Sindrom hemolitik-uremik

Sindrom hemolitik-uremik beragam pada etiologi, namun serupa pada manifestasi klinis dari kompleks gejala, yang diwujudkan oleh anemia hemolitik, trombositopenia dan artritis.

Sindrom hemolitik-uremik pertama kali digambarkan sebagai penyakit independen oleh Gasser et al. Pada tahun 1955, ditandai dengan kombinasi anemia hemolitik mikroangiopati, trombositopenia dan gagal ginjal akut, pada 45-60% kasus berakhir mematikan.

Sekitar 70% sindrom hemolitik-uremik dijelaskan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, dimulai dengan usia bulan, sisanya - pada anak-anak yang berusia lebih dari 4-5 tahun dan satu kasus pada orang dewasa.

Tingkat keparahan sindrom hemolitik-uremik menentukan tingkat anemia dan tingkat kerusakan fungsi ginjal; Prognosisnya lebih serius semakin lama periode anuria.

[1], [2], [3], [4],

Penyebab sindrom hemolitik-uremik

Sindrom hemolitik-uremik adalah penyebab utama gagal ginjal akut pada anak usia 6 bulan sampai 3 tahun dan mungkin - pada anak yang lebih tua. Perkembangan HUS dikaitkan dengan OCI yang disebabkan oleh enterohemorrhagic E. Coli 0157: H7, yang mampu menghasilkan toksin Shiga. Setelah 3-5 hari sejak timbulnya penyakit, terjadi penurunan progresif diuresis hingga anuria penuh. Epidemi hemolisis dan hemoglobinuria pada anak biasanya tidak didiagnosis.

Dari posisi modern, dalam patogenesis sindrom hemolitik-uremik, kerusakan beracun mikroba atau virus pada endotel kapiler glomeruli ginjal, perkembangan sindrom DIC dan kerusakan mekanis pada eritrosit sangat penting. Dipercaya bahwa sel darah merah rusak terutama melalui bagian kapiler glomeruli ginjal, diisi dengan bekuan fibrin. Pada gilirannya, sel darah merah yang hancur memiliki efek merusak pada endotelium vaskular, yang mendukung sindrom DIC. Dalam proses pembekuan darah ada penyerapan aktif dari peredaran trombosit dan faktor pembekuan.

Trombosis glomeruli ginjal dan arteri membawa disertai dengan hipoksia parah dari parenkim ginjal, nekrosis epitel tubulus ginjal, edema ginjal interstisial. Hal ini menyebabkan penurunan laju aliran plasma dan penyaringan di ginjal, penurunan tajam dalam kemampuan konsentrasi mereka.

Racun utama yang berkontribusi terhadap pengembangan sindrom hemolitik-uremik adalah agen penyebab toksin Shiga dari toksin dan toksin tipe-2 seperti shiga, yang biasanya disekresikan dengan serum E. Coli 0157 (enterobacteria lainnya juga dapat mengeluarkannya). Pada anak-anak muda di kapiler glomeruli ginjal, reseptor toksin ini terwakili pada tingkat yang paling tinggi, yang berkontribusi terhadap kerusakan pembuluh ini, diikuti oleh ihotrombifikasi lokal karena pengaktifan koagulasi darah. Pada anak yang lebih tua, kompleks imun yang bersirkulasi (CIC) dan aktivasi komplemen, yang berkontribusi terhadap kerusakan pada pembuluh ginjal, memiliki peran utama dalam patogenesis HUS.

• Apa yang menyebabkan hemolytic-uremic syndrome?
• Patogenesis sindrom hemolitik-uremik

[5], [6]

Gejala sindrom hemolitik-uremik

Ada juga bentuk khusus HUS, yang ditandai oleh kekurangan produksi prostasiklin yang kongenital dan genetis oleh endotelosit dinding vaskular. Zat ini mencegah agregasi (perekatan) trombosit di dekat dinding vaskular dan karenanya mencegah aktivasi unit trombosit-trombosit hemostasis dan pengembangan hiperkoagulasi.

Kecurigaan sindrom hemolitik-uremik pada anak dengan gejala klinis infeksi usus akut atau infeksi virus pernafasan akut lebih sering terjadi dengan penurunan cepat diuresis dengan latar belakang parameter HEO normal dan tanpa tanda-tanda dehidrasi. Munculnya muntah, demam selama periode ini sudah menunjukkan adanya hiperhidrasi, edema otak. Gambaran klinis penyakit ini ditambah dengan pucat kulit yang tumbuh (kulit dengan semburat kekuning-kuningan), kadang ruam hemoragik pada kulit. 

Gejala sindrom hemolitik-uremik

Diagnosis sindrom hemolitik-uremik

Dalam diagnosis sindrom uremik hemolitik membantu deteksi anemia (biasanya tingkat Hb <80g / l), eritrosit terfragmentasi, trombositopenia (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), peningkatan moderat dalam konsentrasi bilirubin tidak langsung (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0,2 mmol / l).

Diagnosis sindrom hemolitik-uremik

Pengobatan sindrom hemolitik-uremik

Pada masa lalu, mayoritas pasien HUS meninggal - tingkat kematian mencapai 80-100%. Penciptaan metode pemurnian darah dengan bantuan alat "ginjal buatan" mengubah situasi. Di klinik terbaik di dunia, tingkat kematian saat ini berkisar antara 2-10%. Hasil yang mematikan seringkali karena terlambatnya diagnosis sindrom ini dan perkembangan perubahan otak yang ireversibel akibat edemanya, yang jarang terjadi (pada periode akhir) berhubungan dengan pneumonia nosokomial dan komplikasi infeksi lainnya.

Anak-anak dengan sindrom uremik hemolitik memerlukan 2 sampai 9 sesi hemodialisis per mata pelajaran (sehari-hari) untuk pengobatan gagal ginjal akut. Dengan bantuan dialisis, mendekati nilai metabolit normal, VEO, hiperhidrasi, edema otak dan paru-paru dicegah.

Selain itu, perawatan yang rumit pada anak-anak dengan sindrom hemolitik-uremik mencakup pengenalan komponen darah saat mereka kekurangan (massa eritrosit atau eritrosit dicuci, albumin, SZP), terapi antikoagulan dengan heparin, penggunaan antibiotik spektrum luas (biasanya sefalosporin pada generasi ketiga), obat-obatan , memperbaiki mikrosirkulasi (trental, euphyllin, dll.), agen simtomatik. Secara umum, pengalaman menunjukkan bahwa pada awal seorang anak memasuki rumah sakit khusus (sebelum perkembangan kondisi kritis), semakin besar kemungkinan penyembuhan yang sukses, lengkap dan cepat.

Pada periode pra-dialisis, pembatasan cairan diperlukan; Ini ditentukan dari perhitungan: diuresis untuk hari sebelumnya + volume kehilangan patologis (tinja dan muntah) + volume kehilangan keringat (normalnya 15 sampai 25ml / kg per hari) (tergantung usia). Volume cairan total ini disuntikkan pecahan, sebaiknya di dalam. Sebelum memulai terapi dialisis, disarankan untuk membatasi asupan garam meja, selama dialisis dan pemulihan diuresis, kita praktis tidak membatasi anak-anak dalam asupan garam.

Bagaimana sindrom hemolitik-uremik diobati?

Ramalan sindrom hemolitik-uremik

Bila durasi periode oligoanuskular lebih dari 4 minggu, prognosis untuk pemulihan tidak pasti. Tanda klinis dan laboratorium yang kurang baik secara prognostik adalah gejala neurologis yang persisten dan tidak adanya reaksi positif terhadap 2-3 sesi pertama hemodialisis. Pada tahun-tahun sebelumnya hampir semua anak usia dini dengan sindrom hemolitik-uremik meninggal, namun dengan penggunaan hemodialisis, angka kematiannya menurun hingga 20%.

[7], [8]