestinal yang menyebabkan hipokalemia; hiperkortisme; hiperplasia adrenal herediter; sekresi hormon antidiuretik yang berlebihan; penyakit ginjal. Bentuk iatrogenik: mineralokortikoid, glukokortikoid, diuretik, antibiotik, hormon tiroid, salisilat, pencahar).

A. Episode pembekuan (pembekuan, blok motorik, pembekuan)

Penyakit Parkinson merupakan salah satu penyakit yang paling umum dengan manifestasi klinis yang sering mengalami episode freezing. Episode freezing sering terjadi selama periode "offw", yaitu periode "switch-off" (tetapi juga dapat diamati pada periode "on"). Episode freezing paling jelas terlihat saat berjalan. Pasien mulai mengalami kesulitan saat mencoba untuk mulai bergerak (gejala "kaki menempel di lantai"). Pasien sulit untuk melangkah pertama kali; seolah-olah dia tidak dapat memilih kaki untuk mulai bergerak. Terjadi hentakan khas di tempat tersebut. Dalam kasus ini, pusat gravitasi tubuh mulai bergerak maju ke arah gerakan, dan kaki terus menghentak di tempat tersebut dengan sering, yang dapat menyebabkan pasien terjatuh bahkan sebelum mulai bergerak. Situasi lain yang sering terdeteksi episode freezing adalah terkait dengan putaran tubuh saat berjalan. Putaran tubuh saat berjalan merupakan faktor risiko umum pasien terjatuh. Ruang sempit, seperti pintu di jalur pasien, dapat memicu freezing. Terkadang freezing terjadi secara spontan tanpa faktor pemicu eksternal. Terjadinya episode freezing meningkatkan risiko pasien terjatuh. Adanya blok motorik biasanya disertai dengan kemunduran refleks postural, memperburuk disbasia. Sinergi fisiologis hilang, ketidakstabilan berkembang saat berjalan dan berdiri, sulit bagi pasien untuk mencegah jatuh. freezing dapat memengaruhi fungsi motorik apa pun, termasuk berbagai gerakan selama perawatan diri (pasien benar-benar membeku selama beberapa tindakan), serta berjalan (berhenti tiba-tiba), berbicara (masa inkubasi yang panjang muncul antara pertanyaan dokter dan jawaban pasien) dan menulis. Adanya manifestasi klinis parkinsonisme bersamaan (hipokinesia, tremor, gangguan postural) melengkapi gambaran khas penampilan pasien parkinsonisme.

Diagnosis dibuat secara klinis. Frekuensi episode pembekuan berkorelasi dengan durasi penyakit dan durasi pengobatan dengan obat yang mengandung dopa.

Atrofi sistem multipel (MSA) juga dapat memanifestasikan dirinya, di samping sindrom khas lainnya (ataksia serebelar, kegagalan otonom progresif, sindrom parkinsonisme), dengan episode pembekuan, yang patogenesisnya tampaknya juga terkait dengan sindrom parkinsonisme progresif dalam kerangka MSA.

Selain demensia dan inkontinensia urin, hidrosefalus tekanan normal juga memanifestasikan dirinya dalam gangguan gaya berjalan (triad Hakim-Adams). Yang terakhir disebut apraksia gaya berjalan. Langkah-langkah yang tidak proporsional, kurangnya koordinasi antara gerakan kaki dan tubuh, disritmia, tidak stabil, tidak rata dan tidak seimbang terlihat. Pasien berjalan dengan tidak pasti, dengan kehati-hatian yang nyata dan lebih lambat dibandingkan dengan orang yang sehat. Episode pembekuan dapat terjadi. Seorang pasien dengan hidrosefalus tekanan normal mungkin secara lahiriah menyerupai pasien dengan sindrom Parkinsonisme, yang sering menjadi alasan untuk kesalahan diagnostik. Tetapi perlu diingat bahwa ada kasus langka perkembangan Parkinsonisme sejati pada sindrom hidrosefalus tekanan normal, di mana episode pembekuan dapat diamati lebih dari itu.

Etiologi hidrosefalus tekanan normal: idiopatik; konsekuensi pendarahan subaraknoid, meningitis, cedera otak traumatis dengan pendarahan subaraknoid, operasi otak dengan pendarahan.

Diagnosis banding hidrosefalus tekanan normal dilakukan dengan penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, korea Huntington, dan demensia multi-infark.

Untuk memastikan diagnosis hidrosefalus tekanan normal, CT digunakan, lebih jarang - ventrikulografi. Sebuah tes telah diusulkan untuk menilai fungsi kognitif dan disbasia sebelum dan sesudah ekstraksi cairan serebrospinal. Tes ini juga memungkinkan pemilihan pasien untuk operasi shunt.

Ensefalopati discirculatory, terutama dalam bentuk kondisi multi-infark, dimanifestasikan oleh berbagai gangguan motorik dalam bentuk tanda piramidal bilateral (dan ekstrapiramidal), refleks automatisme oral, dan gangguan neurologis dan psikopatologis lainnya. Dalam kondisi lakuna, mungkin juga ada gaya berjalan tipe "marche a petits pas" (langkah kecil, pendek, tidak teratur) dengan latar belakang kelumpuhan pseudobulbar dengan gangguan menelan, gangguan bicara, dan keterampilan motorik seperti Parkinson. Di sini, episode pembekuan saat berjalan juga dapat diamati. Manifestasi neurologis yang disebutkan di atas didukung oleh gambar CT atau MRI yang sesuai, yang mencerminkan kerusakan multifokal atau difus pada jaringan otak yang berasal dari vaskular.

Disbasia pembekuan progresif primer digambarkan sebagai gejala tunggal yang terisolasi pada orang lanjut usia (60-80 tahun ke atas). Tingkat gangguan gaya berjalan pembekuan bervariasi dari blok motorik terisolasi dengan hambatan eksternal hingga gangguan berat dengan ketidakmampuan total untuk mulai berjalan dan memerlukan dukungan eksternal yang signifikan. Status neurologis biasanya tidak menunjukkan penyimpangan dari norma, kecuali ketidakstabilan postural yang sering terdeteksi dengan berbagai tingkat keparahan. Tidak ada gejala hipokinesia, tremor, dan kekakuan. Tes darah dan cairan serebrospinal tidak menunjukkan kelainan. CT atau MRI normal atau menunjukkan atrofi kortikal ringan. Terapi dengan levodopa atau agonis dopamin tidak memberikan kelegaan bagi pasien. Gangguan gaya berjalan berkembang tanpa adanya gejala neurologis lainnya.

V. Epilepsi

Epilepsi dengan kejang "membeku" merupakan kejang yang khas untuk kejang ringan (absens). Absens yang terisolasi hanya terjadi pada anak-anak. Kejang serupa pada orang dewasa harus selalu dibedakan dari pseudo-absens pada epilepsi temporal. Absensasi tipikal sederhana secara klinis diekspresikan dalam kehilangan kesadaran yang tiba-tiba dan sangat singkat (beberapa detik). Anak tersebut menghentikan ucapan yang telah dimulainya, membaca puisi, menulis, bergerak, berkomunikasi. Mata "berhenti", ekspresi wajah membeku. Keterampilan motorik umum "membeku". Pada absensasi sederhana, EEG mengungkapkan kompleks gelombang puncak simetris dengan frekuensi 3 per detik. Semua bentuk absens lainnya dengan "tambahan" klinis lainnya atau pengiring EEG lainnya diklasifikasikan sebagai absens atipikal. Akhir kejang terjadi seketika, tanpa meninggalkan rasa tidak nyaman atau pingsan. Anak-anak sering melanjutkan aktivitas yang telah dimulai sebelum kejang (membaca, menulis, bermain, dll.).

C. Katapleksi

Katapleksi pada narkolepsi memanifestasikan dirinya dalam serangan hilangnya tonus otot secara tiba-tiba, yang dipicu oleh emosi (tertawa, gembira, lebih jarang - terkejut, takut, kesal, dll.), lebih jarang - oleh aktivitas fisik yang intens. Serangan katapleksi parsial paling sering diamati, ketika hilangnya tonus dan kelemahan hanya diamati pada beberapa otot: kepala terkulai ke depan, rahang bawah turun, bicara terganggu, lutut tertekuk, benda jatuh dari tangan. Pada serangan umum, terjadi imobilitas total, pasien sering jatuh. Penurunan tonus otot dan hilangnya refleks tendon diamati.

D. Katalepsi

Katalepsi (dalam gambaran penyakit mental dengan sindrom katatonik) ditandai dengan fenomena "fleksibilitas lilin", yang diberikan "pose beku" yang tidak biasa, "keterampilan motorik aneh" dengan latar belakang gangguan mental berat dalam gambaran skizofrenia (DSM-IV). Katatonia adalah sindrom yang jarang memiliki asal neurologis: ia digambarkan dalam bentuk status epilepsi non-konvulsif ("katatonia iktal"), serta dalam beberapa lesi organik berat otak (tumor otak, ketoasidosis diabetik, ensefalopati hepatik), yang, bagaimanapun, memerlukan klarifikasi lebih lanjut. Jauh lebih sering, pingsan katatonik berkembang dalam gambaran skizofrenia.

E. Ketidak responsifan psikogenik

Ketidaksigapan psikogenik dalam bentuk serangan beku terkadang dapat diamati dalam gambaran kejang semu yang menyerupai kejang epilepsi atau pingsan (pseudo-sinkop) atau berlanjut sepenuhnya dalam bentuk keadaan imobilitas dan mutisme (histeria konversi). Prinsip diagnostik klinis yang sama yang digunakan untuk mendiagnosis kelumpuhan psikogenik, kejang, dan hiperkinesis berlaku di sini.

F. Serangan imobilitas saat hipoglikemia (diabetes melitus)

Dapat diamati sebagai varian dari koma hipoglikemik reversibel.

G. Mioplegia paroksismal

Stupor depresif dalam gambaran depresi psikotik berat biasanya tidak memiliki karakter serangan, tetapi berlangsung lebih atau kurang permanen.

Kondisi yang menyerupai "pembekuan" atau "pembekuan" pendek kadang-kadang dapat diamati pada sindrom hiperekplexia (lihat bagian "Sindrom kaget").