Protein Bence-Jones

Urin orang sehat tidak mengandung protein Bence-Jones, yang diwakili oleh rantai cahaya dari imunoglobulin yang terdeteksi sebagai hasil pembentukan proses tumor ganas.

Studi laboratorium untuk mengetahui adanya protein dengan berat molekul rendah diperlukan dalam mendiagnosis sejumlah kondisi patologis (lebih sering masalah sistem kekebalan-β), dan juga untuk menentukan keefektifan terapi yang digunakan.

Dalam jumlah yang melimpah, protein Bens-Jones diproduksi oleh sel plasma, bergerak dengan aliran darah, dan diekskresikan dengan buang air kecil. Ini adalah sifat terakhir dari badan protein yang memungkinkan seseorang untuk mencurigai penyakit berikut saat memeriksa urine:

• myeloma;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• leukemia limfositik pada stadium kronis;
• lymphogranulematosis;
• amyloidosis tipe primer;
• macroglobulinemia;
• gammopati asam monoklonal idiopatik.

Secara klinis menegaskan hubungan antara isolasi protein spesifik dan gangguan berikutnya dari fungsi ginjal yang disebabkan oleh efek racun dari protein pada struktur tubulus ginjal epitel, yang pada gilirannya menyebabkan distrofi fenomena, sindrom Fanconi, amiloidosis ginjal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones protein dalam urin

Kehadiran protein dalam urin disebut proteinuria. Dengan proteinuria prerenal dipahami kandungan urine dalam jumlah besar protein rendah molekul. Pada saat yang sama tidak ada kerusakan pada filter ginjal dan tubulus, dan fungsi normal ginjal tidak mampu memberikan reabsorpsi protein. Proteinuria ekstrasorporeal (salah), mis. Yang berlangsung tanpa gangguan fungsi ginjal, menunjukkan adanya proses menular atau ganas dalam tubuh. Proteinuria dicatat pada 60-90% kasus pasien myeloma. Sekitar 20% kondisi patologis terjadi pada myeloma Bence-Jones.

Protein Bens-Jones dalam urin dibedakan karena pergeseran humoral dari sistem kekebalan-β. Munculnya badan protein dikaitkan dengan patologi myeloma, hemoblastosis paraproteinemik, endotheliosis, Waldenstrom macroglobulinemia, leukemia limfatik, osteosarcoma. Identifikasi protein Bens-Jones dalam urin merupakan tahap diagnostik dan prognostik yang penting. Protein Bens-Jones mengingat berat molekul rendah diekskresikan dalam urin, merusak epitel tubulus ginjal, yang penuh dengan perkembangan gagal ginjal, yang dapat menyebabkan kematian. Penting juga klasifikasi protein tepat waktu sesuai dengan jenisnya: λ-protein memiliki efek nephrotoxic lebih besar daripada κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analisis protein Bens-Jones

Kehadiran protein selain serum dalam urin menunjukkan leukemia limfatik, osteosarcoma atau myeloma (proses tumor sumsum tulang). Protein Bence-Jones saat filtrat urin dipanaskan sampai 45-60 ° C jatuh dalam bentuk sedimen mendung yang menempel di dinding tabung. Kenaikan suhu lebih lanjut ke titik didih melarutkan kekeruhan yang terisolasi.

Analisis kuantitatif untuk protein Bens-Jones adalah sebagai berikut:

• penggunaan sebagian air dan bagian dari asam nitrat sebagai reagen;
• Penempatan dalam tabung asam nitrat (0,5-1ml) dengan lapisan yang sama dengan urin yang diteliti;
• Hasil evaluasi setelah 2 menit (munculnya cincin tipis pada batas media cair menunjukkan adanya 0,033% protein).

Pengamatan cincin seperti benang membutuhkan pengenceran urin dengan air dengan perbandingan 1: 1, munculnya cincin tebal mengindikasikan perlunya mencampur sebagian urin dengan tiga bagian air, dan dalam kasus cincin kompak, bagian urin diencerkan dengan tujuh bagian air. Dan pembiakan dilanjutkan sampai sedimen karakteristik memanifestasikan dirinya dalam pengujian 2-3 menit.

Jumlah protein yang terkandung dihitung dengan mengalikan 0,033% dengan jumlah pengenceran. Misalnya, urin diencerkan sebanyak 10 kali, cincin badan protein muncul pada akhir menit ke-3 penelitian, kemudian persentase penyertaan protein dihitung sebagai: 0,033x10 = 0,33.

Dengan tidak adanya presipitasi, tentukan tingkat kekeruhan - diucapkan, lemah atau hampir tidak terlihat jejak kekeruhan.

[15], [16], [17], [18], [19],

Sekresi protein Bence-Jones

Dengan jenis immunoglobulin yang disekresikan dibedakan:

• patologi rantai cahaya (sekresi protein Bence-Jones);
• glomerulopathy (sekresi imunoglobulin lainnya).

Ada juga berbagai kombinasi kerusakan ginjal. Sebagai praktik menunjukkan, nefropati adalah konsekuensi dari patologi limfoproliferatif (multiple myeloma, chronic lymphocytic leukemia, penyakit Waldenstrom, dll.).

Mengisolasi aliran darah, seperti semua protein dengan massa molekul hingga 40 kDa, rantai cahaya melewati saringan ginjal, kemudian melalui lisosom memecah menjadi oligopeptida dan asam amino. Kelebihan rantai cahaya memprovokasi disfungsi reaksi katabolisme dan kemungkinan pelepasan enzim lisosom, yang memerlukan nekrosis pada jaringan tubular. Protein menyebabkan ketidakmampuan untuk menyerap kembali, dan ketika rantai cahaya monoklonal terhubung ke protein Tamm-Horsfall, silinder protein terbentuk di tubulus distal.

Protein Bence-Jones di myeloma

Dengan multiple myeloma dipahami sebagai kondisi patologis, ketika tubuh mengganti paru-paru penuh dengan rantai imunoglobulin ringan. Diagnosis penyakit dan pemantauan kondisi ini dilakukan dengan pemeriksaan urine oleh laboratorium yang menunjukkan kandungan kuantitatif tubuh protein. Konkretisasi subtipe myeloma didasarkan pada analisis serum. Gejala klinis penyakit ini meliputi: sindrom tulang yang menyakitkan, disfungsi buang air kecil, hematoma yang tidak diketahui, retensi cairan dalam tubuh.

Protein Bence-Jones di myeloma dideteksi berdasarkan pengujian standar, yang menunjukkan kandungan kuantitatif dari badan protein dan menilai tingkat kerusakan ginjal. Identifikasi protein dalam urin menjelaskan kerusakan epitel dengan sklerosis stroma ginjal, yang pada akhirnya membentuk gagal ginjal - penyebab kematian yang umum terjadi akibat kerusakan mieloma (protein Bens-Jones benar-benar menyumbat tubulus, mencegah buang air kecil).

Statistik menunjukkan bahwa myeloma dibedakan pada pria berusia di atas 60 tahun yang memiliki riwayat predisposisi genetik, obesitas dan imunosupresi, dan yang telah terpapar zat beracun dan radioaktif.

[20], [21], [22], [23], [24],

Penentuan protein Bence-Jones

Untuk membedakan protein tertentu, sebuah penelitian laboratorium mengenai porsi rata-rata urin pagi dilakukan (volume minimal 50 ml diperlukan). Kehadiran protein Bence-Jones dengan penentuan komponen kuantitatif dimungkinkan dengan metode imunofiksasi. Pemisahan protein terjadi dengan cara elektroforesis diikuti dengan imunofiksasi dengan bantuan serum khusus. Saat mengikat protein ke antibodi paru-paru dan rantai imunoglobulin berat, kompleks imun yang dievaluasi dengan pewarnaan terbentuk.

Perlu dicatat bahwa bahkan konsentrasi protein minimum terdeteksi karena reaksi pengendapan terhadap asam sulfosalisilat. Protein Bens-Jones ditentukan dengan mengkombinasikan urin yang disaring (4 ml) dengan buffer asetat (1 ml). Pemanasan berikutnya sampai 60 ° C dalam rendaman air dan ditahan selama 15 menit dengan sampel positif memberikan endapan karakteristik. Teknik ini dianggap paling andal. Secara negatif mempengaruhi hasil analisis lingkungan yang bisa bersifat asam atau basa dan kerapatan relatif rendah dari urin.

Metode penelitian di mana protein Bens-Jones larut akibat pemanasan sampai 100 ° C atau diendapkan lagi selama pendinginan tidak dapat diandalkan, karena tidak semua unsur protein memiliki karakteristik yang sesuai. Namun penggunaan kertas indikator sama sekali tidak cocok untuk mendeteksi protein Bence-Jones.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]