Hemosiderosis pada anak-anak

Hemosiderosis paru idiopatik (kode ICD-10: J84.8) berkembang sebagai penyakit primer dan berhubungan dengan penyakit paru interstisial dengan etiologi yang tidak diketahui. Karena terapi glukokortikoid dan imunosupresan efektif untuk hemosiderosis, hipotesis terkini tentang penyakit ini saat ini tetap imunoalergi, yaitu terkait dengan pembentukan autoantibodi. Peran faktor keturunan tidak dikecualikan. Patogenesisnya didasarkan pada proses perdarahan ke dalam alveoli dengan peresapan garam besi berikutnya ke dalam zona perdarahan, penebalan interstitium, perkembangan fibrosis, hipertensi paru, dan pembentukan jantung paru.

Pada dahak penderita hemosiderosis, ditemukan makrofag (hemosiderofag) yang memfagositosis hemosiderin. Pada anak-anak, hemosiderosis jarang terjadi, lebih sering terjadi pada anak perempuan.

Gejala hemosiderosis paru idiopatik

Anak-anak berusia 3-8 tahun paling sering terkena. Timbulnya penyakit ini bertahap: dispnea saat istirahat dan anemia muncul. Selama krisis, suhunya demam, dahak saat batuk berkarat, dengan darah, gagal napas meningkat, anemia (hemoglobin hingga 20-30 g / l dan di bawahnya!). Perkusi menunjukkan area pemendekan suara paru. Auskultasi menunjukkan rales berbusa halus yang lembab dan menyebar. Pembesaran hati dan limpa merupakan karakteristik. Periode krisis berlangsung selama beberapa hari (lebih jarang - lebih lama), secara bertahap berubah menjadi remisi. Kadar hemoglobin meningkat, gejala penyakit menghilang.

Diagnosis hemosiderosis paru idiopatik

Diagnostik laboratorium

Perubahan karakteristik berupa anemia hipokromik mikrositer, kadar zat besi serum rendah, retikulositosis, reaksi sumsum tulang eritroblastik, serta leukositosis sedang, peningkatan LED, trombositopenia. Reaksi Coombs (langsung dan tidak langsung) jarang positif. Kadar kompleks imun yang bersirkulasi meningkat, titer komplemen rendah, hipergammaglobulinemia, dan terkadang kadar IgA menurun terdeteksi.

Dalam beberapa kasus, biopsi paru-paru diindikasikan untuk mendiagnosis hemosiderosis.

Metode instrumental

Pada rontgen dada, beberapa bayangan perdarahan fokal, terkadang menyatu, dan kelenjar getah bening hilus yang membesar terlihat jelas selama krisis. Selama krisis berulang, fokus baru terungkap pada rontgen. Selama remisi, gambaran rontgen berbeda: pola interstisial yang ditingkatkan menyerupai jaring halus, banyak bayangan kecil (milier) membentuk "pola kupu-kupu", yang merupakan tanda khas hemosiderosis.

Selama bronkoskopi, lebih dari 20% siderophage terdeteksi dalam cairan bronchoalveolar, “indeks besi” lebih tinggi dari 50 (normanya hingga 25).

Sindrom Heiner adalah jenis hemosiderosis paru dengan hipersensitivitas terhadap susu sapi, gambaran klinisnya tidak berbeda dengan idiopatik, tetapi pasien memiliki antibodi (presipitin) dan tes kulit positif terhadap alergen susu. Pada beberapa anak, penyakit ini disertai dengan keterlambatan perkembangan fisik, rinitis kronis, otitis media, dan adenoiditis.

Rencana pemeriksaan tentu mencakup penentuan antibodi terhadap susu.

Pengobatan hemosiderosis paru idiopatik

Pengobatan hemosiderosis bergantung pada periode penyakit. Selama krisis, prednisolon diresepkan dengan dosis 1,5-3 mg/kg per hari. Diet ketat bebas susu harus diikuti. Ketika remisi terjadi, ketika indeks zat besi cairan bronkoalveolar turun menjadi 25 atau lebih rendah, glukokortikoid dihentikan. Imunosupresan ditambahkan ke terapi dalam dosis pemeliharaan: siklofosfamid (2 mg/kg per hari) atau azatioprin (3 mg/kg per hari). Setelah pendarahan hebat, desferoksamin diberikan untuk membuang kelebihan zat besi.

Diet bebas susu diindikasikan untuk semua anak dengan hemosiderosis, terutama mereka yang menderita sindrom Heiner.

Prognosis penyakit ini tidak baik. Pada saat kritis, perkembangan pendarahan paru, gagal napas dan jantung dapat mengancam jiwa.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture merupakan salah satu bentuk hemosiderosis pada remaja. Kondisi ini lebih umum terjadi pada anak laki-laki. Kondisi ini ditandai dengan perdarahan paru, anemia, hematuria, dan tanda-tanda lain glomerulonefritis proliferatif atau membranosa, yang dengan cepat menyebabkan hipertensi dan gagal ginjal kronis. Antibodi berperan dalam patogenesis bentuk hemosiderosis ini, yang tidak hanya memengaruhi membran alveoli paru, tetapi juga membran glomeruli ginjal.

Prognosisnya tidak baik, karena penyakit ini terus berkembang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]