Meningioma tulang belakang

Tumor yang timbul pada selubung sumsum tulang belakang (meninges spinelis) didefinisikan sebagai meningioma tulang belakang karena sumsum tulang belakang terletak di dalam kanal tulang belakang.

Meningioma adalah tumor paling umum kedua di lokasi ini, dan sebagian besar (95%) adalah tumor jinak.[1]

Epidemiologi

Meningioma tulang belakang mencakup 25-30% tumor tulang belakang primer. Mereka paling sering muncul di tulang belakang dada (65-80% kasus), di tulang belakang leher pada 14-27% pasien, dan di tulang belakang lumbal tidak lebih dari 4-5% kasus.

Meningioma tulang belakang terbentuk pada usia paruh baya dan tua dan hampir tiga kali lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pada pria.

Penyebab Meningioma tulang belakang

Meskipun neoplasma tersebut disebut tumor sumsum tulang belakang , namun tidak mempengaruhi jaringan otak (bersifat ekstrameduler, yaitu ekstraserebral). Lokasinya berada di dura mater spinelis (dura mater spineis), sehingga para ahli menyebut tumor ini intradural. Istilah "meningioma tulang belakang" juga digunakan.

Penyebab pembentukannya adalah pertumbuhan sel abnormal pada selubung sumsum tulang belakang . Sebagai aturan, proliferasi patologis tidak banyak terjadi di selubung atas (dura mater), tetapi di selubung laba-laba tengah (arachnoidea mater spineis) dengan perlekatan pada dura mater. Selubung laba-laba sumsum tulang belakang terdiri dari jaringan ikat longgar (endotelium arakhnoid) dan dipisahkan dari dura mater oleh ruang subdural dan dari cangkang lunak di bawahnya (pia mater spinalis) oleh ruang subarachnoid yang berisi cairan serebrospinal (cairan keras).

Namun apa yang menyebabkan pertumbuhan abnormal sel jaring laba-laba, yang terlibat dalam resorpsi cairan serebrospinal, masih belum diketahui.[2]

Faktor risiko

Telah ditetapkan bahwa risiko pengembangan meningioma tulang belakang meningkat dengan paparan radiasi pengion (terapi radiasi), kecenderungan genetik, serta adanya neurofibromatosis tipe II yang disebabkan oleh mutasi gen, yang dapat diturunkan atau terjadi secara spontan, meningkat. Kemungkinan tumor jinak otak dan sumsum tulang belakang.

Prevalensi meningioma yang lebih tinggi terlihat pada wanita dan orang yang mengalami obesitas.[3]

Patogenesis

Meskipun etiologi meningioma tidak diketahui secara pasti, patogenesisnya disebabkan oleh mutasi pada beberapa gen, khususnya gen yang mengkode protein penekan tumor merlin; protein survivin, penghambat apoptosis (kematian sel terprogram); faktor pertumbuhan turunan trombosit (PDGF), yang ditemukan dalam trombosit dan dapat bertindak sebagai pengatur sistemik fungsi seluler; faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF); dan lain-lain.

Selain itu, reseptor hormon seks telah ditemukan di beberapa meningioma, sehingga para peneliti berspekulasi bahwa reseptor tersebut terlibat dalam pertumbuhan tumor ini.[4]

Ada tiga tingkatan keganasan sel meningioma tulang belakang (ditentukan melalui pemeriksaan histologis):

• Tingkat I adalah meningioma jinak;
• Tingkat II - meningioma atipikal;
• Derajat III - meningioma anaplastik atau ganas (paling sering berasal dari metastasis).

Gejala Meningioma tulang belakang

Biasanya meningioma tulang belakang tumbuh sangat lambat dan tidak muncul selama bertahun-tahun. Namun bila ukurannya bertambah, terjadi kompresi tumor sumsum tulang belakang atau kompresi akar tulang belakang. Hal ini mengganggu konduksi impuls saraf dari otak ke sistem saraf tepi sehingga menimbulkan berbagai gejala neurologis – gangguan motorik dan sensorik.

Pertama, mungkin ada nyeri di punggung: di segmen tulang belakang tempat tumor terbentuk. Misalnya, meningioma tulang belakang leher (C1-C4) dimanifestasikan oleh nyeri di bagian oksipital kepala dan leher, serta penurunan sensitivitas (sentuhan, suhu, nyeri); paresthesia (mati rasa) pada korset bahu batang tubuh; gangguan gerakan yang disebabkan oleh tulang belakang - kesulitan dalam gerakan ekstremitas atas dan gangguan gaya berjalan.[5]

Massa tumor ini paling banyak ditemukan di tulang belakang tengah – meningioma tulang belakang dada (Th1-Th12). Tanda-tanda pertamanya dapat berupa gangguan sensorik di daerah dada, kekejangan dan kelemahan otot pada ekstremitas, serta kesulitan dalam bergerak, termasuk gerakan refleks.

Meningioma tulang belakang lumbal (L1-L5) menyebabkan gangguan fungsi organ panggul: kandung kemih dan usus.[6]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi dan akibat utama dari meningioma tulang belakang adalah spastik (flaccid paresis) pada ekstremitas bawah atau tetraparesis, yaitu hilangnya fungsi motorik seluruh anggota tubuh.

Jika tumor terlokalisasi di daerah serviks, sindrom Broun-Sekar hemiparaplegia berkembang .

Meningioma mungkin mengalami kalsifikasi dengan meningkatnya tekanan pada sumsum tulang belakang. Penyebaran tumor secara ekstradural dan/atau keganasannya secara signifikan memperburuk kondisi pasien .[7]

Diagnostik Meningioma tulang belakang

Meningioma tulang belakang tidak dapat dideteksi tanpa pencitraan, jadi diagnosis instrumental harus diutamakan: MRI dengan kontras intravena, mielografi diikuti dengan CT (computed tomography), rontgen tulang belakang dan sumsum tulang belakang .

Untuk pemeriksaan laboratorium, tidak hanya tes darah klinis standar yang dilakukan, tetapi juga analisis biokimia cairan serebrospinal .[8]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus mengecualikan adanya penonjolan diskus intervertebralis, osteoartritis tulang belakang (spondylosis), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), syringomyelia tulang belakang, bentuk multiple sclerosis tulang belakang, kista arachnoid, serta massa tumor dengan gejala serupa (neurinoma, angioma, angioblastoma)., astrositoma, dll).).

Pengobatan Meningioma tulang belakang

Meningioma kecil tanpa gejala dipantau dengan pencitraan (CT scan atau MRI).

Dalam kasus meningioma tulang belakang yang menyebabkan gangguan motorik dan sensorik, pilihan pengobatan tidak dipertimbangkan oleh para ahli, dan metode utamanya adalah perawatan bedah - pengangkatan tumor untuk mendekompresi sumsum tulang belakang.

Operasi ini rumit karena memerlukan laminektomi - pengangkatan sebagian tulang belakang untuk mendapatkan akses ke tumor, dan kemudian (setelah tumor direseksi) operasi fusi tulang belakang untuk menstabilkan tulang belakang.

Dalam beberapa kasus, kortikosteroid mungkin diresepkan sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor.

Jika meningioma bersifat anaplastik atau ganas, terapi radiasi digunakan setelah reseksi.[9]

Pencegahan

Tidak ada rekomendasi mengenai pencegahan pembentukan meningioma tulang belakang.

Ramalan cuaca

Ada ketergantungan langsung dari hasil meningioma tulang belakang pada tingkat keganasan selnya, dan prognosis pada tumor anaplastik atau ganas tidak dapat dianggap baik.

Pada saat yang sama, pengangkatan meningioma tingkat I dicapai dalam banyak kasus (dengan angka kematian minimal), dan jika tumor dapat diangkat seluruhnya, sekitar 80% orang akan sembuh. Namun, setelah sepuluh tahun atau lebih, rata-rata 9-10% pasien mengalami kekambuhan.