Hepatoblastoma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hepatoblastoma adalah tumor langka yang menyerang anak di bawah usia 4 tahun, tanpa memandang jenis kelamin; Ini jarang berkembang pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua.

Gejala pertama hepatoblastoma adalah peningkatan volume perut yang cepat, disertai anoreksia, penurunan aktivitas anak, demam dan, dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit kuning. Untuk manifestasi hepatoblastoma juga termasuk percepatan pematangan seksual karena sekresi tumor gonadotropin ektopik, sistationuria, hemihipertrofi dan adenoma ginjal.

Tingkat a-fetoprotein dalam serum meningkat secara signifikan. Metode visualisasi penyidikan mengungkapkan pendidikan volumetrik di hati, perpindahan dari posisi normal organ yang berdekatan, terkadang fokus kalsifikasi. Pada angiogram hati, tanda-tanda kanker hati primer dapat dilihat - kepenuhan tumor yang menyebar yang berlanjut dalam fase vena, vaskularisasi berlebihan, fokus pada akumulasi agen kontras dan ketidakjelasan kontur.

Tanda histologis hepatoblastoma adalah cerminan dari tahap pengembangan hati embrio, jadi terkadang perubahan teratoid dicatat. Biasanya hepatoblastoma adalah tumor tipe janin dengan sel embrio di asini, pseudo-nodul atau struktur papiler. Sinusoida mengandung sel hematopoietik. Dengan jenis tumor epitel-mesenchymal campuran, mesenchyme primitif, jaringan osteoid dan kadang-kadang kartilaginosa, rhabdomyoblasts atau fokus epidermoid ditemukan.

Hubungan antara poliposis adenomatosa keluarga pada usus besar dan hepatoblastoma telah terbentuk. Kombinasi lainnya juga dimungkinkan; pada kromosom 11, gen diidentifikasi yang terkait dengan hepatoblastoma dan tumor embrio lainnya. Studi sitogenetik telah menunjukkan kelainan kromosom.

Jika memungkinkan untuk melakukan reseksi hati, prognosis biasanya lebih baik daripada dengan karsinoma hepatoselular; 36% pasien hidup 5 tahun atau lebih.

Ada juga kasus transplantasi hati.

[1]