Sindrom HELLP

Di antara komplikasi yang muncul pada trimester terakhir kehamilan adalah apa yang disebut sindrom HELLP, yang bisa berbahaya bagi ibu dan anak.[1]

Epidemiologi

Sindrom HELLP terjadi pada 0,5-0,9% kehamilan, dan kejadiannya meningkat menjadi 15% pada wanita hamil dengan preeklamsia dan 30-50% pada eklampsia. Dalam dua pertiga kasus, sindrom ini terjadi pada masa antenatal.[2]

Penyebab Sindrom HELLP

Pada sindrom ini pada akhir kehamilan, dan jarang dalam dua sampai tiga hari setelah melahirkan, terjadi kerusakan sel darah merah - hemolisis, peningkatan kadar enzim hati dan penurunan jumlah trombosit dalam darah secara signifikan (di bawah 100.000/μL).

Sampai saat ini, penyebab pasti dari sindrom HELLP (singkatan dari Hemolysis, Elevated Liver Enzim, Low Platelet) belum diketahui. - Hemolisis, Peningkatan enzim hati, Trombosit Rendah) tidak diketahui, dan menurut para ahli dari asosiasi profesional ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), ini merupakan komplikasi atau bentuk preeklampsia atau nefropati kehamilan yang parah - dengan a kombinasi peningkatan tekanan darah dan proteinuria (kadar protein tinggi dalam urin) dengan manifestasi lain.

Baca – Preeklampsia dan tekanan darah tinggi

Meskipun etiologi penurunan trombosit - trombositopenia pada kehamilan (yang terjadi pada 8-10% kasus) telah dikaitkan dengan efek hormon, reaksi autoimun atau alergi, defisiensi garam asam folat (folat) dan defisiensi vitamin B12 .

Dan penghancuran sel darah merah mungkin disebabkan oleh anemia hemolitik mikroangiopati yang bersifat autoimun.[3]

Faktor risiko

Bila etiologinya belum sepenuhnya diketahui, faktor risiko berkembangnya sindrom ini, para ahli antara lain:

• Adanya preeklampsia (yang terjadi pada 12-25% kasus) atau eklamsia .
• kehamilan kedua;
• kehamilan ganda;
• usia ibu ˃ 35 tahun;
• diabetes;
• kegemukan;
• gestosis dan hasil kehamilan yang tidak menguntungkan dalam sejarah.

Patogenesis

Ada beberapa versi patogenesis preeklamsia dan sindrom HELLP, termasuk iskemia uteroplasenta, kelainan pembentukan plasenta, remodeling pembuluh darah, dan mekanisme akibat respons imun.

Versi utama dianggap sebagai kurangnya penetrasi (invasi) pembuluh arteri uterina ke dalam plasenta, gangguan perfusi plasenta dan perkembangan iskemia dengan aktivasi faktor transkripsi hipoksia HIF-1, yang memodulasi respons seluler terhadap hipoksia.

Lihat juga. - Patogenesis insufisiensi plasenta

Selain itu, gangguan angiogenesis dan fungsi endotel (lapisan dalam) pembuluh darah selama kehamilan mungkin berhubungan dengan defisiensi faktor pertumbuhan plasenta (PIGF) dan faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF), serta aktivasi sistem komplemen pada wanita. Darah tepi, yang menyediakan hubungan antara imunitas bawaan dan imunitas adaptif. Disfungsi endotel menyebabkan agregasi (penempelan) trombosit dan peningkatan kadar tromboksan (yang mempersempit pembuluh darah) yang diproduksi oleh trombosit.

Versi lain menyangkut mikroangiopati trombotik sekunder : agregasi trombosit memicu oklusi (penyumbatan) kapiler dan arteriol hati, yang mengakibatkan anemia hemolitik mikroangiopati. Reaksi autoimun - pengikatan imunoglobulin IgG, IgM atau IgA ke eritrosit yang diproduksi oleh plasmasit limfositik dari sistem kekebalan - juga memainkan peran penting dalam kejadiannya.

Mutasi gen berikut dianggap terlibat dalam mekanisme perkembangan komplikasi preeklamsia berupa sindrom ini: gen TLR4 yang berhubungan dengan reaksi imunitas bawaan; Gen VEGF - faktor pertumbuhan endotel vaskular; Gen FAS - reseptor apoptosis sel terprogram; gen cluster diferensiasi antigen leukosit CD95; gen beta-globulin proaccelerin - faktor pembekuan darah V, dll.[4]

Gejala Sindrom HELLP

Tanda-tanda pertama sindrom HELLP adalah rasa tidak enak badan secara umum dan/atau peningkatan kelelahan.

Dalam kebanyakan kasus, gejala-gejala berikut dicatat:

• tekanan darah tinggi;
• sakit kepala;
• pembengkakan, terutama pada ekstremitas atas dan wajah;
• penambahan berat badan;
• Nyeri epigastrium di sisi kanan (di daerah subkostal kanan);
• mual dan muntah;
• penglihatan kabur.

Pada stadium lanjut sindrom ini, mungkin terjadi kejang dan kebingungan.

Perlu diingat bahwa pada beberapa wanita hamil, gambaran klinis sindrom ini mungkin tidak memiliki semua tanda, dan kemudian disebut sindrom HELLP parsial.[5]

Komplikasi dan konsekuensinya

Pada ibu, sindrom HELLP dapat menimbulkan komplikasi seperti:

• solusio plasenta;
• pendarahan pascapersalinan yang parah;
• Sindrom koagulasi intravaskular diseminata (DIC);
• kegagalan fungsional hati dan ginjal;
• edema paru;
• Sindrom gangguan pernapasan pada orang dewasa ;
• hipoglikemia;
• Hematoma subkapsular (akumulasi darah antara parenkim hati dan kapsul di sekitarnya) dan pecahnya hati;
• pendarahan otak.

Akibat yang ditimbulkan pada bayi adalah prematuritas, keterlambatan perkembangan intrauterin, sindrom gangguan pernapasan neonatal, dan perdarahan otak intraventrikular neonatal.[6]

Diagnostik Sindrom HELLP

Kriteria diagnosis klinis sindrom HELLP adalah nyeri di daerah epigastrium, serta mual dan muntah, disertai anemia hemolitik mikroangiopati, trombositopenia, adanya kerusakan eritrosit dalam darah dan parameter fungsi hati yang abnormal.

Diagnosis diverifikasi dengan tes darah untuk jumlah trombosit, hemoglobin dan sel darah merah dalam plasma (hematokrit); apusan darah tepi (untuk mendeteksi sel darah merah yang hancur); total bilirubin darah; tes darah untuk tes hati . Urinalisis untuk protein dan urobilinogen diperlukan.

Untuk mengecualikan kondisi patologis lainnya, tes laboratorium sampel croci untuk waktu protrombin, adanya fragmen pemecahan fibrin (D-dimer), antibodi (imunoglobulin IgG dan IgM) terhadap beta-2 glikoprotein, glukosa, fibrinogen, urea, amonia dilakukan.

Diagnostik instrumental termasuk USG rahim, CT atau MRI hati, EKG, kardiotokografi .

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan purpura trombositopenik idiopatik, sindrom hemolitik-uremik dan antifosfolipid, SLE, kolesistitis akut, hepatitis dan hepatosis lemak akut pada wanita hamil (sindrom Sheehan).[7]

Pengobatan Sindrom HELLP

Setelah diagnosis sindrom HELLP dipastikan, pengobatannya dapat bervariasi tergantung pada tingkat keparahan gejala dan lamanya persalinan. Dan cara terbaik untuk mencegah komplikasi adalah dengan mempercepat persalinan (paling sering melalui operasi caesar), karena sebagian besar gejala mereda dan hilang beberapa hari atau minggu setelah melahirkan. Namun dalam banyak kasus, bayi lahir prematur.

Kortikosteroid dapat digunakan untuk mengobati sindrom ini - jika gejalanya ringan atau usia kehamilan anak kurang dari 34 minggu (dengan suntikan Dexamethasone dua kali sehari). Dan untuk mengontrol tekanan darah (jika stabil di atas 160/110 mmHg) - obat antihipertensi.

Wanita hamil dengan sindrom ini memerlukan rawat inap dan observasi ketat terhadap kondisinya serta pemantauan kadar sel darah merah, trombosit, dan enzim hati.

Kasus yang parah mungkin memerlukan ventilator atau plasmapheresis , dan jika terjadi perdarahan hebat - transfusi darah (sel darah merah, trombosit, plasma), sehingga perawatan darurat untuk sindrom HELLP dilakukan di unit perawatan intensif.[8]

Pencegahan

Sindrom HELLP tidak dapat dicegah pada sebagian besar wanita hamil karena etiologinya tidak diketahui. Namun persiapan pragravidari - pemeriksaan sebelum kehamilan yang direncanakan, serta gaya hidup sehat dan pola makan yang tepat dapat sedikit mengurangi risiko perkembangannya.

Ramalan cuaca

Kunci prognosis yang baik untuk sindrom HELLP adalah deteksi dini. Jika pengobatan dimulai pada tahap awal, sebagian besar wanita akan pulih sepenuhnya. Namun angka kematian ibu masih cukup tinggi (mencapai 25% kasus); dan kematian janin intrauterin pada akhir kehamilan dan kematian neonatal dalam tujuh hari pertama setelah melahirkan diperkirakan 35-40%.

Wanita hamil dengan "rangkaian" sindrom lengkap - hemolisis, trombositopenia, dan peningkatan enzim hati - memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan wanita hamil dengan sindrom parsial.

Pasien dengan sindrom HELLP harus diperingatkan akan risiko terjadinya sindrom tersebut pada kehamilan berikutnya, yang diperkirakan mencapai 19-27%.