Lesi organ THT dengan granulomatosis Wegener
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Granulomatosis Wegener adalah penyakit umum yang parah dari kelompok vaskulitis sistemik. Yang ditandai oleh lesi granulomatosa, di tempat pertama, saluran pernapasan bagian atas, paru-paru dan ginjal.
Sinonim
Nekrotikanasi granulomatosis pernafasan dengan vaskulitis, bentuk periarteritis nodular nodus respiritis, penyakit Wegener, granuloma nekrotik pada saluran pernafasan bagian atas dengan nefritis.
Kode ICD-10
M31.3 Wegener's granulomatosis.
Epidemiologi
Epidemiologi granulomatosis Wegener belum dipelajari, karena ini adalah penyakit yang relatif jarang yang dapat terjadi pada usia berapapun (rata-rata 40 tahun). Sekitar 15% pasien berusia di bawah 19 tahun, anak-anak jarang sakit. Beberapa orang sakit lagi.
Penyebab granulomatosis Wegener
Sampai saat ini, etiologi granulomatosis Wegener tetap tidak jelas, namun sebagian besar penulis cenderung percaya bahwa ini adalah penyakit autoimun. Dalam pengembangan penyakit, peran etiologis virus (cytomegalovirus, virus herpes), serta keistimewaan genetik imunitas, diasumsikan. Faktor-faktor yang memicu timbulnya granulomatosis Wegener, pertama-tama, bersaksi tentang sensitisasi organisme eksogen. Mereka tidak etiologis, karena mereka dapat terus-menerus bertindak pada kontingen besar orang, namun hanya dalam kasus tunggal mengarah pada pengembangan granulomatosis Wegener. Dengan demikian, kita dapat mengasumsikan adanya predisposisi genetik tertentu. Yang mendukung ini adalah peningkatan yang signifikan dalam darah pasien dengan granulomatosis Wegener, kandungan antigen HLA-A8, yang bertanggung jawab atas predisposisi genetik terhadap penyakit autoimun.
Patogenesis granulomatosis Wegener
Dalam patogenesis granulomatosis Wegener, kelainan imunologi sangat penting, khususnya, pengendapan kompleks imun di dinding pembuluh darah dan gangguan imunitas seluler. Gambaran morfologi ditandai dengan vaskulitis nekrotik arteri berukuran sedang dan kecil dan pembentukan butiran sel polimorf yang mengandung sel raksasa.
Gejala granulomatosis Wegener
Untuk otorhinolaryngologist, pasien biasanya mengalami tahap awal penyakit ini, ketika gambar badak dan faringoskopi dianggap sebagai proses inflamasi banal (atrofi, rinitis catarrhal, faringitis), itulah sebabnya mengapa waktu yang berharga terbuang untuk memulai pengobatan. Penting untuk mengenali secara tepat tanda tanda lesi sinus nasal dan paranasal dengan granulomatosis Wegener.
Keluhan pertama pasien yang beralih ke otorhinolaryngologist biasanya dikurangi menjadi hidung tersumbat (biasanya satu sisi), kekeringan, sedikit cairan lendir, yang segera menjadi purulen, dan kemudian purulen. Beberapa pasien mengeluhkan perdarahan karena perkembangan granulasi di rongga hidung atau penghancuran septum hidung. Namun, mimisan bukanlah gejala pathognomonic, karena mereka relatif jarang. Gejala yang lebih permanen dari kekalahan mukosa hidung, yang ditemukan pada tahap awal granulomatosis Wegener, adalah pembentukan kerak purulen-berdarah.
Klasifikasi
Ada bentuk granulomatosis Wegener yang terlokalisasi dan umum. Dengan bentuk terlokalisasi, lesi nekrotik ulseratif organ THT, granulomatosis orbit atau kombinasi proses berkembang. Dalam bentuk umum, bersama dengan granulomatosis saluran pernapasan bagian atas atau mata, glomerulonefritis berkembang pada semua pasien, dan juga memungkinkan untuk melibatkan sistem kardiovaskular, paru-paru dan kulit.
Granulomatosis Wegener dapat berlangsung dengan akut, subakut dan kronis, dan lokalisasi primer dari proses ini tidak menentukan perjalanan penyakit lebih lanjut. Dalam kasus varian akut penyakit ini terjadi dengan ganas, dengan subakut - relatif ganas, dan perkembangan kronis ditandai dengan perkembangan yang lambat dan kelanjutan penyakit ini.
Skrining
Pada 2/3 kasus, penyakit dimulai dengan kekalahan saluran pernapasan bagian atas. Organ viseral lebih dalam terlibat dalam proses. Dalam hal ini, untuk diagnosis dini dan perpanjangan umur pasien, sangat penting untuk mengetahui gejala klinis (purulen atau bercak dari hidung, borok di mulut). Pada tahap awal penyakit, perubahan nekrotik ulseratif dapat diamati hanya pada satu organ, kemudian lesi menyebar ke jaringan sekitarnya, pada akhirnya paru-paru dan ginjal terlibat dalam proses patologis. Penyakit ini didasarkan pada lesi vaskular umum dan granulomatosis nekrosis. Varian kedua dari onset penyakit ini kurang umum, hal ini terkait dengan lesi saluran pernapasan bagian bawah (trakea, bronkus, paru-paru) dan disebut "granulomatosis Wegener tanpa kepala".
Diagnosis granulomatosis Wegener
Dalam diagnosis granulomatosis Wegener, terutama pada tahap awal penyakit ini, penilaian yang memadai terhadap perubahan pada saluran pernapasan bagian atas, terutama sinus hidung dan sinus paranasal, sangat penting. Ini menentukan peran utama otorhinolaryngologist dalam diagnosis dini penyakit ini. Saluran pernapasan bagian atas tersedia untuk pemeriksaan dan melakukan biopsi, yang dapat mengkonfirmasi atau membantah diagnosis granulomatosis Wegener.
Biopsi selaput lendir harus dilakukan dengan tujuan, menangkap episentrum dan zona perbatasan lesi. Dasar dari ciri morfologi dari proses ini adalah sifat granulomatosa dari reaksi inflamasi produktif dengan adanya sel multinukleat raksasa seperti Pirogov-Langhans atau sel multinuklear raksasa benda asing. Sel terkonsentrasi di sekitar pembuluh yang tidak memiliki orientasi spesifik.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Pengobatan granulomatosis Wegener
Tujuan terapi ini adalah untuk mencapai remisi dan eksaserbasi penyakit dan kemudian mempertahankannya. Prinsip utama taktik pengobatan adalah inisiasi pengobatan dini yang tepat waktu dan tepat waktu, pemilihan obat, dosis, dan waktu pengobatan untuk eksaserbasi, pengobatan jangka panjang dengan mempertimbangkan sifat progresif penyakit ini.
Dasar pengobatan adalah penggunaan glukokortikoid dalam kombinasi dengan sitostatika. Sebagai aturan, dosis glukokortikoid awal adalah 6080 mg prednisolon per hari secara oral (1-1,5 mg / kg berat badan per hari), dengan efektivitas yang tidak mencukupi, dosisnya meningkat menjadi 100-120 mg. Jika dalam kasus ini tidak mungkin untuk mengendalikan penyakit ini, terapi pulsa yang disebut digunakan - beri resep 1000 mg methylprednisodone selama 3 hari berturut-turut, obat tersebut disuntikkan secara intravena ke dalam larutan natrium klorida 0,9%.