Malformasi kongenital sistem bronkopulmoner

Malformasi klinis dari sistem bronkopulmoner terdeteksi pada 10% pasien dengan penyakit paru-paru kronis.

Penuaan, aplasia, hipoplasia paru-paru. Secara klinis, kelainan ini ditandai dengan deformitas toraks - oklusi atau perataan pada sisi defek. Suara perkusi di atas area ini diperpendek, suara pernafasan tidak ada atau dilemahkan dengan tajam. Jantung bergeser ke arah paru-paru terbelakang.

Tanda-tanda radiografi tipikal adalah penurunan volume dada di sisi defek, kegelapan yang hebat di wilayah ini, perkembangan paru-paru yang sehat melalui mediastinum anterior ke bagian lain dari toraks. Gambar bronkiografi memungkinkan Anda menilai tingkat keterbelakangan paru-paru.

Penyakit paru polikistik (cystic hypoplasia) adalah salah satu cacat yang paling umum terjadi. Penyakit paru polikistik yang terinfeksi memiliki gambaran klinis yang cukup jelas. Penderita khawatir batuk dengan pemisahan sejumlah besar dahak, seringkali hemoptysis. Di atas paru-paru terdengar deru rendam ("drum roll"), di hadapan rongga besar - pernafasan napas. Ada krepitasi mulut. Pasien tertinggal dalam perkembangan fisik, memiliki tanda-tanda hipoksia kronis.

Radiografi dada menunjukkan formasi sel, bronkogram atau CT scan - rongga bulat.

Emfisema lobar kongenital. Jadi ada wakil hipoplasia atau tidak adanya proporsi tulang rawan bronkus yang sakit, yang menyebabkan penundaan di udara diikuti dengan meningkatnya tekanan ekspirasi dan parenkim paru peregangan berlebihan lobus terpengaruh. Manifestasi klinis utama adalah kegagalan pernafasan, tingkat keparahannya tergantung pada tingkat pembengkakan (hiperinflasi) lobus.

Tracheobronchomegaly (sindrom Mounier-Kuhn) adalah pembesaran trakea dan bronkus yang diucapkan yang menyebabkan infeksi saluran pernapasan kronis. Ditandai dengan batuk batuk keras yang bergetar keras, mengingatkan pada mengembik kambing, suara serak, dahak purulen banyak, mungkin hemoptisis. Ada ciri khas tanda bronkoskopi. Dalam studi sinar-X anak-anak dengan cacat ini, diameter trakea sama dengan atau lebih besar dari diameter badan vertebra toraks. Ciri khas adalah bentuk kurva penghembusan paksa dalam studi fungsi respirasi eksternal: kurva dengan fraktur atau takik khas.

Tracheobronchomalacia adalah malformasi kongenital yang terkait dengan meningkatnya kelembutan tulang rawan trakea dan bronkus besar. Hal ini diwujudkan oleh sindrom stenosis trakea dan bronkus utama: stridor, "menggergaji" nafas, menggonggong batuk, serangan mati lemas yang tidak dihentikan oleh spasmolitik.

Sedikitnya tracheobronchomalacia pada anak usia dini diwujudkan dengan pernapasan stigmoid, kambuhan bronkitis obstruktif, yang frekuensinya menurun pada tahun kedua kehidupan.

Williams-Campbell Syndrome - defisit cincin kartilaginous di dinding bronkial, dimulai dengan perintah III-IV dan sampai VI-VIII. Penyakit ini memanifestasikan dirinya secara perlahan sebagai pneumosklerosis progresif, emfisema paru-paru, bronkiolitis, terkadang dengan penghilangan bronkiolus. Anak-anak yang sakit tertinggal dalam perkembangan fisik, memiliki dada laras, tanda-tanda hipoksia kronis. Bronki secara radiograf membentang seperti rongga, kadangkala dengan tingkat cairan. Diagnosis ditegakkan dengan bronkoskopi dan bronkografi

[1], [2]