Epispadia dan Ekstrofi Kandung Kemih: Tinjauan Informasi

Anomali pada kelompok "exiprofi epiphadia" adalah kombinasi dari sejumlah cacat yang dikombinasikan dengan etiologi tunggal, dan cacat pada permukaan ventral setidaknya sebagian dari kandung kemih dan uretra. Definisi ini disarankan oleh Gerhardt dan Jeffe pada tahun 1996. Manifestasi anomali berkisar dari exstrophy kloet sampai epikadulang. Eksstrusi klasik kandung kemih dinyatakan dengan tidak adanya dinding anterior bagian bawah perut dan dinding depan. Penyakit ini dikombinasikan dengan Epispadia dan perbedaan dari simfisis pubis, dan sering dengan keterbelakangan simultan dari testis, kriptorkismus, aplasia dari satu atau dua badan gua, hipoplasia prostat pada laki-laki dan berbagai anomali dari alat kelamin pada anak perempuan. Paling sering anomali ini didefinisikan sebagai kompleks "exifrofi epiphadia", termasuk kondisi patologis seperti:

• epispadia;
• exstropi parsial;
• eksstropi klasik;
• ekstrofiya kloaki;
• varian dari exstrophy

Secara formal, untuk pertama kalinya secara rinci dijelaskan exstrophy sebagai malformasi bawaan pada tahun 1597 oleh Grafenberg, walaupun referensi tentang anomali ini ditemukan pada tablet Asiria yang dibuat 2 ribu tahun sebelum masehi. Upaya pertama untuk segera mengobati cacat dilakukan pada pertengahan abad ke-19. Ahli bedah menciptakan anastomosis normal antara kandung kemih dan kolon sigmoid, namun hanya pada satu pasien yang dapat secara efektif mengarahkan urin ke dalam rektum dan pada saat bersamaan menyembunyikan cacat pada dinding abdomen anterior. Salah satu operasi sukses pertama dilakukan oleh Eyrs: dia berhasil menyembunyikan selaput lendir yang telanjang dan mengurangi rasa sakit yang terkait dengan iritasi dirinya. Trendelenburg pada tahun 1906 berusaha menutup kandung kemih, melakukan kistektomi dalam kombinasi dengan antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young melaporkan keberhasilan pertama - mempertahankan urin dengan bantuan plastis kandung kemih. Tahap kedua dari syekh kandung kemih dibentuk menjadi sebuah tabung, dan gadis itu tetap kering selama 3 jam. Namun, sampai usia 50-an abad yang lalu, kebanyakan ahli bedah lebih memilih menggunakan eksisi kandung kemih dan nighting di usus untuk koreksi exstrophy.

Tentang osteotomi iliaka bilateral yang dikombinasikan dengan plastik kandung kemih, Schulz melaporkan pada tahun 1954. Seminggu setelah pengangkatan kateter dari kandung kemih, si gadis mulai menahan air kencing. Dengan demikian, mendekati tulang dengan osteotomy iliaka bilateral bilateral memberikan fungsi mekanisme retensi urin yang lebih baik yang melibatkan otot diafragma urogenital. Kemudian, plastik kandung kemih menjadi lebih umum, terutama setelah sejumlah besar laporan tentang pielonefritis berulang dan gagal ginjal kronis progresif muncul setelah pengalihan urin ke usus. Namun, menciptakan mekanisme untuk retensi urine yang dapat diterima pada pasien dengan exstrophy kandung kemih tetap merupakan tugas yang sangat sulit.

Dalam beberapa dekade terakhir, tahap rekonstruksi telah banyak digunakan. Plastik pada hari-hari pertama setelah kelahiran anak memfasilitasi pengurangan tulang tanpa osteotomy dan mengurangi perubahan displastik pada mukosa. Pada usia 1-2 tahun, saat mengoreksi epispadias, uretra adalah plastik dan penis diluruskan. Prosedur ini memberikan pertumbuhan kandung kemih, diperlukan untuk plastisitas lehernya. Rekonstruksi serviks yang dikombinasikan dengan transplantasi antireflux ureter ke bagian detrusor meningkatkan volume kandung kemih, dan pada akhir pengobatan, pasien biasanya mempertahankan urin.

Grady dan Mitchell mengusulkan pada tahun 1999 untuk menggabungkan plastik primer dengan plastik penis dan uretra pada bayi baru lahir. Namun, karena peningkatan volume dan durasi operasi yang signifikan, teknik ini tidak banyak digunakan.

Dengan demikian, tahap modern pengobatan kompleks "epiphadia exstrophy" dikaitkan dengan keinginan ahli bedah untuk memberikan retensi urin yang dapat diterima dan pembentukan organ genital normal tanpa mengurangi fungsi ginjal dan seksual.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Frekuensi exstrophy berkisar antara 1 sampai 10.000 sampai 1 dari 50.000 bayi baru lahir. Kehadiran exstrophy pada salah satu orang tua meningkatkan kemungkinan terjadinya pada anak-anak. Menurut statistik ringkasan, 9 kasus eksstropi terjadi pada 2.500 saudara kandung, dan risiko memiliki anak dengan anomali adalah 3,6%. Dari 215 anak yang lahir dari orang tua dengan eksstropi, tiga mewarisi (1 anak untuk 70 bayi baru lahir).

Menurut data lain, dari 102 pasien tidak ada yang memiliki orang tua atau, selanjutnya, anak mereka sendiri dengan anomali ini. Alasan ketidaksesuaian dalam data tidak jelas. Namun, risiko memiliki anak dengan exstrophy pada keluarga di mana seseorang memiliki anomali ini nampaknya sekitar 3%. Rasio eksstropi klasik pada anak laki-laki dan perempuan masing-masing adalah 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]