Sindrom nefrotik pada anak-anak

Sindrom nefrotik - gejala yang terdiri menyatakan proteinuria (lebih dari 3 g / l), hipoproteinemia, hipoalbuminemia dan Dysproteinemia diungkapkan dan disebarluaskan edema (perifer, perut, anasarca), hiperlipidemia dan lipiduriyu.

Sindrom nefrotik pada anak-anak dibagi menjadi primer, berhubungan dengan penyakit primer glomerulus ginjal yang sebenarnya dan sekunder, yang disebabkan oleh sekelompok besar penyakit bawaan dan didapat bawaan.

[1], [2], [3], [4],

Patogenesis sindrom nefrotik

Dalam terjadinya ketidakseimbangan air-elektrolit, pengembangan edema sindrom nefrotik diberikan nilai dari sistem renin-angiotensin-aldosteron, antidiuretik dan hormon natriuretik, sistem kallikrein-kinin dan prostaglandin. Hilangnya urin banyak protein menyebabkan perubahan koagulasi dan fibrinolisis. Pada sindrom nefrotik, ada defisit antikoagulan (nitrombin III - plasma kofaktor heparin); gangguan dalam sistem fibrinolitik - kandungan fibrinogen meningkat. Semua ini berkontribusi pada hiperkoagulasi dan trombosis. Sangat berbahaya adalah trombosis vena renal. Dengan demikian, sindrom nefrotik disertai dengan sejumlah perubahan homeostasis.

Dalam asal-usul edema nefrotik, peran peptida natriuretik atrium (ANP) juga dipertimbangkan. Pelanggaran efek normal ANP pada proses transportasi di saluran pengumpul saluran ginjal disertai dengan penurunan natriuresis dan akumulasi cairan intravaskular, yang berkontribusi pada pembentukan edema nefrotik. Dengan demikian, sindrom nefrotik disertai dengan sejumlah perubahan homeostasis.

Pada sindrom nefrotik, membran dan glomerulonefritis proliferatif-membranifer, lebih jarang glomerulosklerosis fokal-segmental, paling sering dicatat.

Dasar sindrom nefrotik:

• Bawaan dan kekanak-kanakan:
  • bawaan "tipe Finlandia" dengan microcystosis;
  • "Tipe Perancis" dengan perubahan mesangial yang menyebar;
  • sindrom nefrotik dengan perubahan minimal;
  • sindrom nefrotik dengan perubahan mesangioproliferatif atau dengan glomerulosklerosis fokal-segmental.
• Sindrom nefrotik pada glomerulonefritis primer:
  • Sindrom nefrotik dengan perubahan minimal;
  • Sindrom nefrotik dengan perubahan membran atau glomerulosklerosis fokal-segmental; membranous-proliferative, mesangioproliferative, extracapillary dengan semilunium, fibroplastic (sclerosing) berubah.

Sindrom nefrotik sekunder, dengan penyakit keturunan, bawaan dan didapat:

• penyakit jaringan ikat difus (systemic lupus erythematosus);
• vaskulitis sistemik;
• penyakit infeksi (tuberkulosis, sifilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaksi terhadap obat (antiepilepsi, persiapan emas, bismut, merkuri, antibiotik, vitamin);
• trombosis vena renal.

Sindrom nefrotik dapat bermanifestasi sebagai gejala komplit dan tidak lengkap, murni dan bercampur (dengan hematuria dan arteri arterial).

Sindrom nefrotik primer adalah sindrom kongenital dan nefrotik pada glomerulonefritis primer.

variasi morfologi utama sindrom nefrotik, glomerulonefritis: perubahan Minimal membran, focal segmental, mesangiokapiler (membranoproliferative proliferatif) ekstrakapiler bulan sabit, fibroplastic.

Dalam struktur sindrom nefrotik primer, glomerulonefritis dengan perubahan minimal mendominasi pada anak-anak berusia 1-7 tahun (lebih dari 85-90%), yang disebut lipoid nephrosis.

Pada anak-anak berusia 12-16 tahun dalam struktur didominasi oleh glomerulonefritis primer, glomerulonefritis membranoproliferative (semua 3 jenis) sering diwujudkan dicampur sindrom nefrotik dengan hematuria dan / atau hipertensi, yang memiliki prognosis yang serius.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah salah satu manifestasi yang paling menonjol dan karakteristik penyakit ginjal akut dan kronis pada anak-anak. Kehadiran sindrom nefrotik selalu menunjukkan kerusakan pada ginjal, terutama atau dalam konteks penyakit lainnya. Munculnya sindrom nefrotik pada penyakit ginjal memberi kesaksian akan meningkatnya aktivitas proses ginjal.

Gejala sindrom nefrotik

Ditandai dengan edema - wajah pertama, kelopak mata, kemudian - di daerah lumbar, kaki. Kulit pucat. Oliguria terkait dengan hipovolemia, hyperaldosteronism, kerusakan tubular.

Hiperaldosteronisme sekunder khas untuk sindrom nefrotik, akibatnya, natrium dipertahankan dalam tubuh, dan akibatnya air, meskipun ada hiponatremia dalam darah.

Pada anak-anak, hipovolemia sering berkembang secara spontan, pada tahap awal sindrom nefrotik, ketika tingkat kehilangan protein melebihi laju mobilisasi protein dari depot ekstravaskular, sintesisnya oleh hati.

Perjalanan sindrom nefrotik

Sering berombak, berulang. Sindrom nefrotik berulang - terjadinya setidaknya 2 relaps dalam bess; sering berulang saja - 2 atau lebih relaps dalam besses atau 4 atau lebih dalam setahun, ketika kambuh terjadi dalam 2 bulan setelah penghentian terapi. Di bawah remisi lengkap memahami kondisi pasien, ketika proteinuria kurang dari 4 mg / m ² / jam atau tingkat albumin / kg / jam, dan serum kurang dari 10 mg sama atau lebih dari 35 g / l. Remisi parsial adalah penghapusan edema, hipo dan dysproteinemia, mengurangi proteinuria setiap hari untuk kurang dari 3,5 g / d atau melestarikan dalam kisaran 5-40 mg / m ² / jam dan serum albumin 30 g / l.

Pengobatan sindrom nefrotik

Rejimen selama pembengkakan dapat menyebabkan peningkatan diuresis, karena pada posisi horizontal tekanan hidrostatik pada ekstremitas bawah menurun, yang memfasilitasi kembalinya cairan dari ruang interstisial ke plasma. Akses ke udara segar.

Diet ini bebas garam 2-3 minggu dengan pengenalan bertahap dari 0,5-1 g hingga 3 g per hari. Diet hipoklorida tetap selama bertahun-tahun. Protein dengan nilai biologis tinggi 1 g / kg berat badan, dengan mempertimbangkan kehilangan protein harian. Kandungan lemak memberikan kurang dari 30% dari total asupan kalori dengan rasio tinggi tak jenuh ganda / jenuh kandungan asam lemak dari asam linoleat dalam jumlah menyediakan setidaknya 10% dari total kalori dan rendah kolesterol.

Disarankan untuk menggunakan ikan laut, udang, kale laut, yang meningkatkan aktivitas fibrinolitik darah. Penggunaan minyak nabati. Dianjurkan untuk memasukkan dalam diet oat kaya fosfolipid, dalam bentuk bubur, jeli, kaldu. Selama konvergensi edema, produk yang mengandung potasium diperkenalkan: kentang panggang, kismis, aprikot kering, plum, pisang, labu, zucchini. Cairan tidak terbatas. Diet eliminasi diresepkan untuk anak-anak dengan riwayat alergi anamnesis.

Perawatan obat sindrom nefrotik

Dengan perubahan minimal, pengobatan dengan glukokortikoid diresepkan. Dosis awal prednisolon adalah 2 mg / kg / hari (tidak lebih dari 60-80 mg) selama 4 minggu setiap hari. Penurunan dosis maksimum dibuat asalkan tidak ada proteinuria dalam 3 tes urin berturut-turut. Dosis dikurangi 2,5-5 mg setiap minggu. Kemudian terapi intermiten dilakukan - 3 hari berturut-turut, istirahat 4 hari atau sehari kemudian. Durasi kursus pertama adalah dari 2 bulan hingga 2 tahun (dosis pemeliharaan biasanya 10-15 mg / hari). Jika pengobatan yang berhasil tetap monoterapi dengan prednisolon. Ketika sering berulang NA melekat terapi hormonal, agen sitotoksik - siklofosfamid atau methylprednisolone (3 hari terapi pulsa 20 mg / kg per hari intravena diikuti dengan pemberian prednison setiap hari selama 6 bulan). Hormon-refractory sindrom nefrotik - tidak adanya normalisasi dan parameter urin timbulnya remisi laboratorium klinis dalam pengobatan glucocorticosteroid selama 4-8 minggu - glukokortikosteroid diberikan siklofosfamid dan 1,5-2 mg / kg sampai 16 minggu.

Indikasi untuk heparin dalam risiko komplikasi trombotik:

1. hipoalbuminemia di bawah 20-15 g / l;
2. hiperfibrinogenemia di atas 5 g / l;
3. pengurangan antitrombin III hingga 70%.

Dengan hipoalbuminemia di bawah 15 g / l untuk pencegahan krisis hipovolemik, penurunan intravena rheopolyglucin dengan pengaliran berikutnya lasix 1 mg / kg (atau tanpa itu) diindikasikan.

Dengan hipoalbuminemia di bawah 15 g / l untuk pencegahan komplikasi trombotik, obat pilihan mungkin curantyl dengan dosis 3-4 mg / kg / hari atau tiklide 8 mg / kg / hari. Untuk tujuan koreksi hiperlipidemia dan lipidurii Eiconol meresepkan suplemen makanan, dan obat-obatan yang menghambat sintesis kolesterol dan lipoprotein densitas rendah - lipostabil, lovastatin. Untuk menstabilkan membran sel, gunakan alpha-tocopherol, Essentiale forte, Dimefosfon. Untuk mencegah dan mengobati osteopenia dan osteoporosis, gunakan kalsium karbonat, kalsium glukonat. Dengan ARVI - reaferon, interferon.

Tindak lanjut klinis dilakukan oleh dokter anak dan nephrologist sebelum transfer anak ke poliklinik dewasa. Setelah keluar dari rumah sakit, urinalisis dalam 3 bulan pertama dilakukan setiap 2 minggu sekali, kemudian selama tahun pertama pengamatan - sebulan sekali, pada tahun kedua dan tahun berikutnya, sekali seperempat. Pada setiap kunjungan dokter, tekanan darah diukur, koreksi pengobatan dan observasi dilakukan. Dengan penyakit yang kambuh, adalah wajib untuk mempelajari urin selama sakit dan 10-14 hari setelah berakhirnya, konsultasi dokter THT dan dokter gigi dilakukan setiap 6 bulan sekali. Hal ini diperlukan untuk membersihkan fokus infeksi kronis.

Prognosis tergantung pada morfologi glomerulonefritis. Dengan perubahan minimal - lebih menguntungkan, dengan bentuk lain prognosis harus hati-hati, dengan sklerosis fokal-segmental - tidak menguntungkan, perkembangan gagal ginjal kronis.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]