Hiperplasia kelenjar adrenal

Hiperplasia kelenjar adrenal mengacu pada patologi yang serius, yang dijelaskan oleh karakteristik fungsional kelenjar yang dipasangkan - produksi hormon khusus (glukokortikoid, androgen, aldosteron, epinefrin dan norepinefrin) yang mengatur aktivitas vital keseluruhan organisme.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab Hiperplasia kelenjar adrenal

Penyebab hiperplasia kelenjar adrenal bergantung pada jenis penyakitnya. Munculnya bentuk patologis bawaan yang umum terjadi pada praktik klinis didahului oleh kelainan fungsional tubuh wanita hamil.

Perlu dicatat bahwa penyebab hiperplasia adrenal berhubungan erat dengan kondisi stres, tekanan mental berlebihan dan emosi yang kuat, meningkatkan sekresi kortisol (adalah hormon utama kelompok glukokortikoid).

[6], [7], [8], [9]

Patogenesis

Fenomena hiperplasia adalah peningkatan aktif pada jaringan sel. Organ yang mengalami perubahan seperti itu meningkat dalam volume, mempertahankan bentuk aslinya. Kelenjar adrenal termasuk kulit kayu dan zat otak. Proses hiperplasia mempengaruhi korteks adrenal lebih sering, dan tumor terdeteksi terutama di substansi otak.

Sebagai aturan, penyakit ini memiliki karakter bawaan, diwariskan atau dibentuk sebagai hasil faktor eksternal / internal negatif. Beberapa penyakit disertai fenomena hiperplasia adrenal. Sebagai contoh, hiperplasia adrenal didiagnosis pada 40% kasus dengan kelainan Cushing, terdeteksi pada usia menengah dan lanjut usia. Bentuk nodul hiperplasia ditandai oleh adanya satu atau beberapa nodus, ukurannya bervariasi dari beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gejala Hiperplasia kelenjar adrenal

Hiperplasia kelenjar adrenal terjadi pada kondisi gangguan metabolik dan simtomatologi, tergantung pada kekurangan atau kelimpahan hormon-glukokortikoid.

Bentuk nonclassical dari hiperplasia ditandai oleh gejala berikut:

• pertumbuhan rambut awal di daerah kemaluan dan daerah aksila;
• pertumbuhan yang berlebihan dan tidak memadai;
• kelimpahan androgen;
• manifestasi kebotakan terminal dalam tubuh ( hirsutisme );
• penutupan awal zona pertumbuhan;
• deteksi amenore (tidak bulanan);
• kehadiran komedo;
• botak botak di wilayah kuil;
• ketidaksuburan

Gejala hiperplasia kelenjar adrenal beragam dan bergantung pada satu jenis patologi lain. Manifestasi penyakit yang paling umum meliputi:

• tekanan darah melompat;
• atrofi otot, mati rasa;
• perkembangan diabetes;
• peningkatan berat badan, munculnya tanda-tanda wajah "bulan seperti";
• stretch mark;
• osteoporosis;
• perubahan dalam jiwa (kehilangan ingatan, psikosis, dll.);
• gangguan pada saluran cerna;
• penurunan daya tahan tubuh terhadap virus dan bakteri.

Faktor yang mengkhawatirkan juga haus dan adanya keinginan yang sering buang air kecil di malam hari.

Hiperplasia nodal pada kelenjar adrenal

Sekitar 40% pasien dengan sindrom Cushing rentan terhadap hiperplasia nodular adrenal bilateral. Nodula tumbuh beberapa sentimeter dan bisa tunggal atau multipel. Seringkali nodanya lobed, dan patologi lebih sering terdeteksi di usia tua.

Sebagai konsekuensi dari stimulasi hormon adrenocorticotropic adrenal (ACTH) yang berkepanjangan, hiperplasia nodular adrenal mempengaruhi pembentukan adenoma tipe otonom. Patologi tipe nodular termasuk dalam jumlah jenis transmisi dominan autosomal herediter. Gambaran klinis yang jelas tentang pembentukan hiperplasia nodular belum terbentuk, bagaimanapun, dokter cenderung menerapkan teori patogenesis autoimun. Tingkat keparahan gejala penyakit tumbuh secara bertahap sesuai dengan pertumbuhan pasien. Dalam perkembangannya, penyakit ini menggabungkan tanda-tanda kelenjar adrenal - pigmentasi kulit bawaan terlihat (sindrom Carney), neurofibromatosis mukosa dan atrial myxoma. Di antara tanda-tanda patologi lainnya dicatat:

• Gejala hipertensi (sakit kepala, pusing, hitam "lalat" di depan mata);
• disfungsi konduksi dan eksitasi neuron struktur otot (keadaan kejang, kelemahan, dll.);
• Kelainan pada ginjal (nokturia, poliuria).

Hiperplasia kelenjar adrenal tipe nodular dibedakan menurut stigma disembriogenesis atau perkembangan anomali minor. Kriteria ini menentukan diagnosis yang tepat dan merupakan kesulitan untuk mengungkapkan patologi, karena kadang dokter tidak memusatkan perhatian pada mereka dengan benar.

[16], [17]

Diffuse adrenal hyperplasia

Hiperplasia kelenjar adrenal dibagi menjadi diffuse, dimana bentuk kelenjar diawetkan, dan lokal dengan pembentukan satu atau lebih nodul.

Cukup sulit untuk mendiagnosa hiperplasia diffuse pada kelenjar adrenal dengan ultrasound, metode utama pengenalan patologi adalah magnetic resonance imaging dan computed tomography. Hiperplasia membaur mungkin khas pelestarian bentuk kelenjar dengan peningkatan volume secara simultan. Berdasarkan hasil penelitian, struktur segitiga hypoechoic dikelilingi oleh jaringan lemak yang terungkap. Jenis hiperplasia campuran sering didiagnosis, yaitu: bentuk nodul difus. Jalur klinis bisa dicuci atau memiliki gejala yang ditandai dengan kelemahan permanen, serangan panik, peningkatan tekanan darah, rambut berlebih, obesitas.

[18], [19], [20], [21], [22]

Hiperplasia adrenal nodular

Hiperplasia nodular dua sisi nodus adrenal (nodular yang sama) lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja. Patologi terkait dengan fenomena dari Cushing syndrome dan Cushing. Penyebab peningkatan produksi kortisol terletak pada disfungsi kelenjar adrenal atau disebabkan oleh overdosis glukokortikoid.

Gambaran klinis:

• obesitas - jenis yang tidak rata, jaringan lemak diendapkan terutama di leher, perut, dada, wajah (oleh karena itu "wajah mirip bulan", "punuk klimakterik";
• atrofi otot - diucapkan pada kaki dan bahu;
• kering, kulit tipis, pola marmer dan vaskular, striae ungu atau violet, daerah hiperpigmentasi;
• perkembangan osteoporosis - divisi toraks dan lumbar, fraktur tipe kompresi yang dikombinasikan dengan sindrom nyeri terkuat;
• munculnya gagal jantung dan gangguan irama jantung;
• Perubahan pada bagian sistem saraf - keadaan depresi bersamaan dengan keterbelakangan atau, sebaliknya, euforia lengkap;
• adanya diabetes mellitus;
• Rambut yang berlebihan pada wanita dalam tipe pria dan pembentukan amenore.

Hiperplasia kelenjar adrenal tipe nodular memiliki prognosis yang baik untuk diagnosis dini dan pengobatan.

Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal

Bentuk hiperplasia lokal atau nodular dibagi menjadi patologi mikro dan macronodular. Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal berkembang dengan latar belakang aksi aktif hormon adrenokortikotropik pada sel kelenjar dengan perkembangan adenoma selanjutnya. Kelenjar adrenal menghasilkan peningkatan jumlah kortisol, dan patologi itu sendiri mengacu pada bentuk penyakit Cushing yang bergantung pada hormon.

Hiperplasia kelenjar adrenal medial

Sebagai praktik menunjukkan, informasi tentang kelenjar adrenal didasarkan pada parameter morfologis (postmortem). Berdasarkan data penelitian medis, di mana sekitar 500 mayat orang sehat diperiksa selama hidup (dari 20 sampai 60 tahun), adalah mungkin untuk menilai keadaan kelenjar adrenal. Makalah ini menyajikan data tentang bentuk dan ukuran kelenjar karena bagian aksial dan frontal (ketebalan potongannya 5-7 mm), yang memungkinkan untuk mendapatkan tinggi batang medial kelenjar adrenal, serta panjang batang lateral.

Berdasarkan hasil studi morfologi kelenjar adrenal, disimpulkan bahwa kelenjar adrenal dengan kelainan tanpa hiperplasia kecil-nodus atau diffuse mengacu pada adenopati. Pada gilirannya, adenopati dipahami sebagai kondisi kelenjar adrenal, dimana pada suatu waktu dan di bawah pengaruh sejumlah faktor, hiperplasia akan terbentuk atau tahap awal penyakit akan dihentikan (misalnya sebagai hasil pengobatan) dan kelenjar akan kembali berfungsi normal. Perlu dicatat bahwa penyimpangan dalam ukuran kelenjar adrenal, yang meliputi hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal, ditemukan pada 300 orang.

Hiperplasia korteks adrenal

Sindroma adrenogenital mengacu pada hiperplasia kongenital korteks adrenal akibat disfungsi aktivitas enzim yang bertanggung jawab atas biosintesis steroid. Enzim ini mengatur hormon adrenal dan gonad, sehingga memungkinkan untuk secara bersamaan menghancurkan sekresi hormonal pada area genital.

Hiperplasia korteks adrenal dari sifat bawaan dikaitkan dengan berbagai mutasi gen, yang menyebabkan terganggunya sintesis kortisol. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang penurunan tingkat kortisol, peningkatan parameter ACTH dalam darah dan munculnya hiperplasia bilateral.

Patologi diakui oleh ciri khas berikut:

• dominasi ciri maskulin dengan latar belakang kegagalan hormon;
• pigmentasi berlebihan pada daerah genital luar;
• pertumbuhan rambut awal di daerah kemaluan dan di bawah lengan;
• jerawat;
• Kemudian onset menstruasi pertama.

Hal ini diperlukan untuk membedakan hiperplasia dan tumor kelenjar adrenal. Untuk tujuan ini, diagnosis hormonal dilakukan - tes laboratorium urine dan darah untuk mendeteksi kadar hormon.

Hiperplasia adrenal pada orang dewasa

Hiperplasia kelenjar adrenal lebih sering bersifat bawaan dan terdeteksi pada anak kecil, yang memungkinkan Anda untuk memulai terapi hormonal sedini mungkin. Identifikasi jenis kelamin yang salah saat lahir, serta kurangnya perawatan tepat waktu, sering menyebabkan berbagai kesulitan psikologis yang dialami pasien sehubungan dengan perkembangan karakteristik seksual sekunder.

Pengobatan wanita dewasa mungkin diperlukan untuk feminisasi, dan pria untuk menghilangkan kemandulan, saat testis bersifat atrofik dan spermatogenesis tidak ada. Penunjukan kortison pada wanita yang lebih tua membantu menghilangkan tanda-tanda eksternal hiperplasia: bentuk tubuh berubah sebagai akibat redistribusi jaringan lemak, fitur wajah menjadi feminin, jerawat terjadi, dan kelenjar susu tumbuh.

Hiperplasia kelenjar adrenal pada pasien dewasa membutuhkan dosis obat yang konstan. Dengan pemantauan terus menerus terhadap keadaan, kasus ovulasi, kehamilan dan kelahiran anak-anak yang sehat dijelaskan. Inisiasi terapi untuk gejala virilisasi pada usia 30 tahun, siklus ovulasi tidak dapat dilakukan, sering ditemukan bahwa pendarahan uterus tidak terkait dengan siklus tersebut. Dalam kasus ini, tunjuk estrogen dan progesteron.

[23], [24], [25]

Formulir

Hiperplasia kelenjar adrenal dibagi menjadi:

• hipertensi;
• viril;
• pengasinan

Subtipe viril dikaitkan dengan aktivitas sekretori androgen, akibatnya ada peningkatan genitalia eksterna, serta tampilan rambut dan jerawat yang berlebihan dan awal, dan perkembangan otot yang cepat. Bentuk hipertonik diwujudkan dengan meningkatnya aksi androgen dan mineralokortikoid, yang secara negatif mempengaruhi pembuluh fundus, ginjal dan menyebabkan sindrom hipertensi. Mengatasi hiperplasia disebabkan oleh peningkatan produksi androgen dengan latar belakang tidak adanya hormon lain dari korteks adrenal. Jenis patologi ini memprovokasi hipoglikemia dan hiperkalemia, mengancam dehidrasi, penurunan berat badan dan muntah.

Hiperplasia kelenjar adrenal kiri

Kelenjar adrenal di sebelah kiri memiliki bentuk sabit, permukaan anterior atas dibatasi oleh peritoneum. Hiperplasia jaringan kelenjar mengacu pada tumor fungsional aktif (sering jinak) dan menyebabkan kelainan endokrin.

Obat modern telah membuka mekanisme pembentukan patologi pada tingkat seluler dan molekuler. Ada fakta bahwa hiperplasia kelenjar adrenal kiri dan produksi hormon saling terkait dengan perubahan kondisi interaksi interselular (adanya cacat pada gen dan bagian kromosom, adanya gen hibrida atau penanda kromosom). Penyakit ini bisa jadi tergantung hormon dan tidak tergantung.

Indikasi untuk operasi pengangkatan adalah deteksi pertumbuhan berlebih lebih dari 3 cm. Reseksi retroperitoneal dilakukan dengan metode laparoskopi, yang memungkinkan untuk meminimalkan periode pasca operasi. Neoplasma dengan skala yang lebih rendah diamati untuk menilai kecenderungan penyebaran fokus hiperplasia. Selain intervensi laparoskopi, memungkinkan akses lumbotomi menurut Fedorov di sebelah kiri.

[26], [27], [28]

Hiperplasia membaur dari kelenjar adrenal kiri

Hiperplasia diffuse adrenal kiri didiagnosis pada kebanyakan kasus hipertensi arteri. Kondisi ini sering diperkuat oleh sakit kepala, disfungsi miokard, patologi mata fundus. Gejala jantung disebabkan oleh retensi natrium, hipervolemia, penyempitan pembuluh darah dan peningkatan resistansi di sepanjang pinggiran, aktivasi reseptor vaskular bed hingga efek pressor.

Dalam kondisi pasien, kelemahan otot, adanya konvulsi, perubahan distrofi pada struktur otot dan saraf juga diperhatikan. Seringkali ada "sindrom renal", diwujudkan oleh reaksi basa urin, nicturia, dahaga yang kuat.

Hiperplasia diffuse adrenal kiri dibedakan dengan pencitraan resonansi komputer atau magnetik. Melalui metode survei ini, dimungkinkan untuk mendeteksi perubahan kelenjar dengan kepastian 70 sampai 98%. Tujuan dari selektif phlebography adalah untuk mengetahui aktivitas fungsional kelenjar adrenal dengan memperoleh data jumlah kortisol dan aldosteron dalam darah.

Hiperplasia diffuse dan diffusive-node dari korteks dikaitkan dengan peningkatan aktivitas kelenjar adrenal yang signifikan. Terapi konservatif dalam hal ini memberikan hasil yang lemah, disarankan adrenalektomi satu sisi. Kehadiran bersamaan dari hiperplasia diffuse dan aldosterome memiliki hasil yang paling tidak baik bahkan dalam kasus intervensi bedah.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Fenomena hiperaldosteronisme primer berhubungan langsung dengan peningkatan tekanan arteri, berfungsi sebagai tanda klinis penting kelebihan aldosteron pada lapisan korteks kelenjar adrenal. Varian perjalanan penyakit: hiperplasia nodul difus atau difusif adrenal / adrenal kiri (dapat bilateral) dengan tidak adanya jenis adenoma sekunder. Gejalanya meliputi kardiovaskular (lonjakan tekanan, gangguan pendengaran, dll.), Otot (kelemahan, atrofi), ginjal (nokturia, poliuria, dll.) Dan disfungsi syaraf (misalnya serangan panik).

Akibatnya, CT atau MRI berbentuk bulat, formasi hypoechoic yang mudah diambil untuk adenoma. Berdasarkan hasil analisis, terjadi peningkatan produksi kortisol, aldosteron dan renin dalam darah yang dikonfirmasi. Tes urin harian mengungkapkan nilai yang terlalu tinggi dari 17-CS dan 17-ACS. Diobservasi secara eksternal - pertumbuhan rambut meningkat, kelebihan berat badan, adanya stretchmark pada tubuh.

Hiperplasia nodal adrenal kiri dapat diobati dengan metode bedah, diikuti dengan mempertahankan keadaan hormon stabil yang mengandung obat.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Konsep "patologi keluarga Itenko-Cushing", "sindrom Cushing keluarga dengan adenomatosis adrenokortikal primer", "hiperplasia nodular adrenokortikal primer", "penyakit Cushing ACTH-inaktif", dll. Didistribusikan secara luas dalam praktik klinis. Di bawah himpunan terminologi ini berarti hiperplasia nodular adrenal adrenal kiri atau kanan. Dalam kebanyakan kasus, patologi membawa sifat turun-temurun dari mode transmisi dominan autosomal. Pembentukan hiperplasia nodular diperdebatkan oleh teori autoimun. Gambaran penyakit ini adalah isolasi fungsional lapisan korteks kelenjar adrenal, yang terdeteksi dalam darah dengan memeriksa kadar kortisol dan ACTH atau adanya 17-ACS dalam urin.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri, yang dijelaskan dalam sejumlah penelitian, ditentukan oleh tanda-tanda sindrom cushingoid gambaran klinis yang nyata atau berkembang. Paling sering, penyakit ini berkembang secara diam-diam dengan peningkatan gejala secara bertahap, tergantung pada usia pasien. Hiperplasia nodular ditandai dengan manifestasi asal adenopocellular, yang meliputi bintik berpigmen pada kulit, pembentukan proses tumor dari berbagai lokalisasi dan gejala neurologis.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hiperplasia kelenjar adrenal yang tepat

Kelenjar adrenal di sebelah kanan menyerupai segitiga dalam bentuk, peritoneum berbatasan dengan bagian bawahnya. Hiperplasia kelenjar adalah penyakit yang cukup umum, sering terdeteksi pada stadium yang terabaikan atau setelah kematian pasien. Kesulitan membedakan patologi, jika penyakitnya tidak turun-temurun, disebabkan oleh patologi asimtomatik patologi. Mengungkap tumor pada awal perkembangannya dimungkinkan karena ultrasound, MRI atau CT. Manifestasi gejala klinis penyakit Itenko-Cushing sering didukung oleh data echoscopy dengan definisi neoplasma echopositive di atas ginjal kanan. Untuk menyelesaikan diagnosis hiperplasia adrenal yang tepat, tes laboratorium darah dan urin dilakukan.

Hiperplasia menyebar atau fokal. Bentuk yang terakhir terbagi menjadi makro dan mikro-nodus, yang jika diperiksa dengan cara ultrasound, tidak berbeda dengan proses tumor kelenjar. Gejala simtomatologi penyakit ini beragam untuk setiap kasus tertentu, termasuk hipertensi arterial, diabetes melitus, kelemahan otot, perubahan fungsi ginjal, dll. Gambaran klinis ditandai dengan karakter yang kabur dan renyah. Melanjutkan dari tingkat keparahan perjalanan hiperplasia, usia pasien dan karakteristik individu, taktik terapeutik dikembangkan, seringkali melibatkan dampak operasional.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal yang tepat

Dengan sindrom Cushing, hampir 50% praktik klinis, hiperplasia nodular kelenjar adrenal kanan atau kelenjar adrenal kiri diamati. Penyakit serupa didiagnosis pada pasien kelompok usia menengah dan tua. Penyakit ini disertai dengan pembentukan beberapa atau satu nodus, yang besarnya bervariasi dari beberapa milimeter hingga ukuran mengesankan dalam sentimeter. Struktur nodus dibagi, dan di antara nodul, fokus hiperplasia berada.

Penyakit ini dibedakan menurut tanda eksternal: obesitas, penipisan kulit, kelemahan otot, osteoporosis, diabetes tipe steroid, pengurangan klorin dan potassium dalam darah, striae merah di pinggul, perut dan dada. Patologi dapat berkembang secara diam-diam tanpa gejala klinis yang signifikan, yang sangat mempersulit tugas dokter diagnostik. Untuk tujuan klasifikasi patologi, analisis laboratorium darah dan urin, CT dan studi MRI, digunakan uji histologis.

Pengobatan hiperplasia adrenal di sebelah kanan didasarkan pada data diagnostik dan jenis penyakitnya. Dalam kebanyakan kasus, reseksi bedah ditunjukkan, yang memungkinkan untuk menormalkan tekanan darah dan mengembalikan pasien ke kehidupan penuh.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia tipe bawaan diklasifikasikan menurut kursus klasik dan nonclasik. Manifestasi klasik penyakit ini meliputi:

• Bentuk lipoid dari patologi adalah penyakit yang cukup langka terkait dengan defisiensi enzim 20,22 desmolase dan defisiensi hormon steroid. Jika bertahan, anak tersebut mengalami kekurangan adrenal yang parah dan penghambatan perkembangan seksual;
• Hiperplasia adrenal kongenital karena kekurangan 3β-hydroxysteroid dehydrogenase dengan kehilangan garam parah. Dalam kasus ini, anak perempuan karena perkembangan aktif hormon seks pria selama periode perkembangan intrauterine kadangkala mengungkapkan organ genital eksternal, terbentuk sesuai dengan tipe pria. Anak laki-laki dapat berkembang sesuai fenotip wanita atau mengalami kegagalan diferensiasi seksual;
• subtipe hiperplasia yang menyebar (kekurangan 17α-hidroksilase) - sangat jarang didiagnosis. Patologi ditandai oleh manifestasi klinis kekurangan glukokortikoid dan hormon bidang seksual. Balita menderita tekanan darah rendah dan hipokalemia terkait dengan kurangnya ion kalium yang cukup. Bagi anak perempuan, penyakit ini ditandai dengan penundaan masa pubertas, dan untuk anak laki-laki - tanda pseudohermafroditisme;
• Jenis hiperplasia yang menyebar dengan kekurangan 21-hidroksilase mengacu pada bentuk virilisasi sederhana.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostik Hiperplasia kelenjar adrenal

Tindakan diagnostik terdiri dari pemeriksaan klinis, pemeriksaan laboratorium (pemberian gambaran klinis, hormonal dan biokimia), pemeriksaan instrumental dan patomorfologi. Metode penelitian untuk mengetahui indeks fungsional kelenjar adrenal adalah memperoleh informasi tentang konsentrasi hormon dan metabolitnya dalam urin dan darah, dan juga melakukan pengujian fungsional tertentu.

Diagnostik laboratorium hiperplasia adrenal melibatkan dua metode - enzim immunoassay (ELISA) dan radioimmunoassay (RIA). Pada kasus pertama, jumlah hormon dalam serum darah terdeteksi, dan pada kasus kedua, adanya kortisol bebas dalam urin dan kortisol dalam darah. RIA dengan mempelajari plasma darah memungkinkan Anda untuk menentukan jumlah aldosteron dan adanya renin. Inklusi 11-oxycorticosteroids memberi informasi tentang fungsi glukokortikoid kelenjar adrenal. Hal ini dimungkinkan untuk mengevaluasi fungsi komponen androgenik dan sebagian glukokortikoid dengan melepaskan dehidroepiandrosteron bebas dalam urin. Sedangkan untuk tes fungsional, sampel dexamethasone digunakan untuk membantu membedakan proses hiperplasia atau tumor adrenal dari tanda klinis yang serupa.

Hiperplasia kelenjar adrenal diperiksa dengan metode sinar-X: tomografi, aorto- dan angiografi. Metode diagnostik yang paling modern meliputi: ultrasound, pencitraan resonansi komputer dan magnetik, pemindaian radionuklida, memberikan gambaran tentang ukuran dan bentuk kelenjar adrenal. Dalam beberapa situasi, tusukan aspirasi yang dilakukan oleh jarum tipis di bawah ultrasound dan computed tomography bersamaan dengan pemeriksaan sitologi mungkin diperlukan.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Perbedaan diagnosa

Hiperplasia adrenal dibedakan segera setelah lahir atau pada tahun-tahun pertama kehidupan, lebih sering patologi ditemukan pada bayi perempuan. Peran penting diberikan pada diagnosis dini penyakit ini, karena proses yang terbengkalai paling tidak menguntungkan mempengaruhi semua sistem tubuh - pencernaan, saraf, pembuluh darah, dan sejenisnya.

Pengobatan Hiperplasia kelenjar adrenal

Taktik terapeutik sebagian besar bermuara pada pembuatan rejimen hormon. Tidak mungkin membuktikan keuntungan dari program spesifik untuk pemberian zat atau kombinasi mereka. Secara umum, glukokortikoid - hidrokortison, deksametason, prednisolon, kortison asetat dan berbagai kombinasi obat diresepkan. Dan pengobatan hiperplasia adrenal dimungkinkan dengan dua atau tiga dosis obat hormonal per hari, serta dosis umum di pagi atau sore hari. Untuk anak-anak dengan sindrom defisiensi garam, mineralokortikoid direkomendasikan dan peningkatan asupan garam harian secara simultan hingga 1-3 g. Untuk merangsang pembentukan karakteristik seksual sekunder, remaja putri ditentukan estrogen, dan anak laki-laki androgen.

Hiperplasia kelenjar adrenal memerlukan prosedur operasi. Operasi ditunjukkan saat genital eksternal dari jenis perantara diidentifikasi. Koreksi ciri-ciri seksual sesuai dengan jenis kelamin genetik ini diharapkan bisa dilakukan pada tahun pertama kehidupan seorang pasien kecil, asalkan kondisi anak tersebut stabil.

Pengobatan hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Pengobatan utama hiperplasia nodular kelenjar adrenal adalah operasi pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena. Operasi dengan pelestarian adrenal yang berubah (reseksi, enukleasi, dll.) Diakui sebagai tidak efektif mengingat seringnya kambuh.

Di antara metode bedah invasif minimal modern, adrenalektomi laparoskopi dibedakan. Teknik endoskopi ini aman dan praktis. Perhatian khusus layak mendapat adrenalektomi extraperitoneal, di satu sisi membutuhkan lebih banyak keterampilan dari dokter bedah, dan di sisi lain - lebih baik ditoleransi oleh pasien. Setelah operasi semacam itu, sebuah ekstrak dari rumah sakit dimungkinkan dalam beberapa hari dan dalam beberapa minggu pasien kembali ke kehidupan yang utuh. Diantara kelebihan laparoskopi - tidak adanya bekas luka, melemahnya korset otot pada daerah lumbal.

Penghapusan kelenjar adrenal menyebabkan peningkatan beban pada organ sehat yang tersisa, yang membuatnya perlu untuk memperkenalkan terapi penggantian hormon untuk seluruh periode kehidupan. Penanganan yang tepat menunjuk, jika perlu mengoreksi dan terus mengawasi dokter endocrinologist. Setelah adrenalektomi, seseorang harus meminimalkan efek fisik dan mental, lupakan tentang alkohol dan hipnotik.

Pengobatan hiperplasia kongenital korteks adrenal

Hiperplasia kongenital tipe virilisasi adrenal dapat diobati dengan kortisol, kortison atau zat sintetis serupa. Terapi dilakukan dengan terus memantau kandungan harian 17-ketosteroid sesuai dengan norma usia.

Seringkali, pengobatan hiperplasia kongenital korteks adrenal dilakukan dengan injeksi intramuskular kortison. Dosis awal dipilih untuk menekan fungsi adrenokortikotropik kelenjar di bawah otak:

• anak di bawah 2 tahun - 25 mg / hari;
• anak yang lebih tua dan orang dewasa - 50-100 mg / hari.

Durasi terapi bervariasi dari 5 sampai 10 hari, setelah jumlah pemberian kortison dikurangi menjadi fungsi pendukung. Varian mungkin terjadi bila dosis tetap sama, namun frekuensi suntikan berubah (setiap 3-4 hari).

Penggunaan kortison oral dibagi menjadi porsi harian untuk resepsi 3-4 kali. Untuk mencapai efek yang diinginkan, dibutuhkan dua atau bahkan empat kali lebih banyak zat tablet dibandingkan larutan cairan untuk injeksi.

Bayi ditunjukkan kortison, sementara anak yang lebih tua dan pasien dewasa berhasil diobati dengan prednisolon. Dosis harian utama, yang mengurangi produksi 17-ketosteroid hingga nilai yang diijinkan, adalah 20 mg. Kira-kira dalam seminggu jumlah obat berkurang menjadi 7-12 mg / hari.

Obat glukokortikoid yang paling aktif, seperti deksametason dan triamcinolone, tidak hanya tidak memiliki kelebihan dibanding terapi tradisional, tetapi juga memiliki efek samping yang parah - psikosis, hipertrikosis, manifestasi hiperkorisme, dan sejenisnya.

Pencegahan

Hiperplasia kelenjar adrenal dalam bentuk apapun dalam riwayat keluarga merupakan faktor predisposisi untuk referensi ke ahli genetika. Sejumlah bentuk bawaan dari patologi korteks adrenal terungkap melalui diagnosis prenatal. Kesimpulan medis dibuat selama tiga bulan pertama masa gestasi berdasarkan hasil biopsi chorion. Pada paruh kedua kehamilan, diagnosis dikonfirmasi dengan memeriksa cairan amnion pada tingkat hormon, misalnya indikator 17-hydroxyprogesterone.

Profilaksis hiperplasia adrenal adalah pemeriksaan rutin, termasuk tes skrining pada bayi baru lahir, yang memungkinkan untuk membentuk bentuk hiperplasia kongenital berdasarkan studi tentang darah kapiler yang diambil dari jari kaki bayi.

Jadi, dalam banyak kasus, kegiatan pencegahan hanya menyangkut calon orang tua yang harus:

• secara sadar mendekati masalah perencanaan kehamilan;
• menjalani pemeriksaan menyeluruh untuk kemungkinan penyakit menular;
• Hilangkan faktor yang mengancam - efek zat beracun dan radiasi;
• kunjungi genetika, jika sebelumnya di keluarga hiperplasia kelenjar adrenal terdeteksi.

[44], [45], [46], [47], [48]

Ramalan cuaca

Perubahan hiperplastik lebih sering diamati pada kelenjar adrenal. Peningkatan kelenjar dalam volume menyebabkan peningkatan tingkat hormon.

Hiperplasia kelenjar adrenal memprovokasi penyakit tertentu:

• Patologi Itenko-Cushing - didiagnosis secara visual pada obesitas dengan peningkatan di tubuh bagian atas dan pembengkakan wajah ("lunar"), dengan struktur otot dan atrofi dermis. Sindrom ini ditandai dengan hiperpigmentasi, munculnya jerawat dan rambut yang kuat. Selain fakta bahwa ada masalah dengan penyembuhan kulit yang terluka, ada pelanggaran dalam sistem pendukung, tekanan darah meningkat diamati, gangguan bola seksual dan gugup terungkap;
• Penyakit kerucut - tampaknya tidak terwujud dengan cara apapun, berhubungan dengan penarikan potassium dari tubuh dan akumulasi natrium. Akibatnya, akumulasi cairan, yang meningkatkan risiko stroke, menyebabkan penurunan sensitivitas, menyebabkan kejang dan mati rasa pada anggota badan.

Hiperplasia pada pria diobati dengan obat-obatan sebelum akhir pubertas, terapi hormonal pada pasien wanita dilakukan sepanjang hidup. Wanita dengan hiperplasia kelenjar adrenal terbukti menjalani pemeriksaan rutin, perencanaan kehamilan wajib dan pengendalian persalinan.

Di masa dewasa, prognosis hiperplasia adrenal menguntungkan dalam kasus perawatan bedah radikal. Dalam beberapa kasus, ada cukup kontrol medis permanen dan terapi hormon reguler yang menstabilkan kondisi pasien, meningkatkan kualitas hidup.

[49]