Pembesaran kongenital saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Dilatasi kongenital saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli) - penyakit langka yang ditandai dengan adanya pelebaran saccular kongenital segmentasi saluran empedu intrahepatik tanpa perubahan histologis lainnya di hati. Duktus yang diperluas berkomunikasi dengan sistem saluran utama, bisa terinfeksi dan mengandung batu.

Sifat pewarisan Karoli tidak sepenuhnya mapan. Ginjal biasanya utuh, bagaimanapun, kombinasi dengan ektasia tubulus ginjal dengan kista besar dimungkinkan dilakukan.

Gejala pembesaran saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli)

Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapapun, namun lebih sering pada anak-anak dan remaja, berupa sakit perut, hepatomegali, demam dengan adanya septicemia gram negatif. Sekitar 75% pasien adalah pria.

Penyakit kuning tidak ada atau ringan, tapi selama episode cholangitis mungkin lebih buruk. Hipertensi portal tidak berkembang.

Ada arus empedu yang berlebihan, yang diperkuat setelah pemberian secretin, yang merangsang sekresi saluran. Mungkin, arus empedu yang meningkat saat istirahat adalah karena adanya kista.

Diagnosis pembesaran saluran empedu intrahepatik kongenital (penyakit Caroli)

Diagnostik membantu ultrasound dan CT; Ketika kontras dengan latar belakang saluran empedu intrahepatik yang membesar, cabang vena portal (gejala "titik tengah") terungkap. Kolangiografi endoskopik atau perkutan memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis. Saluran empedu yang umum tidak berubah, saluran intrahepatik menunjukkan area ekspansi saccular yang bergantian dengan saluran normal. Perubahan bisa dilokalisasi dalam satu setengah hati. Gambaran ini berbeda dari kolangitis sklerosis primer, di mana terdapat kontur dan penyempitan saluran empedu yang tidak rata dan kontur yang tidak rata dan pelebaran saluran intrahepatik. Dengan sirosis, saluran empedu besar memiliki kontur halus dan menyelimuti nodus regenerasi.

Penyakit ini sekitar 7% kasus yang dipersulit oleh cholangiocarcinoma.

Pengobatan pembesaran saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli)

Dengan cholangitis, antibiotik diresepkan; Batu-batu dari saluran empedu yang umum diangkat secara endoskopi atau pembedahan. Dengan batu intrahepatik, asam ursodeoxycholic berhasil digunakan.

Jika separuh hati terkena, reseksi mungkin dilakukan. Kemungkinan transplantasi hati harus dipertimbangkan, namun infeksi biasanya merupakan kontraindikasi terhadapnya.

Prognosisnya tidak baik, meski kambuhnya kolangitis dapat diamati selama bertahun-tahun.

Gagal ginjal sebagai penyebab kematian tidak seperti biasanya.

Fibrosis kongenital hati dan penyakit Caroli

Penyakit Caroli sering dikombinasikan dengan fibrosis kongenital hati, dan kondisi ini disebut sindrom Caroli. Kedua penyakit berkembang karena adanya gangguan serupa dalam pembentukan pelat saluran embrio pada berbagai tingkat pohon empedu. Penyakit ini diwarisi oleh tipe resesif autosomal, diwujudkan oleh sakit perut dan kolangitis atau perdarahan dari varises kerongkongan.

Dalam otopsi, neonatus menggambarkan kombinasi tanda-tanda fibrosis hati kongenital, penyakit Caroli dan penyakit ginjal polikistik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]