Hiperplasia adrenal

Hiperplasia adrenal adalah patologi serius, yang dijelaskan oleh fitur fungsional kelenjar berpasangan - produksi hormon khusus (glukokortikoid, androgen, aldosteron, adrenalin, dan noradrenalin) yang mengatur fungsi vital seluruh organisme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab hiperplasia adrenal

Penyebab hiperplasia adrenal bergantung pada jenis penyakitnya. Terjadinya bentuk patologi bawaan, yang tersebar luas dalam praktik klinis, didahului oleh gangguan fungsional yang parah pada tubuh wanita hamil.

Perlu diketahui bahwa penyebab hiperplasia adrenal erat kaitannya dengan kondisi stres, tekanan mental berlebihan, dan emosi kuat yang meningkatkan sekresi kortisol (hormon utama kelompok glukokortikoid).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Fenomena hiperplasia adalah peningkatan aktif jaringan seluler. Organ yang mengalami perubahan tersebut akan bertambah volumenya, namun tetap mempertahankan bentuk aslinya. Kelenjar adrenal meliputi korteks dan medula. Proses hiperplasia paling sering memengaruhi korteks adrenal, dan tumor terdeteksi terutama di medula.

Biasanya, penyakit ini bersifat bawaan, diwariskan, atau terbentuk akibat faktor eksternal/internal yang negatif. Beberapa penyakit disertai dengan fenomena hiperplasia pada kedua kelenjar adrenal. Misalnya, hiperplasia adrenal didiagnosis pada 40% kasus patologi Cushing, yang terdeteksi pada usia paruh baya dan lanjut usia. Bentuk hiperplasia nodular ditandai dengan adanya satu atau lebih nodus, yang ukurannya bervariasi dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala hiperplasia adrenal

Hiperplasia adrenal terjadi pada kondisi gangguan metabolisme dan dengan gejala yang bergantung pada kekurangan atau kelebihan hormon glukokortikoid.

Bentuk hiperplasia non-klasik ditandai dengan tanda-tanda berikut:

• pertumbuhan rambut dini di daerah kemaluan dan ketiak;
• pertumbuhan yang berlebihan dan tidak sesuai dengan usianya;
• kelebihan androgen;
• manifestasi pertumbuhan rambut terminal pada tubuh ( hirsutisme );
• penutupan awal zona pertumbuhan;
• deteksi amenore (tidak adanya menstruasi);
• adanya jerawat;
• bintik-bintik botak di daerah pelipis;
• infertilitas.

Gejala hiperplasia adrenal bervariasi dan bergantung pada jenis patologi. Manifestasi penyakit yang paling umum meliputi:

• tekanan darah melonjak;
• atrofi otot, mati rasa;
• perkembangan diabetes;
• kenaikan berat badan, munculnya tanda-tanda wajah berbentuk “bulan”;
• stretch mark;
• keropos tulang;
• perubahan mental (hilangnya ingatan, psikosis, dll.);
• gangguan saluran pencernaan;
• penurunan daya tahan tubuh terhadap virus dan bakteri.

Rasa haus dan sering ingin buang air kecil di malam hari juga merupakan faktor yang mengkhawatirkan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Sekitar 40% pasien dengan sindrom Cushing mengalami hiperplasia nodular bilateral pada kelenjar adrenal. Nodul tumbuh hingga beberapa sentimeter dan bisa tunggal atau ganda. Nodul sering ditandai dengan struktur lobular, dan patologi lebih sering terdeteksi pada usia lanjut.

Sebagai konsekuensi dari stimulasi kelenjar adrenal yang berkepanjangan oleh hormon adrenokortikotropik (ACTH), hiperplasia nodular kelenjar adrenal memengaruhi pembentukan adenoma tipe otonom. Patologi tipe nodular termasuk dalam tipe penularan autosom dominan herediter. Gambaran klinis yang jelas tentang pembentukan hiperplasia nodular belum ditetapkan, namun, dokter cenderung pada teori patogenesis autoimun. Tingkat keparahan gejala penyakit meningkat secara bertahap sesuai dengan pematangan pasien. Dalam perkembangannya, penyakit ini menggabungkan tanda-tanda yang bersifat ekstra-adrenal - pigmentasi bercak bawaan pada kulit (sindrom Carney), manifestasi neurofibromatosis mukosa dan miksoma atrium. Di antara tanda-tanda patologi lainnya, berikut ini dicatat:

• gejala hipertensi arteri (sakit kepala, pusing, bintik hitam di depan mata);
• disfungsi konduksi dan eksitasi neuron struktur otot (keadaan kejang, kelemahan, dll.);
• disfungsi ginjal (nokturia, poliuria).

Hiperplasia adrenal nodular dibedakan berdasarkan stigma disembriogenesis atau anomali perkembangan minor. Kriteria ini penting untuk menegakkan diagnosis yang tepat dan menjadi kesulitan dalam mengidentifikasi patologi, karena terkadang dokter tidak terlalu fokus pada kriteria tersebut sebagaimana mestinya.

[ 16 ], [ 17 ]

Hiperplasia adrenal difus

Hiperplasia adrenal terbagi menjadi difus, di mana bentuk kelenjar dipertahankan, dan lokal dengan pembentukan satu atau lebih nodul.

Sangat sulit untuk mendiagnosis hiperplasia adrenal difus menggunakan USG; pencitraan resonansi magnetik dan tomografi terkomputasi dianggap sebagai metode utama untuk mengenali patologi. Hiperplasia difus dapat ditandai dengan pelestarian bentuk kelenjar dengan peningkatan volume secara bersamaan. Hasil penelitian mengungkapkan struktur segitiga hipoekoik yang dikelilingi oleh jaringan lemak. Jenis hiperplasia campuran sering didiagnosis, yaitu: bentuk nodular difus. Perjalanan klinis dapat hilang atau memiliki gejala yang jelas dengan kelemahan konstan, serangan panik, tekanan darah tinggi, pertumbuhan rambut berlebihan, obesitas.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hiperplasia adrenal nodular

Hiperplasia adrenal nodular bilateral (alias nodular) lebih sering terdeteksi pada anak-anak dan remaja. Patologi ini dikaitkan dengan fenomena hiperkortisisme dan sindrom Itsenko-Cushing. Penyebab peningkatan produksi kortisol berakar pada disfungsi kelenjar adrenal itu sendiri atau disebabkan oleh overdosis glukokortikoid.

Gambaran klinis:

• obesitas - tipe tidak merata, jaringan lemak terutama disimpan di leher, perut, dada, wajah (karenanya bentuk wajah oval "bulan", punuk "klimakterik");
• atrofi otot - terlihat jelas di kaki dan bahu;
• kulit kering dan menipis, dengan pola marmer dan pembuluh darah, stretch mark ungu atau ungu, area hiperpigmentasi;
• perkembangan osteoporosis - tulang belakang toraks dan lumbar, fraktur kompresi dalam kombinasi dengan sindrom nyeri parah;
• terjadinya gagal jantung dan gangguan irama jantung;
• perubahan pada sistem saraf - keadaan depresi disertai kelesuan atau, sebaliknya, euforia total;
• adanya penyakit diabetes melitus;
• Pertumbuhan rambut yang berlebihan pada wanita sesuai dengan pola pria dan perkembangan amenore.

Hiperplasia adrenal nodular memiliki prognosis yang baik dengan diagnosis dan pengobatan dini.

Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal

Bentuk hiperplasia lokal atau nodular dibagi menjadi patologi mikro dan makronodular. Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal berkembang dengan latar belakang aksi aktif hormon adrenokortikotropik pada sel-sel kelenjar dengan perkembangan adenoma berikutnya. Kelenjar adrenal menghasilkan peningkatan jumlah kortisol, dan patologi itu sendiri diklasifikasikan sebagai bentuk penyakit Cushing yang bergantung pada hormon.

Hiperplasia batang adrenal medial

Seperti yang diperlihatkan oleh praktik, informasi tentang kelenjar adrenal didasarkan pada parameter morfologi (postmortem). Berdasarkan data penelitian medis, yang meneliti sekitar 500 jenazah orang sehat selama hidup (dari 20 hingga 60 tahun), adalah mungkin untuk menilai keadaan kelenjar adrenal. Karya ini menyajikan data tentang bentuk dan ukuran kelenjar berkat potongan aksial dan frontal (ketebalan potongan 5-7 mm), yang memungkinkan untuk memperoleh tinggi tangkai medial kelenjar adrenal, serta panjang tangkai lateral.

Berdasarkan hasil pemeriksaan morfologi kelenjar adrenal, disimpulkan bahwa kelenjar adrenal yang mengalami deviasi dari norma tanpa hiperplasia nodular kecil atau difus tergolong adenopati. Pada gilirannya, adenopati dipahami sebagai kondisi kelenjar adrenal di mana, seiring waktu dan di bawah pengaruh sejumlah faktor, hiperplasia akan terbentuk atau tahap awal penyakit akan terhenti (misalnya, sebagai akibat pengobatan) dan kelenjar akan kembali berfungsi normal. Perlu dicatat bahwa deviasi ukuran kelenjar adrenal, yang meliputi hiperplasia pedunkulus medial kelenjar adrenal, terdeteksi pada 300 orang.

Hiperplasia korteks adrenal

Sindrom adrenogenital mengacu pada hiperplasia kongenital korteks adrenal yang disebabkan oleh disfungsi enzim yang bertanggung jawab atas biosintesis steroid. Enzim-enzim ini mengatur hormon kelenjar adrenal dan kelenjar seks, sehingga gangguan sekresi hormon di area genital dapat terjadi secara bersamaan.

Hiperplasia korteks adrenal kongenital dikaitkan dengan berbagai mutasi gen yang menyebabkan terganggunya sintesis kortisol. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang penurunan kadar kortisol, peningkatan kadar ACTH dalam darah, dan munculnya hiperplasia bilateral.

Patologi dapat dikenali dari ciri-ciri khas berikut:

• dominasi sifat laki-laki dengan latar belakang ketidakseimbangan hormon;
• pigmentasi berlebihan pada area genital luar;
• pertumbuhan rambut dini di daerah kemaluan dan ketiak;
• jerawat;
• keterlambatan timbulnya menstruasi pertama.

Perlu dibedakan antara hiperplasia dan tumor kelenjar adrenal. Untuk tujuan ini, diagnostik hormonal dilakukan - tes laboratorium urin dan darah untuk menentukan kadar hormon.

Hiperplasia adrenal pada orang dewasa

Hiperplasia adrenal sering kali bersifat bawaan dan terdeteksi pada anak kecil, yang memungkinkan dimulainya terapi hormon sedini mungkin. Kesalahan identifikasi jenis kelamin saat lahir, serta kurangnya perawatan tepat waktu, sering kali menyebabkan berbagai kesulitan psikologis yang dialami pasien karena perkembangan karakteristik seksual sekunder.

Pengobatan pada wanita dewasa mungkin diperlukan untuk feminisasi, dan pada pria untuk menghilangkan kemandulan ketika testis mengalami atrofi dan spermatogenesis tidak ada. Pemberian kortison pada wanita yang lebih tua membantu menghilangkan tanda-tanda eksternal hiperplasia: kontur tubuh berubah akibat redistribusi jaringan lemak, fitur wajah menjadi feminin, jerawat menghilang, dan payudara terlihat membesar.

Hiperplasia adrenal pada pasien wanita dewasa memerlukan dosis pemeliharaan obat yang konstan. Dengan pemantauan kondisi yang konstan, kasus ovulasi, kehamilan, dan kelahiran anak yang sehat dijelaskan. Awal terapi untuk gejala virilisasi pada usia 30 tahun, siklus ovulasi mungkin tidak terbentuk, perdarahan uterus yang tidak terkait dengan siklus sering terdeteksi. Dalam kasus ini, estrogen dan progesteron diresepkan.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formulir

Hiperplasia adrenal dibagi menjadi:

• hipertensi;
• jantan;
• kehilangan garam.

Subtipe viril dikaitkan dengan aktivitas sekresi androgen, yang mengakibatkan peningkatan genitalia eksternal, serta pertumbuhan rambut yang berlebihan dan dini, jerawat, dan perkembangan otot yang cepat. Bentuk hipertensi memanifestasikan dirinya dengan peningkatan aksi androgen dan mineralokortikoid, yang berdampak negatif pada pembuluh fundus, ginjal, dan menyebabkan sindrom hipertensi. Hiperplasia pemborosan garam disebabkan oleh peningkatan produksi androgen dengan latar belakang tidak adanya hormon korteks adrenal lainnya. Jenis patologi ini memicu hipoglikemia dan hiperkalemia, yang mengancam dehidrasi, penurunan berat badan, dan muntah.

Hiperplasia adrenal kiri

Kelenjar adrenal kiri berbentuk bulan sabit, permukaan anterior atasnya dibatasi oleh peritoneum. Hiperplasia jaringan kelenjar mengacu pada tumor yang aktif secara fungsional (biasanya jinak) dan menyebabkan gangguan endokrin.

Kedokteran modern telah menemukan mekanisme pembentukan patologi pada tingkat seluler dan molekuler. Fakta yang diberikan adalah bahwa hiperplasia kelenjar adrenal kiri dan produksi hormon saling berhubungan dengan perubahan kondisi interaksi antar sel (adanya cacat pada area gen dan kromosom, adanya gen hibrida atau penanda kromosom). Penyakit ini dapat bergantung pada hormon atau tidak bergantung pada hormon.

Indikasi untuk pengangkatan bedah adalah deteksi pertumbuhan di atas 3 cm. Reseksi retroperitoneal dilakukan dengan laparoskopi, yang memungkinkan meminimalkan periode pascaoperasi. Neoplasma yang lebih kecil diamati untuk menilai kecenderungan fokus hiperplasia untuk menyebar. Selain intervensi laparoskopi, dimungkinkan untuk menggunakan pendekatan lumbotomi menurut Fedorov di sebelah kiri.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Hiperplasia difus kelenjar adrenal kiri

Hiperplasia difus kelenjar adrenal kiri didiagnosis pada sebagian besar kasus hipertensi arteri. Kondisi ini sering disertai dengan sakit kepala, disfungsi miokard, dan patologi fundus. Gejala jantung disebabkan oleh retensi natrium, hipervolemia, vasokonstriksi, dan peningkatan resistensi di perifer, aktivasi reseptor vaskular terhadap efek presor.

Kondisi pasien juga meliputi kelemahan otot, adanya kejang, dan perubahan distrofik pada struktur otot dan saraf. "Sindrom ginjal" sering terdeteksi, yang dimanifestasikan oleh reaksi urin alkali, nokturia, dan rasa haus yang hebat.

Hiperplasia difus kelenjar adrenal kiri dibedakan menggunakan computed tomography atau magnetic resonance imaging. Metode pemeriksaan ini memungkinkan untuk mendeteksi perubahan pada kelenjar dengan tingkat keakuratan 70 hingga 98%. Tujuan dari phlebography selektif adalah untuk menentukan aktivitas fungsional kelenjar adrenal dengan memperoleh data tentang jumlah kortisol dan aldosteron dalam darah.

Hiperplasia korteks difus dan nodular difus dikaitkan dengan peningkatan aktivitas adrenal yang signifikan. Terapi konservatif dalam kasus ini memberikan hasil yang lemah, sehingga adrenalektomi unilateral direkomendasikan. Kehadiran hiperplasia difus dan aldosteronoma secara bersamaan memiliki hasil yang paling tidak menguntungkan bahkan dalam kasus intervensi bedah.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Fenomena hiperaldosteronisme primer berhubungan langsung dengan tekanan darah tinggi, yang merupakan tanda klinis penting dari kelebihan aldosteron di korteks adrenal. Varian penyakit: hiperplasia difus atau nodular difus pada kelenjar adrenal kiri/kelenjar adrenal kanan (bisa bilateral) dengan/tanpa adenoma sekunder. Gejalanya meliputi kardiovaskular (lonjakan tekanan, kehilangan pendengaran, dll.), otot (kelemahan, atrofi), ginjal (nokturia, poliuria, dll.) dan disfungsi saraf (misalnya, serangan panik).

Sebagai hasil dari CT atau MRI, terbentuklah formasi hipoekoik yang membulat, yang mudah disalahartikan sebagai adenoma. Berdasarkan hasil tes, peningkatan produksi kortisol, aldosteron, dan renin dalam darah dipastikan. Studi urin harian menunjukkan peningkatan nilai 17-KS dan 17-OKS. Secara eksternal, pertumbuhan rambut yang meningkat, kelebihan berat badan, dan stretch mark pada tubuh diamati.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri dapat diobati dengan metode pembedahan diikuti dengan pemeliharaan kondisi yang stabil dengan obat-obatan yang mengandung hormon.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Konsep "patologi familial Itsenko-Cushing", "sindrom Cushing familial dengan adenomatosis adrenokortikal primer", "penyakit hiperplasia nodular adrenokortikal primer", "penyakit Cushing yang tidak aktif terhadap ACTH", dll. banyak digunakan dalam praktik klinis. Kumpulan terminologi ini mengacu pada hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri atau kelenjar adrenal kanan. Dalam kebanyakan kasus, patologi bersifat turun-temurun dan ditularkan secara dominan autosom. Perkembangan hiperplasia nodular didukung oleh teori autoimun. Ciri khas penyakit ini adalah isolasi fungsional korteks adrenal, yang terdeteksi dalam darah dengan menguji kadar kortisol dan ACTH atau dengan adanya 17-OCS dalam urin.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri, yang dijelaskan dalam sejumlah penelitian, ditentukan oleh tanda-tanda sindrom Cushingoid berupa gambaran klinis yang nyata atau berkembang. Paling sering, penyakit ini berkembang secara laten dengan peningkatan gejala secara bertahap, tergantung pada usia pasien. Hiperplasia nodular ditandai dengan manifestasi yang berasal dari ekstra-adrenal, termasuk bintik-bintik pigmen pada kulit, pembentukan proses tumor dari berbagai lokasi, dan gejala neurologis.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hiperplasia kelenjar adrenal kanan

Kelenjar adrenal kanan bentuknya menyerupai segitiga, dengan peritoneum yang berdekatan dengan bagian bawahnya. Hiperplasia kelenjar merupakan penyakit yang cukup umum, sering terdeteksi pada stadium lanjut atau setelah kematian pasien. Kesulitan dalam membedakan patologi, jika penyakitnya tidak turun-temurun, disebabkan oleh perjalanan patologi yang asimtomatik. Tumor dapat dideteksi pada awal perkembangan berkat USG, MRI atau CT. Manifestasi gejala klinis penyakit Itsenko-Cushing sering didukung oleh data ekoskopi dengan definisi neoplasma eko-positif di atas ginjal kanan. Untuk akhirnya memastikan diagnosis hiperplasia kelenjar adrenal kanan, dilakukan tes laboratorium darah dan urine.

Hiperplasia bersifat difus atau fokal. Bentuk terakhir dibagi lagi menjadi makronodular dan mikronodular, yang, jika diperiksa menggunakan USG, tidak dapat dibedakan dari proses tumor kelenjar. Gejala penyakit bervariasi untuk setiap kasus tertentu, termasuk hipertensi arteri, diabetes melitus, kelemahan otot, perubahan fungsi alat ginjal, dll. Gambaran klinis dicirikan oleh sifat samar dan krisis. Berdasarkan tingkat keparahan hiperplasia, usia pasien, dan karakteristik individu, strategi pengobatan dikembangkan, yang sering kali mencakup intervensi bedah.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kanan

Pada sindrom Cushing, hiperplasia nodular kelenjar adrenal kanan atau kiri diamati pada hampir 50% praktik klinis. Penyakit ini didiagnosis pada pasien usia menengah dan tua. Penyakit ini disertai dengan pembentukan beberapa atau satu nodus, yang ukurannya bervariasi dari beberapa milimeter hingga ukuran yang mengesankan dalam sentimeter. Struktur nodus bersifat lobar, dan di ruang antara nodus itu sendiri terdapat fokus hiperplasia.

Penyakit ini dibedakan berdasarkan tanda-tanda eksternal - obesitas, penipisan kulit, kelemahan otot, osteoporosis, diabetes steroid, penurunan klorin dan kalium dalam darah, striae merah di paha, perut, dan dada. Patologi dapat berkembang secara laten tanpa gejala klinis yang jelas, yang secara signifikan mempersulit tugas ahli diagnosa. Untuk mengklasifikasikan patologi, tes laboratorium darah dan urin, studi CT dan MRI, serta tes histologis digunakan.

Pengobatan hiperplasia adrenal kanan didasarkan pada data diagnostik dan jenis penyakit. Dalam kebanyakan kasus, reseksi bedah diindikasikan, yang memungkinkan normalisasi tekanan darah dan mengembalikan pasien ke kehidupan yang utuh.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia kongenital diklasifikasikan berdasarkan perjalanan penyakit klasik dan non-klasik. Manifestasi klasik penyakit ini meliputi:

• bentuk patologi lipoid - penyakit yang cukup langka yang terkait dengan kekurangan enzim 20,22 desmolase dan kekurangan hormon steroid. Jika bertahan hidup, anak tersebut mengalami insufisiensi adrenal yang parah dan hambatan perkembangan seksual;
• hiperplasia adrenal kongenital akibat defisiensi 3β-hidroksisteroid dehidrogenase dengan kehilangan garam yang parah. Pada anak perempuan, akibat produksi hormon seks pria yang aktif selama periode perkembangan intrauterin, genitalia eksternal yang terbentuk sesuai dengan tipe pria terkadang terdeteksi. Anak laki-laki dapat berkembang sesuai dengan fenotipe wanita atau mengalami kegagalan diferensiasi seksual;
• subtipe hiperplasia difus (kekurangan 17α-hidroksilase) – sangat jarang didiagnosis. Patologi ini ditandai dengan manifestasi klinis defisiensi glukokortikoid dan hormon sistem reproduksi. Anak-anak menderita tekanan darah rendah dan hipokalemia yang terkait dengan kurangnya jumlah ion kalium yang cukup. Bagi anak perempuan, penyakit ini ditandai dengan pubertas yang tertunda, dan bagi anak laki-laki - tanda-tanda pseudohermafroditisme;
• Hiperplasia tipe difus dengan defisiensi 21-hidroksilase mengacu pada bentuk virilisasi sederhana.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostik hiperplasia adrenal

Tindakan diagnostik meliputi pemeriksaan klinis, uji laboratorium (memberikan gambaran klinis, hormonal, dan biokimia), pemeriksaan instrumental dan patomorfologi. Metode penelitian untuk menentukan indikator fungsional kelenjar adrenal meliputi perolehan informasi tentang konsentrasi hormon dan metabolitnya dalam urin dan darah, serta melakukan pengujian fungsional tertentu.

Diagnostik laboratorium hiperplasia adrenal mencakup dua metode – enzim immunoassay (EIA) dan radioimmunoassay (RIA). Metode pertama mendeteksi jumlah hormon dalam serum darah, dan metode kedua mendeteksi keberadaan kortisol bebas dalam urin dan kortisol dalam darah. RIA, dengan mempelajari plasma darah, memungkinkan penentuan jumlah aldosteron dan keberadaan renin. Indikator inklusi 11-hidroksikortikosteroid memberikan informasi tentang fungsi glukokortikoid kelenjar adrenal. Fungsi komponen androgenik dan sebagian glukokortikoid dapat dinilai dengan ekskresi dehidroepiandrosteron bebas dalam urin. Untuk uji fungsional, digunakan uji deksametason, yang membantu membedakan hiperplasia atau proses tumor kelenjar adrenal dari kondisi yang serupa dalam tanda klinis.

Hiperplasia adrenal diperiksa dengan metode sinar-X: tomografi, aorto- dan angiografi. Metode diagnostik yang paling modern meliputi: ultrasonografi, tomografi terkomputasi, pencitraan resonansi magnetik, pemindaian radionuklida, yang memberikan gambaran tentang ukuran dan bentuk kelenjar adrenal. Dalam beberapa situasi, mungkin perlu dilakukan tusukan aspirasi, yang dilakukan dengan jarum tipis di bawah kendali ultrasonografi dan tomografi terkomputasi bersama dengan pemeriksaan sitologi.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Perbedaan diagnosa

Hiperplasia adrenal dibedakan segera setelah lahir atau pada tahun-tahun pertama kehidupan, lebih sering patologi terdeteksi pada bayi perempuan. Peran penting diberikan pada diagnosis dini penyakit ini, karena proses yang sudah lanjut memiliki efek yang paling tidak menguntungkan pada semua sistem tubuh - pencernaan, saraf, pembuluh darah, dll.

Pengobatan hiperplasia adrenal

Taktik pengobatan sebagian besar bermuara pada penyusunan rejimen untuk mengonsumsi obat hormonal. Tidak mungkin untuk membuktikan keuntungan dari program tertentu untuk memperkenalkan zat atau kombinasinya. Glukokortikoid terutama diresepkan - hidrokortison, deksametason, prednisolon, kortison asetat dan berbagai kombinasi obat. Selain itu, pengobatan hiperplasia adrenal dimungkinkan dengan dua atau tiga dosis obat hormonal yang sama per hari, serta dosis umum di pagi atau sore hari. Untuk anak-anak dengan sindrom kekurangan garam, mineralokortikoid dan peningkatan asupan garam harian secara bersamaan menjadi 1-3 g direkomendasikan. Untuk merangsang pembentukan karakteristik seksual sekunder, anak perempuan remaja diresepkan estrogen, dan anak laki-laki - androgen.

Hiperplasia adrenal yang parah memerlukan intervensi bedah. Operasi diindikasikan ketika genitalia eksternal tipe intermediet terdeteksi. Koreksi karakteristik seksual sesuai dengan jenis kelamin genetik sebaiknya dilakukan pada tahun pertama kehidupan pasien kecil, asalkan kondisi anak stabil.

Pengobatan hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Pengobatan utama untuk hiperplasia adrenal nodular adalah operasi pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena. Operasi yang mempertahankan kelenjar adrenal yang berubah (reseksi, enukleasi, dll.) dianggap tidak efektif karena sering terjadi kekambuhan.

Di antara metode bedah minimal invasif modern, adrenalektomi laparoskopi menonjol. Teknik endoskopi aman dan praktis. Adrenalektomi ekstraperitoneal patut mendapat perhatian khusus, di satu sisi, memerlukan keterampilan lebih dari dokter bedah, dan di sisi lain, lebih dapat ditoleransi oleh pasien. Setelah intervensi bedah tersebut, pasien dapat dipulangkan dari rumah sakit dalam beberapa hari dan dalam beberapa minggu pasien kembali ke kehidupan yang utuh. Di antara kelebihan laparoskopi adalah tidak adanya permukaan bekas luka, melemahnya korset otot daerah pinggang.

Pengangkatan kelenjar adrenal akan meningkatkan beban pada organ sehat yang tersisa, sehingga perlu dilakukan terapi penggantian hormon selama masa hidup. Perawatan yang tepat diresepkan, disesuaikan jika perlu, dan terus dipantau oleh ahli endokrinologi. Setelah adrenalektomi, dampak fisik dan mental harus diminimalkan, dan alkohol serta obat tidur harus dilupakan.

Pengobatan hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia adrenal kongenital tipe virilisasi dapat diobati dengan kortisol, kortison, atau zat serupa yang berasal dari sintetis. Terapi dilakukan dengan pemantauan konstan terhadap kandungan harian 17-ketosteroid sesuai dengan norma usia.

Hiperplasia adrenal kongenital sering diobati dengan suntikan kortison intramuskular. Dosis awal disesuaikan untuk menekan fungsi adrenokortikotropik kelenjar pituitari:

• anak di bawah 2 tahun – 25 mg/hari;
• untuk anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa – 50-100 mg/hari.

Durasi terapi bervariasi dari 5 hingga 10 hari, setelah itu jumlah kortison yang diberikan dikurangi menjadi fungsi pendukung. Ada kemungkinan dosisnya tetap sama, tetapi frekuensi suntikan berubah (setiap 3-4 hari sekali).

Penggunaan kortison secara oral dibagi menjadi dosis harian yang harus diminum 3-4 kali. Untuk mencapai efek yang diinginkan, diperlukan zat tablet dua atau bahkan empat kali lebih banyak dibandingkan dengan larutan cair untuk injeksi.

Kortison diindikasikan untuk bayi, sedangkan prednisolon berhasil digunakan secara oral untuk anak-anak yang lebih tua dan pasien dewasa. Dosis harian awal, yang mengurangi produksi 17-ketosteroid ke tingkat yang dapat diterima, adalah 20 mg. Setelah sekitar seminggu, jumlah obat dikurangi menjadi 7-12 mg/hari.

Obat glukokortikoid yang paling aktif, seperti deksametason dan triamsinolon, tidak hanya tidak memiliki keunggulan dibandingkan terapi tradisional, tetapi juga memiliki efek samping yang nyata - psikosis, hipertrikosis, manifestasi hiperkortisme, dll.

Pencegahan

Riwayat keluarga dengan hiperplasia adrenal dalam bentuk apa pun merupakan faktor predisposisi untuk menghubungi ahli genetika. Sejumlah bentuk patologi korteks adrenal bawaan dapat dideteksi melalui diagnostik prenatal. Pendapat medis ditetapkan selama tiga bulan pertama kehamilan berdasarkan hasil biopsi korionik. Pada paruh kedua kehamilan, diagnosis dipastikan dengan memeriksa kadar hormon dalam cairan ketuban, misalnya kadar 17-hidroksiprogesteron.

Pencegahan hiperplasia adrenal melibatkan pemeriksaan rutin, termasuk pemeriksaan skrining pada bayi baru lahir, yang memungkinkan, berdasarkan studi darah kapiler yang diambil dari tumit bayi, untuk menetapkan bentuk hiperplasia kongenital.

Jadi, dalam kebanyakan kasus, tindakan pencegahan hanya menyangkut calon orang tua, yang harus:

• mengambil pendekatan yang sadar terhadap perencanaan kehamilan;
• menjalani pemeriksaan menyeluruh untuk kemungkinan penyakit menular;
• menghilangkan faktor-faktor yang mengancam – efek zat beracun dan radiasi;
• kunjungi ahli genetika jika hiperplasia adrenal telah didiagnosis dalam keluarga sebelumnya.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Ramalan cuaca

Perubahan hiperplastik paling sering terjadi pada kedua kelenjar adrenal. Peningkatan volume kelenjar menyebabkan peningkatan kadar hormon.

Hiperplasia adrenal memicu beberapa penyakit:

• Patologi Itsenko-Cushing - didiagnosis secara visual oleh obesitas dengan peningkatan pada tubuh bagian atas dan pembengkakan wajah ("berbentuk bulan"), sedangkan struktur otot dan dermis mengalami atrofi. Sindrom ini ditandai dengan hiperpigmentasi, jerawat, dan pertumbuhan rambut yang lebat. Selain fakta bahwa ada masalah dengan penyembuhan kulit yang terluka, ada gangguan pada sistem muskuloskeletal, lonjakan tekanan darah diamati, gangguan pada bidang seksual dan saraf terungkap;
• Penyakit Conn - tidak menunjukkan gejala secara eksternal, berhubungan dengan pembuangan kalium dari tubuh dan penumpukan natrium. Akibatnya, terjadi penumpukan cairan, yang meningkatkan risiko stroke, menyebabkan penurunan sensitivitas, menyebabkan kram dan mati rasa pada anggota badan.

Hiperplasia pada pria diobati dengan obat-obatan hingga akhir masa pubertas, terapi hormon untuk pasien wanita dilakukan sepanjang hidup. Wanita dengan hiperplasia adrenal dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan rutin, perencanaan kehamilan wajib, dan pemantauan persalinan.

Pada usia dewasa, prognosis hiperplasia adrenal menguntungkan jika dilakukan perawatan bedah radikal. Dalam beberapa kasus, pemantauan medis yang konstan dan terapi hormon teratur sudah cukup untuk menstabilkan kondisi pasien dan meningkatkan kualitas hidup.

[ 46 ]