Fibrosis paru idiopatik

Fibrosis pulmonal idiopatik (alveolitis fibrosis kriptogenik) adalah bentuk pneumonia interstisial idiopatik yang paling umum, sesuai dengan fibrosis paru progresif dan dominan pada perokok laki-laki. Gejala fibrosis paru idiopatik berkembang selama beberapa bulan sampai beberapa tahun dan termasuk sesak napas saat berolahraga, batuk dan rendamnya menggelegak.

Diagnosis ditegakkan saat menganalisis riwayat, pemeriksaan fisik, radiografi dada, dan tes fungsi paru dan dikonfirmasi dengan hasil HRCT, biopsi paru atau, jika perlu, kedua metode tersebut. Tidak ada pengobatan khusus untuk fibrosis paru idiopatik yang terbukti efektif, namun glukokortikoid, siklofosfamid, azatiopin atau kombinasinya sering diresepkan. Pada kebanyakan pasien, kemunduran terjadi bahkan dengan latar belakang pengobatan; kelangsungan hidup rata-rata - kurang dari 3 tahun sejak tanggal diagnosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab fibrosis paru idiopatik

Fibrosis paru idiopatik, yang didefinisikan secara histologis sebagai pneumonia interstisial biasa , adalah 50% kasus pneumonia interstisial idiopatik dan terjadi pada pria dan wanita berusia 50-60 tahun dengan rasio 2: 1. Melanjutkan atau merokok sebelumnya dalam tingkat yang jelas berkorelasi dengan penyakit ini. Ada beberapa predisposisi genetik: riwayat keluarga terbebani dalam 3% kasus.

Meskipun fibrosis paru idiopatik disebut pneumonia, peradangan mungkin memainkan peran yang relatif kecil. Faktor ekologi, genetik atau faktor tak diketahui lainnya diyakini pada awalnya merusak epitel alveoli, namun proliferasi fibroblas interstisial dan sel mesenchymal yang spesifik dan menyimpang (dengan deposisi dan fibrosis kolagen) mungkin merupakan dasar perkembangan klinis penyakit ini. Kriteria histologis utama adalah fibrosis subpleural dengan fokus proliferasi fibroblas dan daerah fibrosis berat yang bergantian dengan daerah jaringan paru normal. Peradangan interstisial yang meluas disertai infiltrasi limfositik, plasmacytic dan histiocytic. Dilatasi kistik alveoli perifer ("paru-paru seluler") ditemukan pada semua pasien dan meningkat seiring perkembangan penyakit. Struktur histologis yang sama jarang terjadi pada IBLARB dari etiologi yang diketahui; istilah pneumonia interstisial konvensional digunakan untuk lesi idiopatik yang tidak memiliki penyebab yang jelas.

[7], [8], [9], [10], [11]

Gejala fibrosis paru idiopatik

Gejala fibrosis paru idiopatik biasanya berkembang selama 6 bulan sampai beberapa tahun dan termasuk sesak napas saat berolahraga dan batuk tidak produktif. Gejala umum (demam hingga angka subfebritis dan mialgia) jarang terjadi. Tanda klasik fibrosis paru idiopatik adalah sonorous, kering bilateral basal inspiratory small bubbling rales (menyerupai suara saat membuka pengikat Velcro). Penebalan falang terminal jari ada pada kira-kira 50% kasus. Hasil pemeriksaan yang tersisa tetap normal sampai perkembangan stadium akhir penyakit, bila manifestasi hipertensi pulmonal dan disfungsi sistolik ventrikel kanan dapat terjadi.

Diagnosis fibrosis paru idiopatik

Diagnosis ditegakkan berdasarkan analisis data anamnestic, hasil metode penelitian radiasi, tes fungsi paru dan biopsi. Fibrosis paru idiopatik biasanya keliru didiagnosis sebagai penyakit lain yang memiliki manifestasi klinis serupa, seperti bronkitis, asma bronkial atau gagal jantung.

Ketika radiograf dada biasanya mendeteksi peningkatan difus pola paru di zona paru-paru dan perifer yang lebih rendah. Cystic enlightenments ("honeycomb lung"), saluran napas yang melebar akibat perkembangan bronkiektasis bisa menjadi temuan tambahan.

Tes fungsi paru biasanya menunjukkan sifat restriktif perubahannya. Kapasitas difusi karbon monoksida (DI_CO) juga berkurang. Investigasi gas darah arteri menunjukkan hipoksemia, yang sering diperkuat atau terdeteksi selama aktivitas fisik dan rendahnya nilai konsentrasi CO dalam darah arteri.

HRCT memungkinkan mendeteksi penguatan subpleural difus atau fokal dari pola pulmonary dengan septa interlobular asimetris yang menebal dan perdarahan intralobular; Perubahan subpleural dalam bentuk sarang lebah dan traksi bronkiektasis. Perubahan jenis kaca buram, yang menangkap lebih dari 30% paru-paru, mengindikasikan adanya diagnosis alternatif.

Studi laboratorium memainkan peran kecil dalam diagnosis. Peningkatan ESR, konsentrasi protein C-reaktif dan hipergamaglobulinemia sering terjadi. Konsentrasi antibodi antinuclear atau faktor rheumatoid meningkat pada 30% pasien dan, tergantung pada nilai tertentu, dapat menyingkirkan penyakit jaringan ikat.

[12], [13], [14], [15],

Pengobatan fibrosis paru idiopatik

Tak satu pun dari pilihan pengobatan spesifik yang menunjukkan kemanjuran. Pengobatan suportif fibrosis paru idiopatik dikurangi dengan menghirup oksigen selama hipoksemia dan resep antibiotik untuk pengembangan pneumonia. Tahap akhir dari penyakit ini mungkin memerlukan pasien individual untuk melakukan transplantasi paru-paru. Glukokortikoid dan agen sitotoksik (siklofosfamid, azatioprin) secara tradisional diresepkan untuk pasien fibrosis paru idiopatik secara empiris, dalam usaha untuk menghentikan perkembangan peradangan, namun hanya sejumlah kecil bukti yang menunjukkan keefektifannya. Namun, praktik yang umum dilakukan adalah mencoba meresepkan prednisolon (secara oral, dengan dosis 0,5 mg / kg sampai 1,0 mg / kg, sekali sehari selama 3 bulan, kemudian menurunkan dosis menjadi 0,25 mg / kg, sekali per hari selama 3-6 bulan berikutnya) dalam kombinasi dengan siklofosfamid atau azatioprin (secara oral, dengan dosis 1 mg / kg sampai 2 mg / kg, sekali sehari dan N-asetilsistein 600 mg 3 kali sehari sebagai antioksidan ). Dengan periodisitas dari setiap 3 bulan sampai 1 kali per tahun, penilaian tulang belakang, radiologis dan fisik terhadap kondisi dan koreksi dosis obat dilakukan. Pengobatan fibrosis paru idiopatik berhenti dengan tidak adanya respons yang obyektif.

Pyrfenidone, yang merupakan agen penghambat sintesis kolagen, dapat menstabilkan fungsi paru-paru dan mengurangi risiko eksaserbasi. Efektivitas agen antifibrotik lainnya, khususnya, menghambat sintesis kolagen (relaxin), faktor pertumbuhan (suramin) dan endotelin-1 (penghambat reseptor angiotensin) telah ditunjukkan hanya secara in vitro.

Interferon-y-lb menunjukkan efek yang baik bila diberikan bersamaan dengan prednisolone dalam penelitian kecil, namun uji coba acak multinasional yang besar, double-blind, multinasional tidak mengungkapkan pengaruhnya terhadap kelangsungan hidup, fungsi paru-paru, atau kualitas hidup jangka panjang.

Transplantasi paru berhasil pada pasien dengan stadium terminal fibrosis paru idiopatik yang tidak menderita patologi bersamaan, pada usia 55 tahun atau kurang (<40% dari semua pasien dengan fibrosis paru idiopatik).

Perkiraan

Sebagian besar pasien memiliki manifestasi klinis ringan dan parah pada saat diagnosis; Seringkali penyakit fibrosis paru idiopatik berlangsung meski diobati. Nilai normal PaO2 pada saat diagnosis dan lebih sedikit fokus fibroblastik yang terdeteksi oleh pemeriksaan histologis bahan biopsi memperbaiki prognosis penyakit ini. Sebaliknya, prognosisnya lebih buruk pada orang tua dan lebih buruk lagi dengan penurunan fungsi paru pada saat diagnosis dan dyspnoea berat. Median survival kurang dari 3 tahun sejak tanggal diagnosis. Peningkatan frekuensi rawat inap untuk infeksi saluran pernapasan mendadak dan insufisiensi paru menunjukkan kematian yang cepat pada pasien, yang memerlukan perencanaan untuk merawatnya. Kanker paru-paru lebih sering terjadi pada pasien dengan fibrosis paru idiopatik, namun penyebab kematiannya biasanya adalah gagal napas, infeksi saluran pernafasan atau gagal jantung dengan iskemia dan aritmia.

[16], [17]