Penyakit Ginjal Polikistik: Gambaran Umum Informasi

Penyakit ginjal polikistik adalah salah satu anomali paling parah, ditandai dengan penggantian bagian penting dari parenkim ginjal dengan banyak kista dengan berbagai bentuk dan ukuran. Ginjal polikistik disebabkan oleh penyakit herediter bawaan pada saluran kencing.

Ciri khas penyakit ginjal polikistik adalah adanya pada permukaan organ dan dalam parenkim sejumlah kista yang mengandung cairan kekuningan (kadang-kadang mirip jelly) dengan campuran darah dan nanah.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Pada frekuensi, anomali kedua hanya untuk kista sederhana, dan tingkat keparahan dari jalur klinis dan jumlah komplikasi menempati urutan pertama di antara semua penyakit ginjal. Ginjal polikistik, menurut literatur, di antara penyakit ginjal adalah dari 0,17 sampai 16,5%.

Ginjal meningkat saat fungsi parenkim berkurang. Kista adalah bagian pembesar glomeruli ginjal dan tubulus, tetap berhubungan dengan sisa nefron.

Ada dua jenis polikistik:

• Penyakit dominan autosomal (penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa); 
• Penyakit resesif autosomal (penyakit ginjal polikistik pada anak). 

Penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa terjadi pada satu dari 1.000 orang, perlahan berkembang. Harapan hidup rata-rata untuk penyakit ini adalah 50 tahun. Manifestasi penyakit dimulai pada usia muda atau pertengahan, dan sekitar 10 tahun tetap mendapat kompensasi. Pada tahap ini, perawatan bedah dimungkinkan dilakukan, yang terdiri dari pembukaan formasi kistik dengan reseksi kanopi mereka. Dalam tujuan terakhir, tusukan digunakan di bawah kontrol ultrasound kista terbesar, serta kista yang secara signifikan mengganggu aliran darah. Sekitar sepertiga pasien memiliki kista hati yang tidak memiliki konsekuensi fungsional.

MSCT dan MRI tidak hanya dapat mendeteksi struktur kistik itu sendiri, tetapi juga menentukan sifat isinya, membantu membedakan diagnosis supurasi kista dengan penghancuran parenkim. Informasi yang didapat bisa bermanfaat dalam memilih taktik pengobatan.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Penyebab penyakit ginjal polikistik

CT. Zakharyan (1937.1941). Dan kemudian A. Puigvert (1963) merumuskan ketentuan tentang kesatuan asal malformasi perkembangan dan lapisan meduler. Dua kelompok utama anomali diidentifikasi:

• dizembrioplasia kelopak (divertikula panggul dan kelopak mata, kista parapelvik);
• disembryoplasia piramida Malpighian (megacalix, penyakit kista meduler).

Beberapa konsep peneliti lantai "sistem divertikulum pyelocaliceal" mengacu pada semua perubahan patologis dalam retensi cangkir yang muncul sebagai akibat dari pelanggaran dalam sistem neuromuskuler, cangkir zona papiler, dan karena tekanan pembuluh atau lehernya bekas luka-sklerotik proses dalam sinus ginjal. Lainnya jelas membatasi gagasan "bawaan" atau "benar" sistem divertikula pyelocaliceal dari semua jenis formasi kistik okololohanochnyh dengan rongga tertutup, serta perubahan dalam retensi cangkir, di mana mengalir papila ginjal. Morfogenesis sistem divertikulum pyelocaliceal embrio diungkapkan sebagai hasil penelitian embriologis, menemukan bahwa pendidikan karena kurangnya tindakan merangsang saluran metanephric di metanefrogennuyu protoplasma.

Akibatnya, rongga terbentuk, berkomunikasi dengan sistem cangkir dan panggul melalui lorong sempit, namun dibatasi dari struktur ginjal. Perbedaan mendasar antara divertikulum sejati dan divertikulum palsu adalah tidak adanya papilla ginjal. Divertikulum sistem cangkir dan panggul adalah rongga bulat yang ditutupi urothelium, terhubung dengan sistem cup-pelvis dengan jalur tipis, dimana papila ginjal tidak mengalir. Urin mengalir ke rongga divertikulum pada jalur tipis, stagnan di dalamnya. Oleh karena itu, dalam setengah dari pengamatan, divertikula sistem cup and and panggul mengandung konkret.

[11], [12], [13]

Gejala penyakit ginjal polikistik

Gejala ginjal polikistik dikaitkan dengan kista itu sendiri (hipertensi pada 50% pasien, sakit nyeri kusam di daerah lumbar, hematuria, piuria), atau dengan manifestasi gagal ginjal. Diagnosis polikistik hari ini tidak sulit. Ultrasound dalam kombinasi dengan dopplerography memungkinkan tidak hanya untuk mendeteksi penyakit, tetapi juga untuk memperjelas keadaan aliran darah ginjal.

Sebagian besar pasien meninggal karena gagal ginjal kronis, dan 10% dari pendarahan otak. Pengobatan azotemia (termasuk hemodialisis, transplantasi organ), pielonefritis dan hipertensi dapat memperpanjang umur pasien secara signifikan.

Anak-anak polikistik terjadi di salah satu dari 10.000 bayi yang baru lahir. Tidak hanya struktur ginjal saja yang terkena, tapi juga hati. Sangat sering saat lahir, hipoplasia paru diketahui. Manifestasi di masa kanak-kanak ditandai dengan insufisiensi ginjal, dan hipertensi portal remaja. Prospeknya tidak menguntungkan.

Lesi kistik kortikal adalah defek perkembangan yang paling umum. Ini termasuk anomali struktur, seperti multicystosis, polycystosis dan, sesuai dengan gagasan sebelumnya, kista soliter. Saat ini, hubungan asas formulasi kistik yang dapat diandalkan dengan usia telah terbukti. Asal bawaan mereka sangat jarang Menggabungkan multicystosis dan polycystosis dengan morfogenesis embrio-janin umum: tubulus utama blastema metanephrogenic tidak terhubung ke aliran methanephros. Teori ini menjelaskan sedikit banyak munculnya kista soliter. Genesis kista ginjal yang lebih sesuai adalah retensi-inflamasi (akibat penyumbatan dan pembengkakan saluran tubular dan saluran kemih) dan proliferatif-neoplastik (akibat proliferasi epitel ginjal yang berlebihan). Sehubungan dengan ini, diragukan bagi kita untuk mengklasifikasikan kista parenkim ginjal ke anomali perkembangan.

Ginjal multikistik adalah lesi korteks dimana hampir semua nefron tidak terhubung ke tubulus pengumpul dan menjadi kista retensi, sementara aparatus juxtaglomerular tidak ada atau sangat kurang berkembang. Dengan multicystosis, hampir semua ginjal diwakili oleh lesi kistik. Kerangnya bisa dikalsinasi. Isi kista sebagian diserap kembali filtrat glomerulus. Ginjal tidak berfungsi. Cacat ini sangat jarang - 1,1%. Secara klinis, bisa menampakkan nyeri tumpul di daerah lumbar, hipertensi arterial. Diagnosa untuk hari ini tidaklah sulit. Salah satu metode diagnostik radiasi memungkinkan Anda menegakkan diagnosis. Multicystosis bilateral tidak sesuai dengan kehidupan.

Diagnostik penyakit ginjal polikistik

Diagnosis penyakit ginjal polikistik mungkin dengan urografi intravena, pyelography retrograd, diagnosis yang lebih akurat didirikan dengan menggunakan MSCT, yang memungkinkan tidak hanya untuk mengidentifikasi anomali, tetapi juga untuk menyajikan hubungan intrarenal untuk memperkirakan lebar dan panjang leher rahim, yang diperlukan untuk pilihan taktik pengobatan. Untuk divertikula di antara semua penyakit ginjal - 0,96%. Beberapa divertikula cukup langka, dan dalam sepertiga kasusnya adalah divertikula panggul, dan dalam kasus lain - kelopak mata. Divertikulumuliuli pada trimuli dicatat pada 78% pengamatan.

MSCT multistage memungkinkan untuk menentukan perpindahan kesimpulan di lumen divertikulum. Hal ini memungkinkan dilakukannya diagnostik diferensial dengan kalsifikasi dinding pendidikan kistik. Keuntungan MSCT dalam diagnosis divertikula sistem mangkuk dan panggul adalah kemungkinan untuk mendeteksi mereka bahkan di leher sempit divertikulum (jika terjadi urografi, bahan kontras sulit ditembus ke dalam lumen mereka, jadi kontrasnya buruk).

[14], [15], [16], [17], [18]

Pengobatan penyakit ginjal polikistik

Aliran divertikula bahkan yang rumit dengan kalkulus biasanya asimtomatik dan tidak memerlukan perawatan. Jika perlu (serangan pielonefritis), penyakit ginjal polikistik diobati dengan teknik bedah - perkutan nephrolithotripsy dengan fulgurasi stroke. Penggunaan lithotripsy gelombang kejut jauh tidak memiliki prospek.

Perhitungan kista parapelvik untuk kondisi bawaan diragukan hari ini karena ketidakhadiran mereka pada orang-orang yang berusia kurang dari 30 tahun. Oleh karena itu, munculnya formasi kista parapelvik dapat dijelaskan oleh atresia pembuluh limfatik sinus ginjal, yang dibuktikan dengan studi morfologi. Hipotesis dari A.V. Ayvazyan dan AM Voino-Yasenetsky, menjelaskan terjadinya kista sinus ginjal dengan pembelahan lengkap salah satu cabang ujung kranial aliran methanephros dari blastema metanephrogenic.