Alveolitis fibrosis idiopatik pada anak-anak

Alveolitis fibrosis idiopatik (kode ICD-10: J84.1) mengacu pada penyakit interstisial paru-paru etiologi yang tidak diketahui. Dalam literatur medis, sinonim digunakan: penyakit Hammam-Rich, pulmonitis fibrosis akut. Displasia fibrotik paru-paru. Pada anak-anak, alveolitis fibrosis idiopatik jarang terjadi.

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan alveolitis fibrosis idiopatik pada anak-anak?

Predisposisi genetik yang mungkin ditunjukkan oleh kasus keluarga penyakit ini. Patogenesis alveolitis fibrosis idiopatik disebabkan oleh fibrosis paru, pengendapan kompleks imun di kapiler alveoli, dan pengaruh antibodi spesifik organ. Proses patologis dilokalisasi di interstitium alveolar, yang menyebabkan fibrosisnya menyebar.

Gejala alveolitis fibrosis idiopatik

Onset akut penyakit ini ditandai dengan demam, dyspnea, batuk kering. Permulaan penyakit ini seringkali subakut - ada keluhan kelelahan yang meningkat, batuk langka, sesak napas hanya dengan tenaga fisik. Seiring perkembangan penyakit, dispnea meningkat, dada menjadi rata, pesiar dan kelilingnya menurun, amplitudo gerakan pernafasan menurun, berat badan dan tinggi badan berada di belakang normanya, deformasi falak jari belakang distal muncul dalam bentuk "kacamata jam" dan "stik drum", acrocyanosis dan sianosis segitiga nasolabial memperoleh karakter permanen. Pada auskultasi, serpihan-serpihan basah atau krepitis bertulang kecil terdengar.

Alveolitis fibrosis idiopatik memiliki kemajuan yang mantap. Tekanan pada arteri pulmonalis meningkat dengan pembentukan jantung paru yang kronis dan kegagalan ventrikel kanan. Seringkali, dengan alveolitis fibrosis idiopatik, komplikasi berkembang dalam bentuk sindrom rematik, pneumotoraks spontan, eksudat pleura, dan emboli paru yang jarang terjadi.

Diagnosis alveolitis fibrosis idiopatik

[5], [6], [7], [8], [9]

Diagnosis laboratorium alveolitis fibrosis idiopatik

Karakteristik alveolitis fibrosis idiopatik adalah perubahan pada imunogram: peningkatan IgG (sampai 2000-4000 mg / l) dan kompleks imun yang bersirkulasi (sampai 150 UE). Ada juga peningkatan ESR.

Diagnosis instrumental alveolitis fibrosis idiopatik

Pada tahap awal penyakit ini, gambar sinar-x pada dada mungkin tidak akan terpengaruh. Selanjutnya, penurunan transparansi jaringan paru-paru (gejala "kaca buram"), pola gambar retikuler, bayangan fokal dangkal terungkap. Selama pengembangan fibrosis muncul tyazhistye segel sarang lebah bleaching, dipinjamkan bidang paru-paru, menyebabkan kubah tinggi berdiri diafragma, bagian perpanjangan trakea intratoraks dan bronkus utama, perluasan busur dan cabang-cabang arteri pulmonalis membentuk sarang lebah paru-paru.

Saat melakukan scintilla paru ada penurunan aliran darah pulmonal lokal menjadi 60-80%. Tingkat perkembangan fibrosis dapat dinilai dari data FVD: jenis gangguan ventilasi yang restriktif, penurunan difusivitas paru-paru, penurunan kemampuan jaringan paru-paru, dan hipoksemia.

Memegang bronkografi tidak informatif.

Bronkoskopi dalam sitologi cairan bronchoalveolar didominasi oleh neutrofil dan limfosit. Transbronchial biopsi informatif hanya dalam setengah kasus. Biopsi paru terbuka dapat mengkonfirmasi diagnosis alveolitis fibrosis idiopatik pada 90% kasus.

Pengobatan alveolitis fibrosis idiopatik

Pengobatan alveolitis fibrosis idiopatik panjang, kompleks, dengan koreksi konstan tergantung pada perjalanan penyakit. Glukokortikoid dikombinasikan dengan imunosupresan. Obat-obatan hormonal sangat efektif pada tahap awal, bila alveolitis mendominasi proses fibrosing jaringan paru-paru.

Prednisolon diresepkan dalam dosis 1-1,5 mg / kg per hari selama 3-6 minggu. Dosisnya dikurangi secara bertahap (2,5-5 mg per minggu). Dosis pemeliharaan 2,5-5 mg / hari diambil selama 9-12 bulan. Dengan kondisi yang agak parah dan perkembangan fibrosis yang cepat, terapi dapat dimulai dengan pemberian glukokortikoid intravena pada dosis maksimum, diikuti dengan transisi ke terapi oral atau denyut nadi. Selain glukokortikoid, D-penicillamine (coulenyl) diberikan pada dosis 125-250 mg / hari selama 8-12 bulan (dosis dosis terkait). Kursus terapi dasar diulang secara berkala.

Pengobatan kegagalan ventrikel kanan dilakukan sesuai dengan skema tradisional secara paralel.

Penting untuk dicatat bahwa eksaserbasi penyakit biasanya dipicu oleh perlekatan SARS, yang sulit dibedakan dari komplikasi bakteri, oleh karena itu, antibiotik diresepkan juga. Dalam gangguan pernapasan berat (untuk p _dan O ₂ kurang dari 60 mm Hg. V.) Apakah ditugaskan untuk kursus panjang terapi oksigen. Menunjukkan pijat dada yang ringan, latihan pernapasan khusus, terapi olahraga, plasmapheresis dan limfositosis. Vitamin dan sediaan kalium ditambahkan.

Prognosis apa yang dilakukan alveolitis fibrosis idiopatik pada anak-anak?

Alveolitis fibrosis idiopatik pada anak-anak memiliki prognosis yang tidak menguntungkan, tergantung pada diagnosis tepat waktu dan awal terapi yang memadai.