Meningioma pada tulang belakang

Tumor yang timbul pada selubung sumsum tulang belakang (meninges spinalis) didefinisikan sebagai meningioma tulang belakang karena sumsum tulang belakang terletak di dalam kanal tulang belakang.

Meningioma merupakan tumor kedua yang paling umum pada lokasi ini, dan sebagian besarnya (95%) bersifat jinak. [ 1 ]

Epidemiologi

Meningioma spinal mencakup 25-30% dari tumor spinal primer. Tumor ini paling sering muncul di tulang belakang toraks (65-80% kasus), di tulang belakang leher pada 14-27% pasien, dan di tulang belakang lumbar tidak lebih dari 4-5% kasus.

Meningioma tulang belakang terbentuk pada usia paruh baya dan tua dan hampir tiga kali lebih umum terjadi pada wanita daripada pria.

Penyebab meningioma tulang belakang

Meskipun neoplasma tersebut disebut tumor sumsum tulang belakang, namun neoplasma tersebut tidak memengaruhi jaringan otak (bersifat ekstrameduler, yaitu ekstraserebral). Lokasinya berada di dura mater spinalis (dura mater spinalis), sehingga para ahli menyebut tumor ini intradural. Istilah "meningioma spinal" juga digunakan.

Penyebab pembentukannya adalah pertumbuhan sel-sel selubung sumsum tulang belakang yang tidak normal. Sebagai aturan, proliferasi patologis terjadi tidak begitu banyak di selubung atas (dura mater), tetapi di tengah - selubung laba-laba (arachnoidea mater spinalis) dengan perlekatan pada dura mater. Selubung laba-laba sumsum tulang belakang terdiri dari jaringan ikat longgar (endotelium arachnoid) dan dipisahkan dari dura mater oleh ruang subdural dan dari cangkang lunak di bawahnya (pia mater spinalis) oleh ruang subarachnoid yang diisi dengan cairan serebrospinal (cairan serebrospinal).

Namun, penyebab pertumbuhan abnormal sel jaring laba-laba, yang berperan dalam penyerapan cairan serebrospinal, belum diketahui. [ 2 ]

Faktor risiko

Telah ditetapkan bahwa risiko berkembangnya meningioma tulang belakang meningkat dengan paparan radiasi pengion (terapi radiasi), kecenderungan genetik, serta adanya mutasi gen yang disebabkan oleh neurofibromatosis tipe II, yang dapat diwariskan atau terjadi secara spontan, sehingga meningkatkan kemungkinan timbulnya tumor jinak otak dan sumsum tulang belakang.

Prevalensi meningioma yang lebih tinggi terlihat pada wanita dan orang gemuk. [ 3 ]

Patogenesis

Meskipun etiologi meningioma tidak pasti, patogenesisnya dikaitkan dengan mutasi pada beberapa gen, khususnya gen yang mengkode protein penekan tumor merlin; protein survivin, penghambat apoptosis (kematian sel terprogram); faktor pertumbuhan yang berasal dari trombosit (PDGF), yang ditemukan dalam trombosit dan dapat bertindak sebagai pengatur sistemik fungsi seluler; faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF); dan lain-lain.

Selain itu, reseptor hormon seks telah ditemukan di beberapa meningioma, sehingga para peneliti berspekulasi bahwa reseptor tersebut terlibat dalam pertumbuhan tumor ini. [ 4 ]

Ada tiga tingkat keganasan sel meningioma tulang belakang (ditentukan oleh pemeriksaan histologis):

• Kelas I adalah meningioma jinak;
• Kelas II - meningioma atipikal;
• Derajat III - meningioma anaplastik atau ganas (paling sering berasal dari metastasis).

Gejala meningioma tulang belakang

Biasanya meningioma tulang belakang tumbuh sangat lambat dan tidak menampakkan diri selama bertahun-tahun. Namun ketika ukurannya bertambah, terjadi kompresi tumor sumsum tulang belakang atau kompresi akar tulang belakang. Hal ini mengganggu konduksi impuls saraf dari otak ke sistem saraf tepi, yang menyebabkan berbagai gejala neurologis - gangguan motorik dan sensorik.

Pertama, mungkin ada rasa sakit di bagian belakang: di segmen tulang belakang tempat tumor terbentuk. Misalnya, meningioma tulang belakang leher (C1-C4) dimanifestasikan oleh rasa sakit di bagian oksipital kepala dan leher, serta penurunan sensitivitas (sentuhan, suhu, nyeri); parestesia (mati rasa) pada korset bahu batang tubuh; gangguan gerakan yang disebabkan oleh tulang belakang - kesulitan dalam gerakan ekstremitas atas dan gangguan gaya berjalan. [ 5 ]

Massa tumor ini sebagian besar ditemukan di tulang belakang bagian tengah - meningioma tulang belakang toraks (Th1-Th12). Tanda-tanda pertamanya dapat berupa gangguan sensorik di area dada, spastisitas, dan kelemahan otot di ekstremitas disertai kesulitan dalam gerakan, termasuk gerakan refleks.

Meningioma tulang belakang lumbar (L1- L5) menyebabkan gangguan fungsi organ panggul: kandung kemih dan usus. [ 6 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi dan akibat utama dari meningioma tulang belakang adalah spastik (paresis lembek) pada tungkai bawah atau tetraparesis, yaitu hilangnya fungsi motorik semua tungkai.

Bila tumor terlokalisasi di daerah servikal, terjadi sindrom hemiparaplegik Broun-Sekar.

Meningioma dapat mengalami kalsifikasi dengan meningkatnya tekanan pada sumsum tulang belakang. Penyebaran tumor ekstradural dan/atau keganasannya secara signifikan memperburuk kondisi pasien. [ 7 ]

Diagnostik meningioma tulang belakang

Meningioma spinal tidak dapat dideteksi tanpa pencitraan, jadi diagnosis instrumental dilakukan terlebih dahulu: MRI dengan kontras intravena, mielografi diikuti oleh CT (computed tomography), rontgen tulang belakang dan sumsum tulang belakang.

Untuk pemeriksaan laboratorium, tidak hanya dilakukan pemeriksaan darah klinis standar, tetapi juga dilakukan analisis biokimia cairan serebrospinal. [ 8 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus menyingkirkan adanya penonjolan diskus intervertebralis, osteoartritis tulang belakang (spondylosis), sklerosis lateral amiotrofik (ALS), siringomielia tulang belakang, bentuk tulang belakang dari multiple sclerosis, kista arakhnoid, serta massa tumor dengan gejala serupa (neurinoma, angioma, angioblastoma, astrocytoma, dll.).

Pengobatan meningioma tulang belakang

Meningioma asimtomatik kecil dipantau melalui pencitraan (CT scan atau MRI).

Dalam kasus meningioma tulang belakang yang menyebabkan gangguan motorik dan sensorik, pilihan seperti pengobatan tidak dipertimbangkan oleh para ahli, dan metode utamanya adalah perawatan bedah - pengangkatan tumor untuk mendekompresi sumsum tulang belakang.

Operasi ini rumit karena memerlukan laminektomi - pengangkatan bagian tulang belakang untuk mendapatkan akses ke tumor, dan kemudian (setelah tumor diangkat) operasi fusi tulang belakang untuk menstabilkan tulang belakang.

Dalam beberapa kasus, kortikosteroid mungkin diresepkan sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor.

Jika meningioma bersifat anaplastik atau ganas, terapi radiasi digunakan setelah reseksi. [ 9 ]

Pencegahan

Tidak ada rekomendasi mengenai pencegahan pembentukan meningioma tulang belakang.

Ramalan cuaca

Ada ketergantungan langsung hasil meningioma tulang belakang pada derajat keganasan sel-selnya, dan prognosis pada tumor anaplastik atau ganas tidak dapat dianggap menguntungkan.

Pada saat yang sama, pengangkatan meningioma tingkat I dapat dilakukan pada sebagian besar kasus (dengan angka kematian minimal), dan jika tumor dapat diangkat sepenuhnya, sekitar 80% orang dapat disembuhkan. Namun, setelah sepuluh tahun atau lebih, rata-rata 9-10% pasien mengalami kekambuhan.