Aneurisma lengkung aorta asendens

Aneurisma lengkung aorta asendens didiagnosis dengan ekspansi lokal patologis dan penonjolan dinding bagian aorta yang berbentuk lengkung (arteri utama dari lingkaran besar sirkulasi darah), naik ke atas dari ventrikel kiri jantung dan tertutup. Di rongga kulit terluar jantung (perikardium).[1]

Epidemiologi

Menurut statistik, aneurisma aorta toraks menyebabkan hampir sepertiga dari semua kasus penonjolan lokal pada dinding pembuluh darah ini; sekitar 60% dari semua aneurisma toraks terjadi di aorta asendens, dan prevalensinya adalah 8-10 orang dari 100 ribu orang. Mereka paling sering didiagnosis antara usia 50 dan 60 tahun.

Hingga 80% pasien dengan sindrom Marfan mengalami aneurisma atau dilatasi di daerah aorta asendens dan lengkungannya. Namun, meski tidak ada sindrom tersebut, setidaknya 20% aneurisma aorta toraks dianggap ditentukan secara genetik.[2]

Penyebab Aneurisma lengkung aorta asendens

Aneurisma aorta asendens (memanjang dari persimpangan sinotubular ke asal arteri brakiosefalika) dan lengkungan asendensnya (yang berjalan di anterior trakea dan ke kiri trakea dan esofagus, berisi asal arteri brakiosefalika, dan cabang-cabangnya ke dalam arteri kepala dan leher) adalah subtipe dari aneurisma aorta toraks .

Terlepas dari lokalisasinya, penyebab utama terbentuknya aneurisma adalah melemahnya dinding pembuluh darah dengan peregangan dan pelebaran lumen pembuluh darah (dilatasi), yang dapat meningkatkan diameter arteri sebesar 50% atau bahkan satu setengah hingga dua kali lipat ( hingga 5 cm atau lebih).

Pembentukan aneurisma dapat menyebabkan:

• Aterosklerosis ;
• Peradangan aorta - aortitis , termasuk sifilis yang tidak diobati;
• Peradangan granulomatosa pada aorta - arteritis atau sindrom Takayasu , dan penyakit Horton atau arteritis sel raksasa ;
• penyakit jaringan ikat sistemik yang berasal dari autoimun (lupus eritematosus sistemik, penyakit Behçet ) dan penyakit bawaan yang dapat mempengaruhi jaringan ikat dinding pembuluh darah - arteriopati genetik pada sindrom Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Etiologi infeksi aneurisma lokalisasi ini juga mungkin terjadi, karena bakteremia: adanya bakteri Gram-negatif anaerobik dalam darah seperti Salmonella spp., Staphylococcus spp. Dan Clostridium spp.

Aneurisma lengkung aorta bisa berbentuk fusiform (berbentuk gelendong) atau sakular (berbentuk kantong). Yang fusioform lebih sering disebabkan oleh kelainan jaringan ikat, khususnya pada penyakit genetik. Terkadang aneurisma ini mengalami kalsifikasi. Aneurisma kantung lengkung aorta, yang mempengaruhi bagian terbatas dari lingkar aorta, berhubungan dengan aterosklerosis pada sebagian besar pasien.[3]

Untuk informasi lebih lanjut lihat. - Aneurisma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Faktor risiko

Menurut para ahli, aorta sendiri rentan terhadap perkembangan aneurisma, yang dijelaskan oleh bentuk pembuluh darah ini dan adanya sinus aorta - sinus Valsava, yang dindingnya tidak memiliki lapisan tengah (tunika media) dan karena itu lebih tipis dari dinding arteri.[4]

Dan faktor risiko terbentuknya aneurisma lengkung aorta asendens antara lain:

• Usia di atas 55-60 tahun;
• merokok;
• obesitas perut dan hiperkolesterolemia terkait metabolisme lipid (peningkatan kolesterol darah);
• hipertensi arteri dan penyakit kardiovaskular;
• riwayat keluarga aneurisma aorta, yaitu kecenderungan genetik terhadap penyakit aneurisma aorta. Dipercaya bahwa kerabat terdekat dari penderita aneurisma aorta setidaknya memiliki peningkatan risiko 10 kali lipat untuk mengidapnya;
• displasia jaringan ikat ;
• kelainan jantung atau kelainan katup aorta (tidak adanya selebaran ketiga);
• adanya anomali lengkung aorta, khususnya malposisi arteri karotis komunis kanan; penyimpangan arteri subklavia; lengkung aorta bulosa - cabang umum dari arteri brakiosefalika (arteri subklavia, vertebra kiri, dan karotis komunis).

Patogenesis

Mempelajari mekanisme proses patologis yang terjadi pada dinding pembuluh darah dan menyebabkan melemahnya dan menggembungnya, para peneliti sampai pada kesimpulan: perubahan struktural di bawah pengaruh faktor penyebab pertama-tama mempengaruhi lapisan dalam (tunika intima) dan tengah (tunika media) atau lapisan dinding, dan kemudian kulit terluar - petualangan.

Dengan demikian, intima, yang terdiri dari lapisan endotel (sel endotel), yang ditopang oleh subintima ikat (dengan membran basal di antara dua jenis jaringan), mulai rusak akibat reaksi terhadap mediator inflamasi yang bekerja secara subendotel: a berbagai sitokin, molekul adhesi endotel, dan faktor pertumbuhan. Misalnya, mengaktifkan degradasi matriks ekstraseluler dengan meningkatkan produksi aktivator plasminogen dan pelepasan matriks metalloproteinase (MMPs) - mengubah faktor pertumbuhan beta-1 (TGF-B1).

Seiring waktu, media, yang terdiri dari serat (elastin dan kolagen), sel otot polos dan matriks jaringan ikat, terlibat dalam proses tersebut. Selubung ini membentuk sekitar 80% dari ketebalan dinding pembuluh darah (termasuk aorta), dan merupakan degradasi proteolitik dari komponen strukturalnya - penghancuran fibril elastis, pengendapan glikosaminoglikan dalam matriks dan penipisan dinding - yaitu terkait dengan patogenesis perkembangan aneurisma.

Selain itu, pada aterosklerosis dan hipertensi arteri di usia tua, peregangan, perluasan lokal lumen intravaskular dan penonjolan sebagian dinding akibat peningkatan tekanan darah di aorta selama sistol terjadi karena ulserasi tembus pada dinding pembuluh darah. Hal ini, pada gilirannya, disebabkan oleh pembentukan plak aterosklerotik - dengan hilangnya inti sel matriks medial dan degenerasi lamina elastis membran basal selubung vaskular.[5]

Gejala Aneurisma lengkung aorta asendens

Aneurisma minor pada lengkung aorta asendens sebagian besar tidak menunjukkan gejala, dan tanda pertama muncul ketika bagian dinding pembuluh darah yang menonjol membesar.

Gejala biasanya terjadi pada aneurisma yang lebih besar dan dapat bermanifestasi sebagai akibat kompresi struktur di sekitarnya (trakea, bronkus, esofagus) berupa: suara serak; mengi dan/atau batuk; sesak napas; disfagia (kesulitan menelan); nyeri dada atau punggung atas.[6]

Komplikasi dan konsekuensinya

Patologi aorta berupa aneurisma pada bagian dan lengkung asendensnya dapat menimbulkan komplikasi dan menimbulkan akibat seperti:

• aneurisma aorta yang dibedah ;
• akumulasi cairan limfatik di rongga pleura (chylothorax);
• kalsifikasi dinding pembuluh darah;
• pembentukan trombus di dalam aneurisma sakular, yang bila dipindahkan, menyebabkan trombosis perifer (komplikasi tromboemboli).[7]

Semakin besar aneurisma, semakin tinggi pula risiko pecahnya. Aneurisma lengkung aorta yang pecah dapat menyebabkan pendarahan internal yang parah dengan konsekuensi yang mengancam jiwa. Baca selengkapnya - Pecahnya aneurisma aorta toraks dan perut: peluang bertahan hidup, pengobatan

Diagnostik Aneurisma lengkung aorta asendens

Diagnosis instrumental diperlukan untuk mendeteksi aneurisma lengkung aorta asendens:

• rontgen dada;
• CT scan dada;
• ekokardiografi transthoracic ;
• USG aorta ;
• CT angiografi arteri koroner dan aorta;
• Angiografi resonansi magnetik pembuluh darah toraks.

Pasien melakukan tes darah (umum, biokimia, imunoenzimatik), urinalisis umum.[8]

Diagnosis banding dilakukan untuk menyingkirkan massa mediastinum patologis, hematoma aorta intramural dan diseksi aorta, serta anomali lengkung aorta dalam bentuk divertikulum Commerell.

Pengobatan Aneurisma lengkung aorta asendens

Untuk aneurisma lengkung aorta, pengobatan bergantung pada ukuran, laju pertumbuhan, dan penyebab yang mendasarinya. Aneurisma yang berukuran kurang dari 5 cm biasanya tidak memerlukan pembedahan segera kecuali pasien memiliki faktor risiko tambahan (riwayat aneurisma dalam keluarga, adanya penyakit jaringan ikat, dan penyakit katup aorta).

Biasanya obat antihipertensi dari kelompok agonis alfa2-adrenoreseptor , yaitu obat alfa-adrenolitik, diresepkan untuk mengontrol tekanan darah. Ukuran aneurisma dipantau dengan pemeriksaan pencitraan berkala (rontgen, USG, CT scan).

Dalam kasus aneurisma yang besar (lebih dari 5-5,5 cm) atau berkembang pesat, diperlukan perawatan bedah, baik dengan operasi terbuka (pengangkatan tonjolan pembuluh darah dan penjahitan cangkok) atau dengan plastik endovaskular pembuluh darah (penempatan aneurisma) stent di aneurisma). Untuk informasi lebih lanjut, lihat Bedah untuk aneurisma arteri

Ketika aneurisma pecah, pembedahan dilakukan sebagai keadaan darurat.[9]

Pencegahan

Untuk mengurangi risiko berkembangnya aneurisma lengkung aorta asendens, dokter menyarankan untuk mengontrol berat badan, tekanan darah dan kadar kolesterol darah, serta pola makan yang sehat, jangan menyalahgunakan alkohol dan jangan merokok.

Ramalan cuaca

Mengingat sifat multifaktorial dari patologi ini dan kemungkinan konsekuensi serta komplikasinya, sulit untuk memprediksi hasil penyakit ini. Aneurisma pada lengkung aorta asendens bisa berakibat fatal karena kecenderungannya mengalami delaminasi atau pecah.[10]

Menurut data spesialis asing, setelah intervensi bedah terencana di hampir 80% kasus, tingkat kelangsungan hidup adalah sekitar 10 tahun, namun pada diseksi aorta akut yang tidak diobati, hasil yang mematikan dalam dua hari mencapai 50% kasus. Dalam operasi darurat untuk aneurisma yang pecah, angka kematiannya adalah 15-26%.