Multiple Sclerosis

Sklerosis multipel ditandai dengan munculnya di otak dan sumsum tulang belakang fokus disininasi dari demielinasi.

Di antara gejala khas, gangguan visual dan okulomotor, parestesia, kelemahan, gangguan organ panggul dan gangguan kognitif.

Biasanya, defisit neurologisnya berlipat ganda, dengan remisi dan eksaserbasi, secara bertahap menyebabkan kecacatan. Diagnosis multiple sclerosis diajukan dengan adanya remisi dan eksaserbasi, setidaknya 2 kelainan neurologis topikal yang dipilih , diidentifikasi secara klinis atau instrumental, perubahan pada MRI atau kriteria lainnya (tergantung pada keluhannya). Pengobatan multiple sclerosis: glukokortikoid dengan eksaserbasi, imunomodulator untuk pencegahan eksaserbasi dan terapi simtomatik.

Baca juga: Multiple sclerosis: tatap muka

Multiple sclerosis adalah penyebab paling umum dari keistimewaan dari sistem saraf pusat, yang sebenarnya merupakan proses peradangan yang diarahkan pada mielin otak dan sumsum tulang belakang. Sebagai penyakit yang cukup umum di Belahan Barat dan Eropa, multiple sclerosis adalah salah satu penyebab utama kecacatan di jalanan usia menengah dan muda. Untuk sebagian besar, jika tidak untuk semua pasien, multiple sclerosis adalah sumber penderitaan fisik dan emosional yang signifikan, dan masyarakat, hal itu menyebabkan kerusakan ekonomi dan sosial yang signifikan. Di AS, multiple sclerosis mempengaruhi 300-400 ribu orang. Meskipun penyebab pasti multiple sclerosis tetap tidak diketahui dan penyakit ini tidak dapat sepenuhnya disembuhkan, dalam beberapa tahun terakhir telah ada dana yang mempengaruhi jalannya penyakit ini, yang mempengaruhi proses patogenetik yang mendasarinya, dan mampu meningkatkan kualitas hidup dan kesehatan.

[1], [2], [3]

Epidemiologi multiple sclerosis

Mungkin dengan multiple sclerosis (PC) mekanisme imunologi terlibat, ada kemungkinan bahwa ada infeksi (virus laten yang tidak diketahui) yang memicu respons kekebalan sekunder. Peningkatan prevalensi pada beberapa keluarga dan alotipe tertentu dari kompleks histokompatibilitas utama (HLA-DR2) menunjukkan predisposisi genetik. Multiple sclerosis lebih sering terjadi pada orang-orang yang telah menghabiskan 15 tahun pertama kehidupan di iklim sedang (1/2000) daripada di daerah tropis (1/10 000). Meningkatkan resiko dan merokok. Debut penyakit pada usia 15-60 tahun, biasanya 20-40 tahun. Wanita lebih sering sakit.

Multiple Sclerosis - Epidemiologi

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Penyebab Multiple Sclerosis

Situs-situs demyelinasi diidentifikasi (disebut plak), di dalam dan di sekitar yang merupakan degradasi oligodendroglia, perivaskular inflamasi, perubahan kimia pada komponen lipid dan protein myelin. Mungkin lesi aksonal, namun badan sel dan akson cukup awet. Pada plak yang berserakan di atas sistem saraf pusat, gliosis fibrinous berkembang, pertama dalam materi putih, khususnya di kolom lateral dan posterior (terutama di daerah serviks), saraf optik dan zona periventrikular. Mempengaruhi jalur otak tengah, jembatan dan serebelum. Masalah abu-abu otak dan sumsum tulang belakang kurang menderita.

Multiple sclerosis - Penyebab dan patogenesis

[12], [13], [14]

Gejala Multiple Sclerosis

Untuk multiple sclerosis, remisi dan eksaserbasi defisit neurologis adalah karakteristik. Frekuensi eksaserbasi bervariasi, rata-rata, sekitar 3 kali setahun. Gejala awal yang paling umum adalah paresthesia pada satu atau lebih ekstremitas, batang atau satu sisi wajah; kelemahan atau kecanggungan pada lengan atau tungkai dan gangguan penglihatan (misalnya hilangnya penglihatan dan nyeri parsial pada satu mata karena neuritis retrobubear, diplopia karena kelumpuhan saraf oculomotor, skotoma). Gejala awal sklerosis multipel lainnya termasuk mati rasa atau kelelahan pada anggota badan, kelainan pada gaya berjalan dan organ panggul, pusing. Tanda-tanda ini, menunjukkan keterlibatan mosaik sistem saraf pusat, mungkin hampir tidak terlihat. Saat suhu naik (panas, bak mandi air panas, demam), gejalanya bisa diperparah.

Biasanya sedikit penurunan kognitif, apatis, penurunan kritik dan perhatian, serta gangguan afektif, termasuk labilitas emosional, euforia atau, lebih sering, depresi. Depresi bisa reaktif atau berkembang karena kerusakan otak. Kejang epilepsi mungkin dilakukan.

Saraf kranial

Neuritis optik unilateral tipikal (asimetris) dan ophthalmoplegia interokular bilateral. Neuritis saraf optik menyebabkan penglihatan buruk (dari ternak sampai kebutaan), nyeri di mata, terkadang penyempitan bidang visual, edema cakram optik, defek pupil aferen parsial atau lengkap. Oftalmoplegia internasis adalah hasil dari lesi fascesia longitudinal medial yang menyatukan inti III, VI pasang saraf kranial. Sekilas pada penambahan bidang horizontal dari satu mata berkurang dan nistagmus yang lain muncul; Konvergensi tidak dilanggar. Fluktuasi amplitudo yang cepat dan rendah pada mata dengan tampilan langsung (nistagmus peduncular) adalah karakteristik multiple sclerosis, namun jarang terjadi. Pusing sering terjadi. Ketidakseimbangan wajah unilateral intermiten, nyeri (mirip dengan neuralgia trigeminal), kelumpuhan atau kejang mungkin dilakukan. Disarthria ringan dapat terjadi karena gangguan bulbar, lesi serebelar, atau gangguan kontrol kortikal. Kekalahan saraf kranial lainnya tidak seperti biasanya, tapi bisa menyulitkan lesi batang otak.

[15], [16], [17], [18]

Motor sphere

Pareis spastik bilateral dari ekstremitas yang didominasi lebih rendah biasanya berkembang sebagai akibat dari kekalahan jalur kortikospinalis pada tingkat sumsum tulang belakang. Refleks tendon (lutut dan Achilles) meningkat, refleks plantar ekstensor (refleks Babinsky) dan klonus kaki dan tempurung lutut sering terungkap. Gait gangguan dari waktu ke waktu dapat memiringkan pasien ke kursi roda. Pada tahap selanjutnya, sebagai respons terhadap rangsangan sensorik (misalnya sentuhan sprei), spasme fleksor yang menyakitkan muncul. Lesi otak bisa menyebabkan hemiplegia.

Inti tremor - ekstremitas bergerak selama gerakan - dapat mensimulasikan disparitas serebelum (gerakan ekstremik ataksif). Ada juga getaran istirahat, terutama terlihat, saat kepala kehilangan dukungan tambahan.

Cerebellum

Pada stadium multiple sclerosis yang luas, ataksia serebelar dan spastisitas menyebabkan kecacatan persisten. Di antara manifestasi keterlibatan serebelar lainnya, dysarthria, ucapan yang dinyanyikan (pengucapan lambat dengan tersandung pada awal kata atau suku kata), tremor dan nistagmus yang disengaja mungkin terjadi.

[19], [20], [21], [22], [23]

Sensitivitas

Karakteristik paresthesia dan hilangnya sebagian sensitivitas tipe apapun (misalnya pada tangan atau kaki). Berbagai gangguan sensorik (misalnya, sensasi terbakar atau nyeri, seperti sengatan listrik) dapat terjadi secara spontan atau sebagai respons terhadap sentuhan, terutama bila sumsum tulang belakang terpengaruh. Contohnya adalah gejala Lermitt, ketika, dengan kepala miring ke depan, rasa sakit dengan jenis sengatan listrik menyinari dari atas ke bawah sepanjang tulang belakang dan ke kaki. Tanda-tanda gangguan sensoris bersifat transien.

Sumsum tulang belakang

Melibatkan sumsum tulang belakang menyebabkan terganggunya organ pelvis (misalnya, desakan mendesak, penundaan atau inkontinensia). Konstipasi, disfungsi ereksi pada pria dan anestesi pada alat kelamin pada wanita adalah mungkin.

Optiocoelitis ( penyakit Devik ) - varian multiple sclerosis - neuritis syaraf akut dan kadang bilateral pada saraf optik yang dikombinasikan dengan proses pelonggaran di sumsum tulang belakang servikal atau torasik; menyebabkan hilangnya penglihatan dan paraparesis. Pilihan lain adalah kelemahan motorik terisolasi akibat cedera sumsum tulang belakang tanpa defisit neurologis lainnya (progresif myelopathy).

Multiple Sclerosis - Gejala

Diagnosis multiple sclerosis

Multiple sclerosis harus dicurigai pada neuritis optik, ophthalmoplegia internuclear dan gejala lain yang kompatibel dengan multiple sclerosis, terutama jika defisit bersifat multifokal atau intermiten. Sebagian besar kriteria diagnostik untuk multiple sclerosis memerlukan eksaserbasi dan remisi anamnestic, serta data obyektif yang menunjukkan adanya dua atau lebih fokal lesi pada sistem saraf pusat. Lakukan MRI kepala dan kadang sumsum tulang belakang. Jika data MRI dan gambaran klinisnya tidak meyakinkan, pemeriksaan tambahan mungkin diperlukan untuk memberikan demonstrasi yang obyektif mengenai fokus fokus. Biasanya dimulai dengan analisis CSF dan, bila perlu, membangkitkan potensi.

MRI adalah metode yang paling sensitif untuk non-visualisasi. Hal ini memungkinkan penghapusan multiple-sclerosis-meniru penyakit yang berpotensi reversibel. Di antara mereka, lesi non-myelinizing di daerah transisi sumsum tulang belakang sampai ke lambung (misalnya kista subarachnoid dan tumor di wilayah orifice oksipital besar). Kontras dengan gadolinium membantu membedakan peradangan aktif dari plak lama. Sebagai alternatif, CT dengan kontras adalah mungkin. Sensitivitas MRI dan CT dapat ditingkatkan dengan cara mengenalkan kontras dan menunda pemindaian.

Biasanya kandungan IgG dalam kaitannya dengan protein (norm <11%), albumin (norm <27%) dan parameter lainnya meningkat pada CSF. Tingkat IgG berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit. Elektroforesis CSF pada agarose biasanya menunjukkan zona gugus oligoklonal. Pada tahap demyelination aktif, protein utama myelin bisa meningkat. Kandungan limfosit dan protein dalam CSF dapat ditingkatkan.

Metode membangkitkan potensi (periode laten respons terhadap stimulasi sensorik) untuk diagnosis multiple sclerosis seringkali lebih sensitif daripada keluhan. Potensi membangkitkan yang terbayang mengungkapkan lesi otak laten (misalnya, dalam fokus yang dikonfirmasi hanya di sumsum tulang belakang). Potensi membangkitkan somatosensor kadang dievaluasi, termasuk pada tingkat batang otak. Tes darah rutin kadang-kadang mengecualikan, misalnya, lupus eritematosus sistemik, penyakit Lyme, dll.

Multiple Sclerosis - Diagnosis

[24], [25], [26], [27], [28],

Pengobatan multiple sclerosis

Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi durasi eksaserbasi, mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan keluhan; terutama kemampuan untuk berjalan. Dalam kasus eksaserbasi yang menyebabkan defisiensi yang obyektif (misalnya kehilangan penglihatan, kekuatan atau koordinasi), kursus singkat glukokortikoid diresepkan (prednisolon 60-100 mg per oral sekali sehari dengan pengurangan dosis 2-3 minggu, metil prednisolon 500-1000 mg secara intravena 1 kali / hari selama 3-5 hari). Cotricosteroid dapat mempersingkat durasi serangan akut, namun tidak memberi efek jangka panjang. Namun, methylprednisolone dapat menunda perkembangan neuritis akut saraf optik.

Terapi imunomodulator mengurangi frekuensi eksaserbasi dan dapat menunda ancaman kecacatan. Di antara obat imunomodulasi interferon beta 1b 8 juta ME secara subkutan setiap hari, interferon-beta 1a 6 juta ME secara intramuskular setiap minggu. Efek samping: gejala seperti flu, depresi (akhirnya menurun), munculnya antibodi penetralisir setelah berbulan-bulan pengobatan dan sitopenia. Anda bisa menggunakan glatiramer asetat 20 mg subkutan 1 kali / hari. Interferon-beta dan glatiramer asetat bukan imunosupresan, dan dengan PC progresif progresif, mitoksine imunosupresan, 12 mg / m ^{2, dapat} diberikan secara intravena setiap 3 bulan sepanjang tahun. Natalizumab - antibodi terhadap alpha _4- integrin - menghambat berlalunya leukosit melintasi sawar darah-otak; dengan infus bulanan, ini membantu mengurangi frekuensi eksaserbasi dan munculnya fokus baru, namun pengapalannya ke pasar dihentikan sampai selesainya studi tentang hubungannya dengan leukoencephalopathy multifokal progresif. Jika terapi imunomodulator tidak efektif, pemberian imunoglobulin intravena bulanan dapat membantu. Dengan menyatakan, multiple sclerosis progresif, imunosupresan (methotrexate, azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, cladribine) digunakan, namun pembenaran untuk penggunaannya tetap menjadi masalah perdebatan.

Bila spastisitas diresepkan baclofen, secara bertahap tingkatkan dosis 10 sampai 20 mg secara oral 3-4 kali / hari atau tizanidine 4-8 mg secara oral 3 kali / hari. Latihan berjalan dan latihan fisik sangat efektif. Neuropatik nyeri gabapentin 100-600 mg secara oral tiga kali / hari, alternatif - antidepresan trisiklik (misalnya, amitriptyline, 25-75 mg secara oral sebelum tidur jika amitriptyline menimbulkan efek samping antikolinergik, yang 25-100 mg desipramine hati sebelum tidur), carbamazepine 200 mg per oral 3 kali / hari dan opioid. Untuk pelanggaran organ panggul, pengobatan tergantung pada mekanisme spesifiknya.

Bantuan didorong dan didukung. Bahkan pada tahap lanjut jauh latihan otot dan jantung diperlihatkan latihan fisik biasa (exercise bike, running track, swimming). Mereka mengurangi spastisitas, membantu mencegah perkembangan kontraktur dan bermanfaat secara psikologis. Pasien harus, jika mungkin, mempertahankan gaya hidup aktif, tapi hindari kerja paksa dan kepanasan. Vaksinasi tidak meningkatkan risiko eksaserbasi. Pasien yang lemah perlu mencegah luka baring dan infeksi saluran kemih; Kadang kalabolisasi kantung darah kental intermiten diperlukan.

• Pengobatan eksaserbasi multiple sclerosis
• Interferon dan Multiple Sclerosis
• Pengobatan simtomatik multiple sclerosis

Prakiraan untuk multiple sclerosis

Jalannya penyakit ini tidak dapat diprediksi dan dapat berubah-ubah. Lebih sering, biasanya ketika penyakit ini memulai debutnya dengan neuritis optik, remisi bisa bertahan lebih dari 10 tahun. Dalam kasus lain, terutama pada pria yang telah jatuh sakit di usia paruh baya, sering terjadi eksaserbasi, yang menyebabkan kecacatan. Jalannya penyakit ini bisa mempercepat merokok. Harapan hidup hanya berkurang pada kasus yang paling parah.

[29], [30]