Sindrom Brown-Sequard

Di antara banyak penyakit saraf, sindrom Brown-Séquard menonjol, yang juga disebut sindrom hemiparaplegic atau Brown-Séquard hemiplegia (dari bahasa Yunani hemi - half). Ini terjadi sebagai akibat kerusakan sepihak pada sumsum tulang belakang, terutama di tulang belakang leher. [1]

Penyakit ini tergolong dalam sindrom paralitik, dan pada ICD-10 kodenya adalah G83.81.

Epidemiologi

Sindrom ini diklasifikasikan sebagai kondisi neurologis langka, dan bagiannya dalam statistik total cedera tulang belakang yang dicatat oleh WHO tidak lebih dari 4%. [2], [3]

Penyebab sindrom Brown-Séquard

Sindrom kekalahan setengah sumsum tulang belakang dapat disebabkan oleh berbagai penyebab, dan paling sering kerusakannya dikaitkan dengan:

• cedera tulang belakang tumpul atau tembus  , patah tulang belakang di leher atau punggung;
• kompresi berkepanjangan -  kompresi sumsum tulang belakang ;
• cakram hernia , serta spondilosis serviks (C1-C8);
• tonjolan cakram  tulang belakang di bagian yang sama; [4]
• neoplasma tulang belakang, termasuk  angioma  dan tumor intrameduler;
• kista arachnoid atau ganglionik  tulang belakang ;
• hernia tulang belakang intradural;
• hematoma epidural dari sumsum tulang belakang di tingkat tulang belakang toraks (Th1-Th12);
• demielinasi akar saraf di tulang belakang leher, termasuk pada pasien dengan  multiple sclerosis .

Tuberkulosis tulang belakang juga termasuk penyakit yang merusak bagian dari sumsum tulang belakang. Dan perkembangan sindrom akibat diseksi arteri vertebralis, di mana aliran darah di pembuluh tulang belakang dengan kerusakan iskemik -  infark sumsum tulang belakang , menurun, dianggap sebagai kasus yang sangat jarang terjadi. [5],  [6],  [7], [8]

Faktor risiko

Berdasarkan penyebab utama sindroma hemiparaplegik, faktor risiko perkembangannya adalah:

• cedera akibat luka tembak atau tusukan di leher atau punggung, jatuh dari ketinggian atau kecelakaan mobil;
• perubahan patologis pada struktur tulang belakang yang bersifat degeneratif, serta kelengkungan lateral (kyphosis);
• tumor sumsum tulang belakang (primer atau metastasis);
• proses inflamasi di tulang belakang;
• perdarahan sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh kerusakan vaskular;
• infeksi bakteri atau virus dengan perkembangan tuberkulosis, neurosifilis (tabes dorsalis), meningitis, herpes zoster, dll.;
• manual dan terapi radiasi, penggunaan antikoagulan jangka panjang.

Patogenesis

Patogenesis hemiparaplegia spinal disebabkan oleh  gangguan transmisi neuromuskuler  akibat kerusakan salah satu sisi sumsum tulang belakang dengan rusaknya serabut-serabut saluran saraf lateral: kortikospinal (piramidal), spinothalamic (ekstrapiramidal), serta jalur lemniscus medial kolom punggung.

Serat jalur saraf konduksi, yang terdiri dari neuron motorik dan sensorik dan prosesnya - akson, tidak lurus, tetapi berulang kali berpotongan dengan transisi ke sisi yang berlawanan. Ini berarti bahwa kerusakan sepihak pada sumsum tulang belakang, memicu perkembangan sindrom Brown-Séquard, mengarah pada manifestasinya baik dari sisi yang sama dengan perubahan serabut saraf - ipsilateral, dan dari sebaliknya, yaitu sisi kontralateral dari tubuh.

Dengan tidak adanya transmisi sinyal saraf di sepanjang traktus kortikospinalis lateral, fungsi motorik hilang. Dan hasil dari pelanggaran konduksi neurosensori di sepanjang traktus spinotalamikus lateral dan lemnisalis tengah adalah hilangnya nosisepsi (sensasi nyeri) - dengan hipalgia persisten, propriosepsi (sensasi mekanosensori posisi dan gerakan tubuh) dan sensasi taktil (taktil), termasuk suhu - dengan permanenesthesia yang diucapkan.

Informasi lebih lanjut dalam materi:

• Jalur otak dan sumsum tulang belakang
• Struktur sistem saraf

Gejala sindrom Brown-Séquard

Bergantung pada lokalisasi cedera sumsum tulang belakang, jenis sindrom Brown-Séquard dibedakan sebagai sisi kanan dan sisi kiri. Dan menurut manifestasi klinis - lengkap (terbalik) dan tidak lengkap (parsial); kebanyakan pasien memiliki formulir yang tidak lengkap.

Tanda pertama dari sindrom ini: hilangnya sensasi nyeri, suhu, sentuhan ringan, getaran dan posisi sendi kaki - di bawah zona perubahan sumsum tulang belakang (di sisi tubuh yang sama).

Gejala klinis utama mencerminkan kerusakan hemiseksi pada sumsum tulang belakang dan dimanifestasikan sebagai:

• kehilangan fungsi motorik - paraparesis lembek (spastik) atau  hemiparesis (hemiplegia)  dengan melemahnya ekstremitas bawah ipsilateral;
• hilangnya kontralateral (di bawah area yang terkena) sensasi nyeri, respons plantar, dan sensitivitas suhu;
• pelanggaran koordinasi gerakan - ataksia;
• kehilangan kontrol kandung kemih dan usus.

Komplikasi dan konsekuensinya

Kemungkinan komplikasi dikaitkan dengan hilangnya kepekaan (di mana risiko luka dan luka bakar meningkat) dan melemahnya - hipotonia otot, yang dalam kondisi mobilitas terbatas dapat menyebabkan atrofi otot.

Konsekuensi paling parah dicatat ketika sindrom berkembang menjadi kelumpuhan total.

Diagnostik sindrom Brown-Séquard

Dalam pencegahan konsekuensi sindrom hemiparaplegic yang tidak dapat diubah, diagnosis dini memainkan peran penting.

Ahli  saraf memeriksa pasien dengan  studi refleks - dalam dan dangkal, serta menilai tingkat gangguan fungsional dan neurologis.

Tes laboratorium - tes darah biokimia dan imunologi, serta cairan serebrospinal - mungkin diperlukan dalam kasus yang sulit (asal non-traumatis sindrom) dan untuk mengklarifikasi diagnosis.

Metode diagnostik utama adalah diagnostik instrumental:  X-ray tulang belakang dan sumsum tulang belakang , computed tomography dan  MRI tulang belakang ,  electroneuromyography , CT myelography.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi penyakit neuron motorik (terutama sklerosis lateral amiotrofik), atrofi progresif otot tulang belakang, polineuropati sensorik motorik herediter dan ataksia spinocerebellar, sindrom Mills dan Horner, multiple sclerosis,  [9]hampir semua sindrom bolak - balik yang terkait dengan sumsum tulang belakang  , juga sebagai... [10]

Pengobatan sindrom Brown-Séquard

Perawatan standar untuk Brown-Séquard hemiplegia berfokus pada penyebab yang mendasarinya - bila sudah mapan. Obat dapat digunakan untuk meredakan atau mengurangi intensitas beberapa gejala.

Meskipun kortikosteroid dosis tinggi digunakan, keefektifannya masih menjadi bahan perdebatan.

Pada sindrom Brown-Séquard, yang secara etiologis terkait dengan multiple sclerosis, stimulator kekebalan digunakan -  B-immunoferon 1a .

Dengan sindrom Brown-Séquard, yang disebabkan oleh hernia diskus intervertebralis serviks, mereka menggunakan perawatan bedah: disektomi, fusi tulang belakang,  laminektomi .

Dan pengobatan hematoma epidural pada sumsum tulang belakang dilakukan dengan drainase bedahnya. Operasi dekompresi direkomendasikan untuk pasien dengan trauma, tumor, atau abses yang menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang. [11], [12]

Semua pasien dengan sindrom Brown-Séquard memerlukan rehabilitasi komprehensif, yang dapat membantu memulihkan sebagian keterampilan motorik (berkat fungsi yang dipertahankan dari akson motorik turun jalur saraf). Untuk melakukan ini, berbagai prosedur fisioterapi digunakan, serta terapi lokomotor menggunakan treadmill robotik dengan penopang berat badan.

Pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan khusus untuk mencegah cedera sumsum tulang belakang unilateral dengan perkembangan sindrom hemiparaplegic.

Ramalan cuaca

Pada sindrom Brown-Séquard, prognosisnya bervariasi tergantung pada etiologi dan derajat manifestasi klinisnya, dan itu tidak dapat disebut baik dalam hal perbaikan fungsional. Lebih dari setengah pasien dengan BSS pulih dengan baik, dan sebagian besar pasien pasca trauma memulihkan fungsi motoriknya. Pemulihan melambat dalam tiga hingga enam bulan, dan pemulihan neurologis permanen dapat memakan waktu hingga dua tahun.  [13] Jika defisiensi berada pada tingkat di mana hal itu mempengaruhi usus dan kandung kemih, pasien dapat memulihkan fungsinya dalam 90% kasus. Kebanyakan pasien memulihkan kekuatan pada tungkai bawah, dan sebagian besar memulihkan kemampuan fungsional untuk berjalan. Saat hilangnya fungsi motorik, pemulihan lebih cepat di sisi yang berlawanan dan lebih lambat di sisi ipsilateral.