Sindrom sklerosis lateral amyotrophic

Amyotrophic lateral sclerosis (penyakit Charcot (penyakit Gehrig) adalah diagnosis yang bertanggung jawab, setara dengan "keputusan medis".

Diagnosis ini tidak selalu sederhana, karena dalam beberapa tahun terakhir rentang penyakit telah berkembang secara signifikan, dalam manifestasi klinis di antaranya dapat diamati bukan suatu penyakit melainkan sindrom sklerosis lateral amyotrophic. Oleh karena itu, tugas yang paling penting adalah untuk membedakan penyakit Charcot dari sindrom sklerosis lateral amyotrophic dan mengklarifikasi etiologi yang terakhir.

Amyotrophic lateral sclerosis adalah penyakit organik yang parah dari etiologi yang tidak jelas, ditandai dengan kekalahan mottonuron bagian atas dan bawah, sebuah jalur progresif dan mengakibatkan pasti dengan hasil yang mematikan.

Gejala sklerosis lateral amyotrophic

Gejala-gejala amyotrophic lateral sclerosis menurut definisi ini adalah gejala motoneuron lesi yang lebih rendah, termasuk kelemahan, atrofi, fasikulasi, dan kram, dan gejala kerusakan saluran kortikospinalis - kelenturan dan peningkatan refleks tendon dengan refleks patologis dengan tidak adanya gangguan sensorik. Mungkin melibatkan saluran cortico-bulbar, meningkatkan penyakit yang sudah dikembangkan di tingkat batang otak. Amyotrophic lateral sclerosis - penyakit orang dewasa dan tidak dimulai pada orang muda dari 16 tahun.

Penanda klinis terpenting dari tahap awal sklerosis lateral amyotrophic adalah atrofi otot progresif asimetris dengan hyperreflexia (dan juga fascikulasi dan kram). Penyakit ini bisa dimulai dengan otot-otot lurik. Kelumpuhan pseudobulbar yang tinggi (pseudobulbar progresif), bulbar ("kelumpuhan bulbar progresif"), bentuk cervicothoracic dan lumbosacral dibedakan). Kematian biasanya terkait dengan keterlibatan otot pernafasan sekitar 3-5 tahun.

Gejala sklerosis lateral amyotrophic yang paling sering terjadi, terjadi pada kira-kira 40% kasus, adalah kelemahan otot yang progresif dari satu ekstremitas atas, biasanya dimulai dengan tangan (awal otot proksimal mencerminkan varian penyakit yang lebih menguntungkan). Jika onset penyakit ini dikaitkan dengan munculnya kelemahan pada otot tangan, maka biasanya otot tenar tersebut dilibatkan dalam bentuk kelemahan adduksi (reduksi) dan pertentangan jempol. Hal ini membuat sulit untuk menangkap jempol dan telunjuk dan menyebabkan pelanggaran kontrol motorik halus. Pasien merasa sulit saat memungut barang kecil dan saat berpakaian (kancing). Jika tangan terdepan terpengaruh, maka ada kesulitan dalam menulis, begitu juga dalam kegiatan rumah tangga sehari-hari.

Dalam perjalanan penyakitnya yang khas, ada keterlibatan otot-otot ekstrem lain yang terus berlanjut dan kemudian menyebar ke lengan yang lain sebelum tungkai bawah atau otot bulbar terpengaruh. Penyakit ini bisa dimulai dengan otot-otot wajah atau mulut dan lidah, dengan otot-otot batang (ekstensors mengalami fleksor lebih) atau tungkai bawah. Pada saat bersamaan, keterlibatan otot baru tidak pernah "diangkat" dengan otot-otot dari mana penyakit ini dimulai. Oleh karena itu, harapan hidup terpendek diamati pada bentuk bulbar: pasien meninggal karena gangguan bulbar, tetap di kaki mereka (pasien tidak sempat bertahan terhadap kelumpuhan di kaki). Bentuk yang relatif menguntungkan - lumbosakral.

Dalam bentuk bulbar, ada varian tertentu dari kombinasi gejala bulbar dan kelumpuhan pseudobulbar, yang diwujudkan terutama oleh disartria dan disfagia, dan kemudian oleh gangguan pernafasan. Gejala khas hampir semua bentuk sklerosis lateral amyotrophic adalah peningkatan awal refleks mandibula. Disfagia saat menelan makanan cair lebih sering diamati dibanding keras, meski menelan makanan padat saat penyakitnya berkembang menjadi lebih sulit. Kelemahan otot kunyah berkembang, langit-langit lunak menggantung, lidah di mulut tidak bergerak dan atrofik. Ada anarthria, aliran air liur terus menerus, ketidakmampuan menelan. Risiko pneumonia aspirasi meningkat. Hal ini juga berguna untuk diingat bahwa krampi (sering umum) diamati pada semua pasien dengan ALS dan seringkali merupakan gejala pertama penyakit ini.

Ini adalah karakteristik bahwa atrofi sepanjang perjalanan penyakit ini jelas selektif. Tenar, hypotenar, otot interoseus dan deltoid takjub pada tangan; di kaki - otot yang melakukan membungkuk belakang kaki; di otot bulbar - otot lidah dan langit-langit lunak.

Otot Osteo-motor paling tahan terhadap sklerosis lateral amyotrophic. Gangguan sfingter dianggap langka pada penyakit ini. Gambaran menarik lainnya dari sklerosis lateral amyotrophic adalah kurangnya dekubitus bahkan pada pasien yang lumpuh dan terbaring di tempat tidur (immobilisasi) untuk waktu yang lama. Juga diketahui bahwa demensia jarang terjadi pada sklerosis lateral amyotrophic (kecuali beberapa subkelompok: bentuk keluarga dan kompleks demensia DAS-Parkinson di pulau Guam).

Bentuk dengan keterlibatan seragam mottonuron bagian atas dan bawah dijelaskan, dengan dominasi lesi bagian atas (sindrom piramida pada "sklerosis lateral primer") atau mottonuron bawah (sindrom antero-neural).

Di antara studi paraclinical, nilai diagnostik yang paling signifikan adalah electroneuromyography. Terungkap merusak sel anterior horn luas (bahkan di otot klinis utuh) dengan fibrillations, fasikulasi, gelombang positif, perubahan dari unit motor potensi (meningkatkan durasi dan amplitudo mereka) pada kecepatan normal eksitasi serabut saraf sensorik. Kandungan CK dalam plasma bisa sedikit meningkat.

Diagnosis sklerosis lateral amyotrophic

Kriteria diagnostik untuk sklerosis lateral amyotrophic (menurut Swash M., Leigh P 1992)

Untuk diagnosis sklerosis lateral amyotrophic, kehadiran:

• gejala kerusakan neuron motorik yang lebih rendah (termasuk konfirmasi EMG pada otot yang diawetkan secara klinis)
• Gejala kasih sayang pada motor neuron bagian atas bersifat progresif.

[1], [2], [3], [4], [5],

Kriteria untuk mengesampingkan sklerosis lateral amyotrophic (kriteria diagnostik negatif)

Diagnosis sklerosis lateral amyotrophic memerlukan tidak adanya:

• gangguan sensoris
• gangguan sfingter
• gangguan visual
• gangguan vegetatif
• Penyakit Parkinson
• Demensia tipe Alzheimer
• Sindrom meniru ALS.

[6], [7], [8],

Kriteria konfirmasi sklerosis lateral amyotrophic

Diagnosis sklerosis lateral amyotrophic dikonfirmasi:

Fasciculations di satu atau lebih daerah EMG-tanda neuronopati oleh tingkat normal eksitasi serat motor dan sensorik (latency motor distal dapat meningkat) oleh kurangnya blok konduksi.

[9], [10]

Kategori diagnostik sklerosis lateral amyotrophic

Sklerosis lateral amyotrophic yang signifikan: adanya gejala neuron motorik lebih rendah, ditambah gejala cedera neuron motorik atas di 3 wilayah tubuh.

Kemungkinan sklerosis lateral amyotrophic: gejala cedera neuron motorik lebih rendah ditambah gejala lesi neuron motorik bagian atas di 2 daerah tubuh dengan gejala neuron motorik atas yang dipanggang daripada gejala neuron motorik bawah.

Kemungkinan amyotrophic lateral sclerosis gejala neuron motorik yang lebih rendah ditambah gejala neuron motorik atas di satu wilayah dari tubuh atau gejala neuron motorik atas dalam 2 atau 3 bagian tubuh seperti monomelichesky amyotrophic lateral sclerosis (gejala amyotrophic lateral sclerosis di anggota badan), kelumpuhan bulbar progresif dan sklerosis lateral primer.

Kecurigaan sklerosis lateral amyotrophic: gejala neuron motorik lebih rendah pada 2 atau 3 daerah seperti atrofi otot progresif atau gejala motorik lainnya.

Untuk memperjelas diagnosis dan melakukan diagnosis banding dengan sklerosis lateral amyotrophic, pemeriksaan berikut direkomendasikan pasien:

• Tes darah (tes darah ESR, hematologis dan biokimia);
• Radiografi dada;
• EKG;
• Penelitian fungsi tiroid;
• Penentuan vitamin B12 dan asam folat dalam darah;
• Creatine kinase dalam serum;
• Departemen Kesehatan;
• MRI kepala dan, jika perlu, sumsum tulang belakang;
• Lumbar tusukan.

[11], [12], [13], [14],

Syndromes yang meniru atau menyerupai amyotrophic lateral sclerosis

1. Cedera Spinal Cord:
   1. Mielopati serviks
   2. Mielopati lainnya (radiasi, vakuolar dengan AIDS, cedera listrik).
   3. Tumor ventral pada sumsum tulang belakang.
   4. Syringomyelia (bentuk anterotor).
   5. Degenerasi gabungan subacute sumsum tulang belakang (kekurangan vitamin B12).
   6. Paraparesis spastik keluarga.
   7. Amyotrofi tulang belakang progresif (bentuk bulbospinal dan lainnya).
   8. Postpiolo-sindrom.
2. Limfogranulomatosis dan limfoma ganas.
3. Gangliosidase GM2.
4. Intoksikasi dengan logam berat (timbal dan merkuri).
5. Sindrom ALS dalam paraproteinemia.
6. Penyakit Creutzfeldt - Yakub.
7. Neuropati motor multifokal.
8. Neuropati Axonal pada penyakit Lyme.
9. Endokrinopati.
10. Sindrom Malabsorpsi.
11. Fasikulasi jinak
12. Neuroinfeksi.
13. Sklerosis lateral lateral.

Cedera tulang belakang

Mielopati serviks, di antara manifestasi neurologis lainnya, sering mengungkapkan gejala khas sklerosis lateral amyotrophic dengan hipotrofi (lebih sering di tangan), fasikulasi, tendon hiper dan fleksi yang tendinus (lebih sering pada kaki). Sindrom sklerosis lateral amyotrophic pada gambaran mielopati serviks spondylogenous berbeda dengan jalur dan prognosis yang relatif menguntungkan.

Diagnosis ditegakkan dengan mendeteksi manifestasi neurologis lain dari mielopati serviks (termasuk gangguan sensorik posterior-kolumris dan kadang-kadang gangguan fungsi kandung kemih) dan neuroimaging pada tulang belakang leher dan sumsum tulang belakang.

Beberapa mielopati lainnya (radiasi, miokopati vakuolar pada infeksi HIV, efek cedera listrik) juga dapat menampakkan sindrom lateral amyotrophic lateral serupa.

Tumor ventral sumsum tulang belakang pada tingkat cervicothoracic dapat bermanifestasi pada tahap-tahap tertentu hanya gejala motorik, yang mengingatkan pada bentuk cervico-thoracic dari sklerosis lateral amyotrophic. Oleh karena itu, pasien dengan atrofi spastico-paretic pada lengan dan paraparesis spastik di kaki selalu memerlukan pemeriksaan menyeluruh untuk menyingkirkan kompresi sumsum tulang belakang pada tingkat serviks dan cervicothoracic.

Syringomyelia (terutama bentuk anterolateralnya) pada tingkat sumsum tulang belakang ini dapat memanifestasikan dirinya dalam gambaran klinis yang serupa. Peran yang menentukan dalam pengakuannya adalah deteksi gangguan sensorik dan pemeriksaan neuroimaging.

Degenerasi kombinasi subakut dari sumsum tulang belakang di defisiensi vitamin B12 atau asam folat (funicular myelosis) biasanya berkembang dalam sindrom malabsorpsi somatogenik diwujudkan dalam kasus yang khas, gejala dan lesi kolom lateral yang belakang sumsum tulang belakang di tingkat serviks dan toraks. Adanya paraparesis spastik yang lebih rendah dengan refleks patologis karena tidak adanya refleks tendon kadang membuatnya berbeda dengan sklerosis amyotrophic lateral. Diagnosis ditunjang oleh adanya gangguan sensorik (pelanggaran sensitivitas dalam dan permukaan), ataksia, kadang-kadang - gangguan panggul, serta identifikasi penyakit fisik (anemia, gastritis, status bahasa, dll). Yang menentukan penting dalam diagnosis adalah studi tentang kadar vitamin B12 dan asam folat dalam darah.

Paraparesis spastik keluarga (paraplegia) Strympel mengacu pada penyakit bawaan dari mottonuron bagian atas. Karena ada bentuk sklerosis lateral amyotrophic dengan lesi predominan mottonuron bagian atas, diagnosis banding di antara keduanya kadang menjadi sangat relevan. Selain itu, ada varian langka penyakit ini ("paraparesis kejang herediter dengan amyotrofi distal"), di mana pertama-tama diperlukan untuk menyingkirkan sklerosis lateral amyotrophic. Diagnosis ditolong oleh sejarah keluarga penyakit Stryumpel dan programnya yang lebih menguntungkan.

Amyotrophies tulang belakang progresif

1. Myasthenia, X-linked, amiotrofi Stephanie Kennedy-Chukagoshi terjadi hampir secara eksklusif pada laki-laki dengan debut penyakit biasanya 2-3 dekade hidup dan diwujudkan Fasikulasi diwakili (di bagian bawah), dan sindrom paretic amyotrophic di ekstremitas (tangan dimulai dengan) dan sindrom bulbar kasar. Karakteristik riwayat keluarga, episode kelemahan transien dan sindrom gangguan endokrin (ginekomastia terjadi pada 50% kasus). Terkadang ada getaran, sebuah omong kosong. Kursus ini jinak (dibandingkan dengan sklerosis lateral amyotrophic).
2. Bentuk bulbar progresif anak amiotrofi tulang belakang (penyakit Fazio-Londe) diwariskan secara resesif autosomal, mulai pada usia 1-12 tahun dan dimanifestasikan oleh bulbar progresif palsy untuk pengembangan disfagia, air liur intens, infeksi saluran pernapasan berulang dan gangguan pernapasan. Penurunan berat badan secara umum, penurunan refleks tendon, kelemahan otot wajah, ophthalmoparesis dapat terjadi.
3. Diagnosis amyotrophic lateral sclerosis mungkin memerlukan bentuk lain dari amiotrofi tulang belakang progresif (proksimal, distal, skapulo-peroneal, oculo-faring et al.) Tidak seperti amyotrophic lateral sclerosis segala bentuk progresif amiotrofi tulang belakang (PSA) yang ditandai dengan lesi hanya lebih rendah neuron motorik. Mereka semua mewujudkan atrofi otot dan kelemahan progresif. Fasciculations tidak selalu tersedia. Gangguan sensorik tidak ada. Fungsi sfingter normal. Berbeda dengan sklerosis lateral amyotrophic, sudah di awali PSA mewujudkan atrofi muskular yang cukup simetris dan memiliki prognosis yang jauh lebih baik. Tidak ada gejala kerusakan mottonuron bagian atas (tanda piramida). Untuk diagnosisnya, studi EMG sangat penting.

Postpiolo-sindrom

Sekitar seperempat pasien dengan paresis residu setelah poliomielitis yang ditransfer setelah 20-30 tahun mengalami kelemahan progresif dan atrofi otot yang sebelumnya terpengaruh dan yang sebelumnya tidak terpengaruh (sindrom post-poliomielitis). Biasanya, kelemahan berkembang sangat lambat dan tidak mencapai tingkat signifikan. Sifat sindrom ini tidak sepenuhnya bisa dimengerti. Dalam kasus ini, diagnosis banding dengan sklerosis lateral amyotrophic mungkin diperlukan. Kriteria di atas untuk diagnosis sindrom lateral amyotrophic digunakan.

Lymphogranulomatosis, serta limfoma ganas

Penyakit ini bisa dipersulit oleh sindrom paraneoplastic dalam bentuk neuronopati motorik yang lebih rendah, yang tidak mudah dibedakan dari sklerosis lateral amyotrophic (namun alirannya lebih jinak dengan perbaikan pada beberapa pasien). Gejala utama mottonuron yang lebih rendah didominasi dengan kelemahan progresif subacute, atrofi dan fasikulasi tanpa rasa sakit. Kelemahan biasanya asimetris; terutama menderita tungkai bawah. Saat mempelajari eksitasi saraf, keinitaninasi dicatat dalam bentuk blok konduksi di sepanjang syaraf motorik. Kelemahan mendahului limfoma atau sebaliknya.

Gangliosidase GM2

Ketidakmampuan heksosaminidase tipe A pada orang dewasa, yang secara fenomenologis berbeda dengan penyakit Tay-Sachs yang terkenal pada bayi, dapat disertai dengan gejala yang mengingatkan pada penyakit neuron motorik. Manifestasi defisiensi heksosaminidase tipe A pada orang dewasa sangat polimorfik dan dapat menyerupai sklerosis lateral amyotrophic dan amyotrophy tulang belakang progresif. Genotipe lain yang dekat, yang didasarkan pada defisiensi heksosaminidase tipe A dan B (penyakit Sendhoff), mungkin juga disertai oleh gejala yang mengingatkan pada penyakit neuron motorik. Meskipun sindrom sklerosis lateral amyotrophic tampaknya merupakan manifestasi utama kekurangan heksosaminidase-A pada orang dewasa, spektrum klinis manifestasinya menunjukkan bahwa degenerasi multisistemik berada di jantungnya.

Intoksikasi dengan logam berat (timbal dan merkuri)

Intoksikasi ini (terutama merkuri) saat ini jarang terjadi, namun dapat menyebabkan pengembangan sindrom sklerosis amyotrophic lateral dengan lesi dominan pada neuron motorik bawah.

Sindrom sklerosis lateral amyotrophic dengan paraproteinemia

Paraproteinemia adalah sejenis dysproteinemia, yang ditandai dengan adanya darah protein patologis (paraprotein) dari kelompok imunoglobulin. Paraproteinemia meliputi multiple myeloma, macroglobulinemia Waldenstrom, mieloma osteosklerosis (lebih sering), amyloidosis primer, plasmacytoma dan paraproteinemia yang tidak diketahui asalnya. Inti beberapa komplikasi neurologis pada penyakit ini adalah pembentukan antibodi terhadap komponen mielin atau akson. Paling sering diamati polineuropati (termasuk gambar POEMS syndrome), adalah ataksia cerebellar kurang umum, fenomena Raynaud, tapi sejak tahun 1968, dan dari waktu ke waktu disebut amyotrophic lateral sclerosis syndrome (motor neyronopatiya) dengan kelemahan dan fasikulasi. Paraproteinemia digambarkan sebagai ALS klasik, dan dengan varian sindrom sklerosis amyotrophic lateral dengan perkembangan lambat (dalam kasus yang jarang terjadi, terapi imunosupresif dan plasmaferesis menyebabkan beberapa perbaikan dalam kondisi ini).

Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit Creutzfeldt-Jakob termasuk dalam kelompok penyakit prion dan dimulai pada kasus tipikal pada usia 50-60 tahun; Ini memiliki aliran subklinis (biasanya 1-2 tahun) dengan hasil yang fatal. Untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan kombinasi demensia, sindrom ekstrapiramidal (akinetik-kaku, myoclonus, dystonia, tremor), serta serebelum, tanda anteroluminal dan piramida. Cukup sering ada serangan epilepsi. Untuk diagnosis, sangat penting melekat pada kombinasi demensia dan mioklonus dengan perubahan khas pada EEG (aktivitas tiga fasa dan polifasik dari bentuk akut dengan amplitudo hingga 200 μV, terjadi pada frekuensi 1,5-2 per detik.) Dengan latar belakang komposisi CSF normal.

[15], [16], [17], [18]

Neuropati motor multifokal

Neuropati motorik multifokal dengan blok konduksi ditemukan terutama pada pria dan secara klinis ditandai oleh kelemahan asimetris progresif pada anggota badan tanpa gangguan sensorik (atau minimal). Kelemahan biasanya (dalam 90%) dinyatakan secara distal dan lebih banyak di tangan daripada di kaki. Kelemahan otot dalam distribusinya seringkali asimetris "menempel" pada saraf individu: radial ("gantung sikat"), ulnaris dan mediannya. Atrophies sering terdeteksi, namun mungkin tidak ada pada tahap awal. Fasciculations dan kram diamati pada hampir 75% kasus; kadang - myokimii Sekitar 50% kasus tendon refleks berkurang. Tapi kadang-kadang reflek tetap normal dan bahkan beraksen, yang memberi alasan untuk membedakan neuropati motor multifokal dari ALS. Penanda elektrofisiologis adalah adanya blok eksitasi multifokal eksitasi (demyelination).

Neuropati Axonal pada penyakit Lyme

Penyakit Lyme (Lyme borreliosis) disebabkan oleh spirochete sebuah, memasuki tubuh melalui gigitan kutu, dan merupakan penyakit menular multisistem yang paling sering mempengaruhi kulit (migrans annular eritema), sistem saraf (meningitis aseptik; saraf wajah neuropati, sering bilateral, polineuropati) , sendi (berulang mono- dan polyarthritis) dan jantung (miokarditis, blok atrioventrikular dan gangguan irama jantung lainnya). Polineuropati subakut pada penyakit Lyme terkadang dapat dibedakan dari sindrom Guillain-Barre (terutama dengan diplegia facialis). Namun, pasien dengan polineuropati pada penyakit Lyme hampir selalu menemukan pleositosis pada cairan serebrospinal. Pada beberapa pasien dengan borreliosis, motor polyradiculitis terutama berkembang, yang mungkin menyerupai neuronopati motorik dengan gejala yang mirip dengan ALS. Diagnosis banding lagi dapat dibantu oleh studi cairan serebrospinal.

[19], [20],

Endokrinopati

Hipoglikemia yang terkait dengan hiperinsulinisme adalah salah satu endokrinopati yang diketahui yang dijelaskan dalam literatur asing dan dalam negeri yang dapat menyebabkan pengembangan sindrom sklerosis amyotrophic lateral. Bentuk lain endocrinopathy - tirotoksikosis - mungkin menyerupai amyotrophic lateral sclerosis pada pasien dengan penurunan berat badan yang parah dan ketersediaan umum tinggi refleks simetris tendon (kadang-kadang terjadi dan Babinski dan fasikulasi), yang sering diamati pada tirotoksikosis yang tidak diobati. Hiperparatiroidisme paling sering disebabkan oleh adenoma kelenjar paratiroid dan menyebabkan terjadinya pelanggaran metabolisme kalsium (hiperkalsemia) dan fosfor. Komplikasi dari sistem saraf menyangkut fungsi mental (kehilangan ingatan, depresi, kurang sering - gangguan psikotik), atau (kurang sering) - masalah motorik. Pada kasus yang terakhir, kadang kala mengembangkan atrofi dan kelemahan otot, biasanya lebih terlihat pada bagian proksimal kaki dan sering disertai rasa sakit, hiperekslexi dan fasciculations di lidah; Mengembangkan dysbasia, terkadang menyerupai gaya berjalan bebek. Refleks yang diawetkan atau ditingkatkan dengan latar belakang atrofi otot kadang-kadang menjadi dasar kecurigaan sklerosis lateral amyotrophic. Akhirnya, dalam kerja praktek, terkadang ada kasus "amyotrofi" diabetes, yang memerlukan diagnosis banding dengan ALS. Dalam diagnosis gangguan motorik pada endokrinopati, penting untuk mengenali gangguan endokrin dan menerapkan kriteria untuk diagnosis (dan pengecualian) sklerosis lateral amyotrophic.

[21], [22], [23]

Sindrom Malabsorpsi

Malabsorpsi kasar vitamin yang disertai dengan pertukaran elektrolit, anemia, berbagai endokrin dan gangguan metabolisme, kadang-kadang menyebabkan gangguan neurologis yang parah dalam bentuk encephalopathy (biasanya batang, serebelum dan manifestasi lainnya), dan gangguan sistem saraf perifer. Di antara manifestasi neurologis malabsorpsi parah sebagai sindrom langka ada kompleks gejala yang menyerupai sklerosis lateral amyotrophic.

Fasikulasi jinak

Kehadiran beberapa fasikulasi tanpa tanda denagn EMG tidak cukup untuk diagnosis ALS. Fasis norak berlangsung bertahun-tahun tanpa ada tanda-tanda keterlibatan sistem motorik (tidak ada kelemahan, atrofi, waktu relaksasi tidak berubah, refleks tidak berubah, tingkat eksitasi ada di sepanjang saraf, tidak ada kelainan sensitif, enzim otot tetap normal). Jika, entah mengapa, ada penurunan berat badan pasien secara umum, terkadang dalam kasus seperti ini ada dugaan ALS yang masuk akal.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfeksi

Beberapa infeksi sistem saraf (poliomyelitis (jarang), brucellosis, epidemi ensefalitis, tick-borne ensefalitis, neurosifilis, infeksi HIV, penyakit Lyme yang disebutkan di atas, "orang lumpuh sindrom Cina") dapat disertai dengan berbagai sindrom neurologis, termasuk piramida dan gejala perednerogovymi yang dapat menyebabkan kecurigaan sindroma ALS pada tahap penyakit tertentu.

Sklerosis lateral lateral

Primary lateral sclerosis - penyakit yang sangat langka di masa dewasa dan usia tua, yang ditandai dengan tetrapareses spastik progresif sebelumnya atau mengikuti psevdobulbarnoj disartria dan disfagia, yang mencerminkan keterlibatan gabungan dari saluran kortikospinalis dan kortikobulbarnyh. Daya tarik, atrofi dan gangguan sensorik tidak ada. EMG dan biopsi otot tidak menunjukkan tanda-tanda denervasi. Meskipun bertahan lama di antara pasien dengan sklerosis lateral primer dijelaskan, pasien dengan jalur cepat yang sama dengan karakteristik ALS ditemukan. Afiliasi nosologis terakhir dari penyakit ini tidak terbentuk. Pandangan utamanya adalah bahwa sklerosis lateral primer adalah varian ALS yang ekstrem, bila penyakit ini terbatas pada kekalahan hanya mottonuron bagian atas.

Dalam literatur yang dapat menemukan penjelasan sindrom tunggal menyerupai amyotrophic lateral sclerosis, penyakit seperti kerusakan radiasi dari sistem saraf (motor neyronopatiya), miositis dengan badan inklusi, encephalomyelitis paraneoplastic yang melibatkan sel-sel tanduk anterior, remaja tulang belakang atrofi otot dengan atrofi distal di tangan, penyakit Machado-Joseph, atrofi sistemik ganda, penyakit Gallervorden-Spatz, beberapa neuropati tunneling, kelainan pada transisi craniovertebral.