Skleroma hidung

Skleroma adalah penyakit infeksi kronis pada saluran pernapasan, ditandai dengan munculnya infiltrat padat di selaput lendirnya, perjalanan penyakit yang lambat dan progresif, munculnya bekas luka yang merusak pada tahap akhir, yang merusak dan menyempitkan formasi anatomi yang terkena. Agen penyebab penyakit ini dianggap sebagai basil Volkovich-Frisch. Penyakit ini sedikit menular, ditandai dengan distribusinya di fokus epidemi Belarus, Ukraina, negara-negara Eropa Timur dan Tengah. Masa inkubasi untuk rinoskleroma tidak diketahui. Penyakit ini biasanya berkembang secara bertahap, berlangsung selama bertahun-tahun, terkadang puluhan tahun. Eksaserbasi proses diamati selama kehamilan. Wanita lebih sering sakit daripada pria dan anak-anak. Penyakit ini sering dimulai pada usia 11-30 tahun. Kebanyakan orang dengan rinoskleroma tinggal di daerah pedesaan.

Skleroma telah dikenal sejak Abad Pertengahan. Penyakit ini dianggap sebagai bentuk khusus dari sifilis, tuberkulosis, ditemukan kemiripannya dengan sarkoma atau kanker, dan baru pada paruh kedua abad ke-19 penyakit ini mulai dipelajari sebagai bentuk nosologis yang terpisah. Salah satu orang pertama yang menggambarkan gambaran klinis skleroma adalah VA Karavaev (1911-1892) pada tahun 1858 - seorang ahli bedah, dokter mata, dan ahli rinologi Rusia dan Ukraina yang luar biasa, salah satu pendiri oftalmologi dan rinoplasti. Pada tahun 1870, F. Hebra - seorang dokter kulit Austria yang luar biasa, kepala sekolah dermatologi Austria pada abad ke-19 - mengusulkan untuk menyebut penyakit ini rinoskleroma, karena 10 kasus penyakit ini yang dijelaskan olehnya menyangkut lesi pada hidung bagian luar. Pada tahun 1888, NM Volkovich memberi penyakit ini nama baru - skleroma saluran pernapasan, karena penyakit ini tidak hanya menyerang hidung, tetapi seluruh saluran pernapasan, hingga ke bronkus individu. Pada tahun 1876, J. Mikulicz menemukan infiltrat pada skleroma dan mendeskripsikan sel-sel berbusa (ringan) yang aneh, yang disebut sel Mikulicz. Pada tahun 1876, ahli bakteriologi Austria A. Frish menemukan agen penyebab skleroma - batang berkapsul gram negatif, yang kultur murninya diisolasi beberapa tahun kemudian dan ciri-ciri morfologinya dideskripsikan oleh NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anatomi patologis

Ada 4 tahap dalam perkembangan infiltrat skleroma.

• Stadium I ditandai dengan penebalan mukosa hidung (atau lokasi lain di saluran pernapasan atas) dan pembentukan infiltrat berwarna merah kecokelatan atau merah tua, yang awalnya memiliki konsistensi lunak-elastis, kemudian konsistensi tulang rawan padat, dan tidak mudah membusuk. Pada stadium ini, infiltrat mengandung sel-sel inflamasi (limfosit, sel plasma, histiosit, dan neutrofil). Di antara elemen-elemen yang terbentuk ini, sel-sel yang lebih besar (20-50 μm), bervakuol dengan inti yang terletak eksentrik dan protoplasma yang kaya akan kromatin (sel Mikulicz) mulai menonjol.
• Pada stadium II, infiltrasi histiosit mulai mendominasi, dan proses transformasi histiosit menjadi sel Mikulicz berkembang. Di dalam dan di sekitar sel-sel ini, ditemukan sejumlah besar batang Volkovich-Frisch dan badan Russell yang terdiri dari hialin, berukuran 30-40 µm.
• Pada tahap III, penurunan jumlah histiosit, peningkatan jumlah sel Mikulicz, elemen jaringan ikat dan pembentukan serat kolagen diamati.
• Pada tahap ini, proses pembentukan jaringan parut dari infiltrat skleroma dimulai, yang mencapai puncaknya pada tahap IV, di mana sel-sel Mikulicz dan histiosit menghilang dan digantikan oleh serat kolagen, yang jumlahnya meningkat dengan terbentuknya jaringan parut padat. Proses ini menyebabkan penyempitan lumen saluran pernapasan yang terus-menerus (obstruksi sebagian atau seluruh saluran hidung, dengan lokalisasi lain di saluran pernapasan - hingga stenosis laring, trakea, dan bronkus.

Biasanya, lesi skleroma mulai berkembang di selaput lendir hidung. Penyebaran lebih lanjut dapat terjadi baik dalam arah menaik maupun menurun, yang memengaruhi hidung, bibir, terkadang sudut mulut, uvula, nasofaring, langit-langit lunak dan keras, saluran pernapasan atas, jarang - saluran lakrimal, saluran pendengaran, telinga tengah, dan konjungtiva mata.

Gejala skleroma hidung

Pada tahap awal, tidak ada keluhan yang berarti. Perubahan patologis pada mukosa hidung tidak menimbulkan rasa sakit dan berlangsung tanpa reaksi umum. Mukosa hidung menunjukkan gambaran peradangan katarak kronis yang dangkal. Perkembangan proses peradangan menyebabkan rasa gatal di hidung, sering bersin, keluarnya lendir atau mukopurulen. Mukosa hidung berwarna merah muda pucat. Pada tahap ini, penyakit ini sering kali ditutupi oleh manifestasi alergi, tetapi obat antialergi yang digunakan tidak menghentikan perkembangan penyakit, dan setelah beberapa tahun, terjadi atrofi mukosa hidung dan konka hidung, akibatnya saluran hidung melebar. Kemudian, kerak dengan bau "manis" yang tidak sedap dan spesifik muncul di rongga hidung, berbeda dari ozena dan sifilis. Mimisan menjadi lebih sering, hiposmia berkembang. Pada tahap ini, rinoskleroma sering kali disalahartikan dengan ozena, tetapi setelah pemeriksaan lebih dekat dengan mikroskop, penebalan papiler kecil pada selaput lendir dapat terlihat pada mukosa hidung baik di bagian anterior hidung maupun di choanae. Paling sering, perubahan ini terjadi di tempat-tempat penyempitan fisiologis saluran pernapasan bagian atas. Periode puncak penyakit ini ditandai dengan munculnya dan peningkatan cepat infiltrat skleroma, yang menyebabkan kesulitan dan kemudian penghentian total pernapasan hidung, penurunan ketajaman penciuman hingga anosmia total.

Bergantung pada lokasi proses, rinoskleroma dapat memperoleh berbagai aspek visual. Bentuk skleroma yang berderap jarang terjadi, terkadang menyebar ke tulang hidung, langit-langit keras, prosesus alveolaris. Perkembangan skleroma yang menyusup pada tingkat katup hidung menyebabkan penyumbatan hidung, dan kerusakan pada hidung bagian luar terkadang terjadi sebagai skleroma seperti rinofima. Formasi anatomi lainnya jarang terpengaruh. Pembentukan untaian seperti coulisse di nasofaring terkadang menyebabkan pemisahannya yang hampir lengkap dari faring. Menyebar ke langit-langit lunak, proses ini menyebabkan kerutan dan deformasi, yang menyebabkan kesulitan menelan, terutama makanan cair, dan gangguan fonasi.

Kondisi umum pasien dengan skleroma tetap memuaskan dan hanya terganggu oleh kesulitan bernapas akibat perkembangan hipoksia umum kronis. Dalam kasus ini, pasien sering mengalami gangguan metabolisme basal dan nitrogen, anemia hipokromik, limfositosis, eosinofilia, dan dalam beberapa kasus monositopenia diamati. ESR terus meningkat.

Evolusi dan komplikasi

Penyakit ini berkembang sangat lambat, selama beberapa tahun dan bahkan puluhan tahun. Kasus pemulihan spontan tidak diketahui, sementara penggunaan pengobatan yang paling aktif dan modern sekalipun tidak menjamin kesembuhan total; kita hanya dapat berbicara tentang remisi sementara atau penangguhan penyakit. Proses sklerotik dapat menyebar baik di sepanjang atau dengan "melompat" melalui area sehat pada selaput lendir, yang memengaruhi segmen individu, mulai dari hidung dan mencapai choanae, nasofaring, saluran pendengaran, faring, laring, trakea, dan bronkus. Sinus paranasal jarang terpengaruh.

Komplikasi yang paling umum adalah obstruksi jalan napas, hipoksia kronis, pneumonia, dan tuberkulosis paru. Dalam kasus ini, pasien mencapai tingkat kelelahan ekstrem dan meninggal karena perubahan metabolik yang tidak dapat dipulihkan atau karena asfiksia (bahkan dengan trakeostomi yang tepat waktu), jika proses tersebut telah menyebabkan obstruksi trakea dan bronkus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis skleroma hidung

Pada tahap awal penyakit, diagnosis sulit dilakukan, karena fenomena peradangan di hidung sangat mirip dengan yang terjadi pada rinitis kataral biasa. Namun, dalam semua kasus "hidung berair" yang berkepanjangan, disertai dengan proses produksi yang bahkan hampir tidak terlihat di selaput lendir hidung, bau hidung yang khas, dengan mempertimbangkan riwayat epidemiologi, keberadaan rinoskleroma harus dicurigai. Pemeriksaan lebih lanjut terhadap pasien harus dilakukan untuk mengidentifikasi penyakit ini. Namun, perlu diingat bahwa pengujian laboratorium tidak selalu memberikan hasil positif, tetapi bahkan jika tidak ada yang terakhir, skleroma tidak dapat disingkirkan. Diagnosis difasilitasi pada tahap manifestasi klinis dan morfologis yang jelas. Endoskopi saluran pernapasan atas, biopsi, radiografi, reaksi aglutinasi strain basil Frisch-Volkovich yang tidak berkapsul, reaksi alergi kulit, dan bahkan mungkin reaksi fiksasi komplemen serum pasien dan serum kelinci yang diimunisasi dengan basil Frisch-Volkovich penting untuk menegakkan diagnosis. Menurut sejumlah penulis, reaksi Bordet-Zhangu positif adalah yang paling konstan pada skleroma, tetapi tidak dapat dianggap spesifik untuk penyakit ini. Menabur bahan skleroma (sekret hidung, spesimen biopsi yang dihancurkan) pada agar-agar memungkinkan isolasi kultur basil Frisch-Volkovich pada 80-90% kasus. Meskipun jarang, pemeriksaan mikroskopis jaringan skleroma dapat mengungkap sel Mikulicz raksasa yang bervakuol, badan Russell fuchsinofilik, dan banyak sel plasma.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik diferensial

Rhinoskleroma, seperti skleroma pada lokasi lain, pada berbagai tahap perkembangan mungkin memiliki kemiripan tertentu dengan berbagai penyakit. Pada tahap awal, penyakit ini dibedakan dari rinitis kataral atau atrofi sederhana, ozena, lesi sifilis. Kasus penyakit gabungan ozena dan skleroma telah dijelaskan. Pada tahap dewasa, infiltrat skleromatosa dapat dianggap sebagai manifestasi penyakit apa pun yang ditandai dengan munculnya infiltrat dan tumor, termasuk tuberkulosis, sifilis, kusta, tumor jinak dan ganas, dll.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pengobatan skleroma hidung

Banyak metode pengobatan yang diusulkan selama abad ke-19 dan ke-20 hampir tidak menghasilkan hasil positif. Di antara metode-metode ini, berikut ini harus disebutkan: biologis (terapi vaksin, autoimplantasi jaringan skleromatosa, transfusi darah yang diiradiasi), kimia (sediaan yodium, asam karbol dan kromat, seng klorida, neosalvarsan, sediaan kina dan bismut, dll.), fisik (diatermokoagulasi, terapi radiasi), mekanis (bougienage), bedah (pengangkatan stenosis sikatrikial, operasi plastik, trakeotomi). Saat ini, hasil yang relatif baik diperoleh dengan pengobatan dengan streptomisin (secara lokal dalam bentuk salep dan aerosol, secara parenteral dalam jangka panjang 2-3 bulan dan terapi sinar-X. Selain itu, auromisin, terramisin dan infus intravena larutan PAS 5% digunakan dengan hasil yang menggembirakan. Efek anti-sklerotik kortison pada skleroma tidak terwujud.

Perawatan umum diresepkan sehubungan dengan gangguan metabolisme: persiapan kalsium, terapi vitamin, persiapan yang menormalkan keseimbangan asam-basa, nutrisi karbohidrat dan protein lengkap.

Prognosis untuk pemulihan total pada kasus lanjut tidaklah baik.