Tumor kelenjar adrenal

Tumor kelenjar adrenal terungkap pada 1-5% kasus dengan CT pada abdomen yang dilakukan pada indikasi lainnya. Namun, hanya 1% tumor yang memiliki karakter ganas. 

Epidemiologi

Kejadian kanker kelenjar adrenal adalah 0,6-1,67 per 10 ⁶  orang per tahun. Rasio perempuan dan laki-laki adalah 2,5-3: 1. Kejadian terbesar kanker adrenal tercatat pada usia 5 dan 40-50 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab tumor kelenjar adrenal

Tumor adrenal dipisahkan menjadi sporadis dan terkait dengan sindrom keturunan [sindrom Gardner, Beckwith-Wiedemann,  neoplasia endokrin multipel tipe 1, sBLA (sarcoma, kanker payudara, paru-paru dan kelenjar adrenal), Li-Fraument].

Tergantung pada terisolasi tumor histogenesis adrenal korteks (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma tumor campuran adrenal, adenoma, karsinoma) dan medula adrenal (pheochromocytoma), dan limfoma adrenal primer, sarkoma, sekunder (metastasis) tumor dari kelenjar adrenal.

Untuk tumor ganas kelenjar adrenal ditandai dengan pertumbuhan penghancuran lokal dengan keterlibatan organ tetangga (ginjal, hati), serta invasi sistem vena dengan pembentukan trombosis vena tumor (adrenal dan inferior vena cava). Diseminasi tumor terjadi jalur limfogen dan hematogen. Dalam kasus ini, kelenjar getah bening retroperitoneal, paru-paru, hati dan tulang terpengaruh.

Gejala tumor kelenjar adrenal

Gejala tumor adrenal terdiri dari manifestasi tumor primer (pembentukan teraba, nyeri, demam, penurunan berat badan), metastasisnya (gejala tumor adrenal ditentukan oleh lokalisasi pemeriksaan tumor) dan gejala endokrin. Hormon aktif account kanker adrenal untuk 60% dari semua pengamatan, dan dapat menyebabkan sindrom endokrin berikut: sindrom Cushing (30%), virilisasi dan pubertas prekoks (22%), feminisasi (10%), aldosteronisme primer (2,5%), polisitemia ( kurang dari 1%), hiperkalemia (kurang dari 1%),  hipoglikemia  (kurang dari 1%), insufisiensi adrenal (karakteristik limfoma), resistensi insulin, tidak terkait dengan glukokortikoid, katekolamin krisis (khas untuk pheochromocytoma), cachexia.

[8], [9]

Tahapan

• Tahap 1 - T1N0M0.
• Tahap 2 - T2N0M0.
• Tahap 3 - T1 atau T2. N1M0.
• Tahap 4 - setiap T, sembarang N + M1 atau T3, N1 atau T4.

[10], [11]

Formulir

Berdasarkan karakteristik sekresi hormon korteks adrenal (glukokortikoid, mineralokortikoid, androgen, estrogen) mengisolasi tumor adrenal fungsional aktif dan tidak aktif. Pada lebih dari 50% kasus, kanker adrenokortikal tidak berfungsi secara fungsional, namun tumor adrenal ganas menyebabkan sindrom Cushing pada 5-10% kasus.

Klasifikasi TNM

T - tumor primer:

• T1 - tumor berdiameter 5 cm dan kurang, tidak ada invasi lokal;
• T2 - tumor lebih dari 5 cm tanpa invasi lokal;
• T3 - tumor dengan ukuran apapun, ada invasi lokal, tidak ada perkecambahan organ tetangga;
• T4 adalah tumor dengan ukuran apapun, ada invasi lokal, ada perkecambahan organ-organ tetangga.

N-regional metastasis:

• N0 - tidak ada metastase regional;
• N1 - ada metastase regional.

M - metastasis jauh:

• M0 - tidak ada metastasis jauh;
• Ml - ada metastasis jauh.

[12]

Diagnostik tumor kelenjar adrenal

Pemeriksaan pasien dengan tumor kelenjar adrenal, selain tes laboratorium rutin (umum, tes darah biokimia, koagulogram,  analisis urin umum ), harus mencakup tes yang bertujuan untuk mengidentifikasi peningkatan produksi hormon. Untuk mendeteksi sindrom Cushing, tes deksametason (1 mg) dan penentuan ekskresi kortisol dalam urin (24 jam) digunakan.

Dengan hiperaldosteronisme, konsentrasi dan rasio aldosteron dan renin dievaluasi; ketika virilisasi - kadar adrenal androgen serum (androstenedione, dihydroepiandrosterone sulfate) dan testosteron, serta ekskresi 17-ketosteroid dalam urin (24 jam); Saat feminisasi - konsentrasi estradiol dan estrone dalam plasma. Untuk mengecualikan pheochromocytoma membutuhkan penilaian ekskresi harian katekolamin (epinefrin, norepinefrin, dopamin) dan metabolitnya dalam urin (terutama metanephrine dan normetanephrine), dan tingkat serum katekolamin dan metanephrine.

Diagnosis radiologis tumor kelenjar adrenal meliputi CT atau MRI abdomen (evaluasi ukuran dan sintopi tumor primer, deteksi metastasis), serta radiografi atau CT pada rongga dada (deteksi metastase). Tanda-tanda radiologis dari kanker adrenal - bentuk tumor adrenal yang tidak teratur, ukurannya lebih dari 4 cm, kepadatan tinggi dengan CT, melebihi 20 HU, struktur heterogen karena perdarahan, nekrosis dan kalsifikasi, dan invasi struktur sekitarnya.

Biopsi rutin untuk tujuan memverifikasi diagnosis sebelum memulai pengobatan untuk tumor adrenal tidak dianjurkan.

[13], [14], [15]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding tumor kelenjar adrenal dilakukan dengan neuroblastoma dan nephroblastoma pada anak-anak dan dengan hamartoma, teratoma, neurofibromatosis, amyloidosis dan granuloma adrenal pada orang dewasa.

Pengobatan tumor kelenjar adrenal

Pengobatan tumor kelenjar adrenal, dan terutama tumor yang aktif secara hormonal, terdiri dari pengangkatannya. Hilangkan sifat ganas neoplasma lokal tidak aktif hormonal sebelum memulai pengobatan sulit dilakukan. Pada orang dewasa, probabilitas tumor ganas kurang dari 6 cm rendah. Dalam kasus seperti itu, observasi dinamis yang cermat dimungkinkan. Dengan neoplasma berdiameter lebih besar. Serta tumor kecil kelenjar adrenal pada anak-anak menunjukkan perawatan bedah. Volume operasi standar adalah adrenalektomi, dengan tumor hormonal tidak aktif kecil dapat dilakukan reseksi adrenal. Akses Laparotomik secara rutin digunakan, bagaimanapun, dengan tumor kecil tanpa tanda-tanda invasi lokal, adrenalektomi laparoskopi dapat dilakukan tanpa mengorbankan hasil onkologis.

Kanker adrenal adalah tumor radioresisten, kepekaannya terhadap  kemoterapi  rendah. Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk kategori pasien ini adalah operasi. Frekuensi rekurensi lokal setelah operasi tinggi (80%). Pendekatan optimal untuk pengobatan tumor rekuren lokal pada pasien yang tidak memiliki metastasis jauh adalah operasi. Penunjukan kemoterapi ajuvan dan iradiasi pasien yang dioperasikan secara radikal tidak memperbaiki hasil pengobatan.

Dengan kanker adrenal disebarluaskan, mitotana moderat terbukti efektif pada dosis 10-20 g / hari, untuk waktu yang lama (frekuensi respons objektif adalah 20-25%, kontrol hipersekresi hormon - 75%). Data yang menunjukkan kemungkinan peningkatan ketahanan hidup bebas kambuh dengan penggunaan mitotane (10-20 g / hari, untuk waktu yang lama) telah dipublikasikan. Regimen berdasarkan cisplatin (cisplatin, siklofosfamid, 5-fluorourasil) digunakan sebagai lini kedua kemoterapi pada pasien yang tidak menanggapi pengobatan dengan mitotane. Peran penting dalam pengobatan tumor adrenal adalah terapi simtomatik yang bertujuan untuk menghilangkan gejala endokrin tumor hormon aktif. Sindrom Cushing menggunakan mitotane, ketoconazole, mifepristone, dan etomidate dalam monoterapi atau berbagai kombinasi.

Hyperaldosteronisme berfungsi sebagai indikasi pemberian obat spironolakton, amilorida, triameter dan antihipertensi (calcium channel blocker). Pada hiperandrogenia, digunakan steroid (cyproterone) dan anti-steroid (flutamide) antiandrogen. Ketokonazol, spironolakton dan simetidin; Saat hiperestrogenia - anti estrogen (clomiphene, tamoxifen, danazol). Insufisiensi adrenal memerlukan terapi sulih hormon. Dengan karsinoma campuran dengan komponen pheochromocytoma, dimungkinkan untuk menggunakan sediaan metahedobenzylguanidine radioaktif. Kenaikan tekanan darah, termasuk dengan pheochromocytoma, berfungsi sebagai indikasi untuk pengangkatan alpha-adrenoblocker dengan penggunaan beta-blocker (propranolol) berikutnya.

Ramalan cuaca

Tumor jinak kelenjar adrenal memiliki prognosis yang baik. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan untuk kanker adrenal adalah 20-35%. Prognosis pasien dengan tumor hormon aktif lebih baik daripada dengan bentuk penyakit endokrin-tidak aktif, yang dikaitkan dengan deteksi dini dan penanganan tumor tumor yang tepat waktu. Kelangsungan hidup 5 tahun secara umum dari pasien yang dioperasikan secara radikal mencapai 32-47%, pasien yang tidak dioperasi dengan tumor stadium lanjut - 10-30%; Di antara pasien dengan kanker adrenal diseminata, tidak ada yang bertahan dalam 12 bulan.

[16], [17], [18]