Lipoid nephrosis

Lipoid nephrosis - bentuk kerusakan ginjal yang independen hanya pada anak-anak dengan perubahan glomerulus minimal (podotsitarnymi).

Lipoid nephrosis adalah penyakit anak kecil (kebanyakan 2-4 tahun), lebih sering anak laki-laki. Lipoid nephrosis adalah penyakit ginjal, dimana hanya sedikit perubahan yang morfologis. Para ahli WHO mendefinisikan nefrosis lipid sebagai perubahan minimal dalam "proses podcitis kecil", yang mengalami perubahan displastik, membran dan mesangium bereaksi untuk kedua kalinya.

Mikroskop elektron hanya menunjukkan sedikit perubahan pada glomerulus ginjal dengan kerusakan atau hilangnya proses kecil (pedikula) podosit, perpindahan dan penyebarannya di sepanjang membran basal kapiler glomerulus.

Pemeriksaan imunohistokimia spesimen biopsi ginjal dengan nefrosis lipid memberikan hasil negatif dan membantu membedakan nefrosis lipoid dan jenis glomerulonefritis lainnya. Bukti yang paling penting adalah, menurut data imunofluoresensi, tidak adanya nefrosis lipid pada endapan yang mengandung IgG, IgM, pelengkap dan antigen yang sesuai.

Penyebab nefrosis lipid tidak diketahui.

Dalam patogenesis nefrosis lipid, disfungsi memainkan peran dalam sistem kekebalan T-cell, peningkatan aktivitas subpopulasi T-suppressor dan hiperproduksi sitokin. Dalam serum darah, pasien menunjukkan peningkatan aktivitas IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 memainkan peran penting dalam patogenesis gangguan selektivitas glomerular filter. Ada hilangnya fungsi selektif pengisian dari penghalang filtrasi glomerulus, sebagai akibat permeabilitas kapiler untuk protein, terutama albumin yang bermuatan negatif, meningkat. Proteinuria berkembang (terutama albuminuria). Peningkatan filtrasi kapiler glomerulus protein menyebabkan kelesuan fungsional pada peralatan tubular. Sehubungan dengan peningkatan reabsorpsi protein yang disaring, insufisiensi tubular resorptif terjadi.

Mengembangkan hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma darah dan menciptakan kemungkinan transudasi dari tempat tidur vaskular ke ruang interstisial. Hal ini, pada gilirannya, menyebabkan penurunan volume darah beredar (BCC). Pengurangan BCC menyebabkan penurunan tekanan perfusi di ginjal, yang mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS). Aktivasi RAAS merangsang reabsorpsi natrium pada tubulus distal. Dikurangi bcc merangsang pelepasan hormon antidiuretik (ADH), yang meningkatkan reabsorpsi air di tabung pengumpul ginjal. Selain itu, gangguan proses pengangkutan di tabung pengumpul tubulus ginjal dan pembentukan edema difasilitasi oleh peptida natriuretik atrium.

Reabsorpsi sodium dan air masuk ke ruang interstisial, yang meningkatkan edema pada nefrosis lipid.

Faktor patogenik tambahan dalam pengembangan edema pada nefrosis lipid adalah ketidakcukupan fungsional sistem limfatik ginjal, yaitu drainase getah bening yang terganggu.

Edema yang diucapkan dengan nefrosis lipoid terjadi saat kadar albumin serum di bawah 25 g / l. Mengembangkan hipoproteinemia merangsang sintesis protein di hati, termasuk lipoprotein. Namun, katabolisme lipid berkurang karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma, sistem enzim utama yang mempengaruhi pengangkatan lipid. Akibatnya, hiperlipidemia dan dislipidemia berkembang: peningkatan kandungan kolesterol, trigliserida, dan fosfolipid dalam darah.

Hilangnya protein oleh ginjal menyebabkan pelanggaran reaksi kekebalan - hilangnya IgG, IgA dalam urin, penurunan sintesis imunoglobulin dan pengembangan imunodefisiensi sekunder. Pasien dengan lipoid nephrosis rentan terhadap infeksi virus dan bakteri. Hal ini difasilitasi oleh hilangnya vitamin, mikroelemen. Proteinuria besar tercermin dalam pengangkutan hormon tiroid.

Perkembangan penyakit dan kambuh hampir selalu didahului oleh ARVI atau infeksi bakteri. Dengan bertambahnya usia, saat pematangan timus terjadi, kecenderungan kambuh nefrosis lipid jelas berkurang.

Gejala nefrosis lipid. Lipoid nephrosis berkembang secara bertahap (secara bertahap) dan pada awalnya tidak terlihat oleh orang tua anak dan orang di sekitarnya. Pada periode awal, kelemahan, kelelahan, dan penurunan nafsu makan bisa diungkapkan. Tampaknya ada sarang di wajah dan kaki, namun orang tua mengingatnya dalam retrospeksi. Edemas bertambah dan menjadi nyata - inilah alasannya untuk pergi ke dokter. Pembengkakan menyebar ke daerah lumbar, organ genital, asites dan hidrothoraks sering berkembang. Dengan pembengkakan nefrosis lipoid yang longgar, mudah bergerak, asimetris. Kulit pucat, ada tanda-tanda gipopolivitaminozov A, C, B ₁, B ₂. Celah bisa berkembang pada kulit, kulit kering tercatat. Dengan edema besar tampak sesak napas, takikardia, bisul sistolik fungsional di puncak jantung terdengar. Tekanan darah itu normal. Pada puncak pembentukan edema muncul oliguria dengan kerapatan urin relatif tinggi (1,026-1,028).

Dalam studi urin, diucapkan proteinuria, kandungan protein 3-3,5 g / hari sampai 16 g / hari atau lebih. Cylindrarium. Eritrosit - individu. Pada awal penyakit mungkin ada leukositosis yang berhubungan dengan proses utama di ginjal, ini merupakan indikator aktivitas proses. Penyaringan glomerular oleh kreatinin endogen adalah normal atau normal. Tingkat albumin dalam darah di bawah 30-25 g / l, terkadang kandungan albuminnya 15-10 g / l pada pasien. Tingkat penurunan albumin dalam darah menentukan tingkat keparahan jalannya nefrosis lipid dan tingkat sindrom edematous. Kandungan darah dari semua fraksi lipid utama meningkat. Mereka bisa mencapai angka yang sangat tinggi: kolesterol di atas 6,5 mmol / l dan sampai 8,5-16 mmol / l; fosfolipid 6,2-10,5 mmol / l. Protein serum di bawah 40-50 g / l. Ditandai dengan ESR tinggi 60-80 mm / jam.

Jalannya nikotin lipoid bergelombang, remisi spontan dan relaps penyakit ini khas. Eksaserbasi dapat menyebabkan SARS, infeksi bakteri; Pada anak-anak dengan reaksi alergi, alergen yang sesuai bisa berperan.

Remisi didiagnosis saat kadar albumin darah mencapai 35 g / l, dengan tidak adanya proteinuria. Kambuhnya nefrosis lipoid didiagnosis dengan munculnya proteinuria signifikan dalam 3 hari.

Pengobatan nefrosis lipid.

Mode - istirahat dalam fase aktif, dengan pembengkakan yang menonjol selama 7-14 hari. Ke depan, rezim tersebut tidak memberikan batasan, sebaliknya, sebuah rezim motor aktif dianjurkan untuk memperbaiki proses metabolisme, darah dan sirkulasi getah bening. Pasien harus memberikan akses ke udara segar, prosedur higienis, terapi olahraga.

Diet harus penuh, memperhitungkan usia. Dengan adanya alergi - hypoallergenic. Jumlah protein yang diberikan norma umur, dengan proteinuria yang diucapkan, adalah penambahan jumlah protein yang hilang per hari dalam air kencing. Lemak terutama sayuran. Dengan hiperkolesterolemia berat, kurangi konsumsi daging, preferensi ikan dan unggas. Diet bebas garam - 3-4 minggu dengan pengenalan natrium klorida bertahap sampai 2-3 g. Diet hipoklorida (sampai 4-5 g) direkomendasikan kepada pasien selama bertahun-tahun. Cairannya tidak terbatas, karena fungsi ginjal tidak terganggu, terutama karena pembatasan cairan melawan pengobatan hipovolemia dan glukokortikosteroid (GCS) memperburuk sifat reologi darah dan dapat menyebabkan trombosis. Selama penurunan edema dan dosis maksimum glukokortikosteroid, perlu untuk meresepkan produk yang mengandung kentang panggang, kismis, aprikot kering, plum, pisang, labu, zucchini.

Selama masa remisi, anak tidak perlu membatasi diet dan aktivitas fisik.

Perawatan pengobatan nefrosis lipid Pengobatan debutan lipoid nephrosis pada dasarnya mengurangi penunjukan glukokortikosteroid, terapinya bersifat patogenetik. Dengan latar belakang glukokortikosteroid, antibiotik pertama kali diresepkan. Penisilin semisintetik, amoksiklav, dan di hadapan pasien dalam anamnesis reaksi alergi terhadap penisilin - sefalosporin III dan generasi IV digunakan.

Prednisolon diberikan pada tingkat 2 mg / kg / hari dalam 3 atau 4 dosis setiap hari sampai 3-4 tes urine harian negatif berturut-turut per protein. Biasanya hal ini terjadi pada 3-4 minggu sejak awal pengobatan. Kemudian 2 mg / kg diberikan setiap hari selama 4-6 minggu; selanjutnya 1,5 mg / kg setiap hari - 2 minggu; 1 mg / kg setiap hari - 4 minggu; 0,5 mg / kg setiap hari - 2 minggu dengan pembatalan prednisolon berikutnya. Kursus 3 bulan Memprediksi hasil pengobatan dengan glukokortikosteroid dapat dilakukan dengan menilai perkembangan respon diuretik dalam 4-7 hari sejak dimulainya pengobatan. Dengan pesatnya perkembangan diuresis steroid, dapat diasumsikan bahwa pengobatan akan berhasil. Dengan tidak adanya respons steroid terhadap diuresis atau perkembangannya yang terlambat (3-4 minggu), pengobatan dalam kebanyakan kasus tidak efektif. Anda harus mencari penyebab kurangnya efek, displasia ginjal mungkin terjadi. Sebuah survei dilakukan mengenai kemungkinan tersendatnya infeksi dan sanitasi fokus infeksi.

Dengan resistansi steroid - tidak ada efek pengobatan dengan glukokortikosteroid selama 4-8 minggu - siklofosfamid diresepkan 1,5-2,5 mg / kg / hari selama 6-16 minggu dalam kombinasi dengan prednisolon 0,5-1 mg / kg / hari; Di masa depan, jalannya terapi perawatan dalam dosis setengah sitotoksik selama 3-6 bulan terus menerus.

Dengan keikutsertaan dalam kambuhan nefrosis lipid, atopi pada anak-anak dengan riwayat anamnesis alergi dianjurkan untuk digunakan dalam pengobatan intal, zaditen.

Di ARVI gunakan reaferon, interferon, anaferon untuk anak-anak.

Tindak lanjut klinis dilakukan oleh dokter anak dan ahli nephrolog, mereka memperbaiki pengobatan jika diperlukan. Perlu berkonsultasi dengan dokter THT dan dokter gigi 2 kali setahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],